Lidská červená kostní dřeň: funkce a struktura

Lidská krev obsahuje mnoho skupin buněk, z nichž každá je zodpovědná za svou vlastní funkci. Některé z nich jsou potřebné pro dodávání kyslíku do všech tělesných tkání. Ostatní pomáhají zastavit krvácení. Ještě další poskytují tělu ochranu před různými škodlivými látkami. Aby všechny tyto buňky fungovaly normálně, musí být neustále obnovovány. To je to, co je červená kostní dřeň. Je hlavním orgánem krvetvorby. Tam dochází k tvorbě a reprodukci buněk. Díky tomu kostní dřeň poskytuje 2 nejdůležitější funkce těla - hematopoézu a imunitu..

Červená kostní dřeň: struktura orgánů

Kostní dřeň je polotekutá látka s tmavě červeným odstínem. Pokud sbíráte všechny jeho části dohromady, pak celková hmotnost bude asi 2-3 kg. Lidská červená kostní dřeň je distribuována v celém těle. Většina je soustředěna do pánve a žeber. To je také nalezené v dlouhých kostech (v končetinách). Kromě toho je část tohoto orgánu umístěna v obratlích. Červená kostní dřeň se skládá ze 3 typů buněk. Tyto zahrnují:

1. Nediferencované prvky. Svým složením připomínají embryonální buňky. Tyto částice nemají určitý směr vývoje, proto se nazývají kmenové buňky. Nejsou schopny se rozmnožovat, protože během dělení tvoří prekurzory hematopoetického nebo imunitního systému. Z tohoto důvodu se nediferencované buňky nacházejí v omezeném počtu. Mají velký význam pro moderní medicínu..
2. Multipotentní buňky. Tyto prvky kostní dřeně jsou špatně diferencované. Když se dělí, vytvoří se hematopoéza zárodků leukocytů nebo erytrocytů. Jejich dceřiné buňky jsou navíc megakaryoblasty - prekurzory krevních destiček.
3. Zralé klíčky hematopoetického systému. Patří sem: erytro-, lymfatické, mono-, granulocytové a makrofágové buňky.

Vývoj kostní dřeně

Červená kostní dřeň se začíná vyvíjet od druhého měsíce po početí. Během tohoto období se vyskytuje pouze v klíční kosti embrya. Po 1-1,5 měsících se začne objevovat ve všech plochých kostech plodu. Během této doby vykonává osteogenní funkci. Jinými slovy, podporuje tvorbu kostní tkáně v embryu. Ve 12 až 14 týdnech vývoje se kolem cév plodu začnou objevovat hematopoetické buňky. Asi od 5. měsíce po početí se počet kostních tyčí rozpadá. Výsledkem je vytvoření medulárního kanálu. Přibližně 28. týden vývoje se tento orgán stane hematopoetickým. Současně její buňky vyplňují tubulární kosti končetin. Plod vyvíjí hlavně erytroidní hematopoézu. U novorozence se tukové buňky objevují v diafýze tubulárních kostí. Současně se epifýzy naplní novými ložisky krvetvorby.

Červená kostní dřeň: funkce orgánů

Jak již bylo zmíněno, kostní dřeň je orgánem hematopoetického a imunitního systému. Kromě toho je to on, kdo zajišťuje zrání kmenových buněk. Hematopoetická funkce kostní dřeně je produkce prekurzorů erytrocytů, leukocytů a krevních destiček. Každá z těchto buněk je pro naše tělo životně důležitá. Důležitou funkcí je také poskytnutí imunity. Díky ní dokáže lidské tělo překonat všechny cizí částice, které jej ohrožují. Buňky v červené kostní dřeni, které jsou odpovědné za imunitu, se nazývají lymfocyty a makrofágy. V posledních letech studium tohoto orgánu stále více zaujalo mysl vědců. Je to způsobeno tím, že kromě svých základních funkcí produkuje nediferencované nebo kmenové buňky. Tento objev byl velkým pokrokem v medicíně díky novým možnostem léčby závažných onemocnění..

Zajištění hematopoetické funkce těla

Když se pluripotentní progenitorová buňka rozdělí, vytvoří se klíček červené kostní dřeně. Na druhé straně může pokračovat ve svém vývoji jako leuko- nebo erytrocytová skupina krevních prvků. Během buněčného dělení červeného zárodku se vytvářejí megakaryoblasty. Jsou předchůdci destiček. Všechny tyto buňky tvoří lidskou krev. Červené krvinky jsou nezbytné pro přenos kyslíku do všech tkání těla. To je velmi důležitá funkce krve, protože bez ní se hypoxie zapne a člověk může zemřít. Leukocyty jsou bílé krvinky, které jsou nezbytné pro obranu těla proti bakteriálním a virovým infekcím. Díky nim v případě nebezpečí vstoupí v platnost ochranný mechanismus - zánět. Jeho cílem je zničit mikroby a vytlačit je z těla. K zastavení krvácení jsou zapotřebí destičky.

Vztah červené kostní dřeně k lidské imunitě

Hlavním obranným mechanismem našeho těla proti škodlivým látkám je imunitní systém. Červená kostní dřeň je jedním z jejích ústředních orgánů. Důvodem je skutečnost, že buňky humorální imunity - B-lymfocyty - v něm zrají. Jejich působení je zaměřeno na odstranění infekcí v těle. Kromě toho jsou úzce spojeny s jinými buňkami imunitního systému - T-lymfocyty. Tyto prvky jsou tvořeny v brzlíku. Jejich funkcí je poskytovat buněčnou imunitu. Kromě B-lymfocytů se v červené kostní dřeni vytvářejí makrofágy. Jsou potřeba k zachycení velkých cizích částic a jejich ničení. S patologií kostní dřeně trpí celý imunitní systém těla. Proto je jeho ochranná funkce, stejně jako hematopoetika, životně důležitá..

Diagnostika patologií kostní dřeně

Nemoci kostní dřeně mohou být podezřelé z různých příznaků. Při závažných patologiích tohoto orgánu jsou defekty nejčastěji patrné již v novorozeneckém období. V některých případech se získají onemocnění kostní dřeně. Nejčastěji jsou detekovány změnami laboratorních testů. Klinické projevy patologií kostní dřeně mohou být slabost, úbytek na váze, krvácení, hemoragické vyrážky na těle. Pokud máte podezření na onemocnění kostní dřeně, provede se řada testů. Pomáhají objasnit diagnózu. Tyto testy zahrnují koagulogram, krevní nátěr a biopsii kostní dřeně. Patologii mohou odhalit lékaři-hematologové nebo onkologové.

Nemoci červené kostní dřeně

Mezi choroby kostní dřeně patří různé typy anémie a leukémie. Některé z nich jsou vrozené a zděděné, jiné vznikají v procesu života. Například anémie s nedostatkem B-12 se nejčastěji vyskytuje u pacientů po resekci žaludku. S touto patologií se mění nejen složení krve (snížení hladiny hemoglobinu, zvýšení velikosti erytrocytů), ale také kostní dřeň. Když je obarvená, většina z nich se změní na modrou. Aplastická anémie je onemocnění, při kterém jsou potlačeny všechny hematopoézy. Průraz kostní dřeně odhaluje růst tukové tkáně. Kromě anémií patří mezi hematopoézní patologie také hemoblastóza. S nimi je pozorována transformace nádoru a zvýšená reprodukce buněk kostní dřeně. Nejběžnější jsou lymfocytární a myeloidní leukémie. S těmito patologiemi se některé buňky intenzivně množí a vytlačují zbytek hematopoézy. Tato onemocnění mohou být akutní nebo chronická..

Léčba patologií krvetvorby

Výběr léčebné metody závisí na nemoci samotné, jakož i na jejím stádiu. Při anemii s deficitem B-12 se používá celoživotní substituční terapie kyanokobalaminem. Pokud jsou inhibovány všechny hematopoetické výrůstky, je nutná transplantace kostní dřeně. Některé vrozené typy anémií zůstávají nevyléčitelné dodnes. Hlavním lékem na hemoblastózu je chemoterapie. V závislosti na typu leukémie se používá specifický léčebný program. Léky, které jsou součástí chemoterapie, se nazývají cytostatika. Jejich působení je zaměřeno na potlačení patologického růstu nádorových krevních buněk. Tyto léky bohužel mají mnoho vedlejších účinků. V některých případech se lékaři uchýlí k transplantacím kostní dřeně. Tato metoda se obvykle používá u těžkých onemocnění krvetvorby u dětí..

Transplantace červené kostní dřeně

Jak víte, červená kostní dřeň je jediným zdrojem kmenových buněk. Tento problém byl aktivně studován po několik desetiletí ve všech zemích světa. Transplantace kostní dřeně může zachránit miliony lidí trpících závažnými hematologickými malignitami. Kromě toho se kmenové buňky používají při transplantaci a plastické chirurgii..

Lidské orgány: kostní dřeň

Kostní dřeň je jedním z hlavních orgánů lidské hematopoézy, protože za obnovu krve a kmenových buněk je zodpovědná pouze ona. Tato speciální tkáň je zodpovědná nejen za hematopoézu (tvorbu krve), ale také za imunitní systém. V článku naleznete podrobný popis kostní dřeně, její funkce a věkové charakteristiky a možná onemocnění tohoto orgánu..

Co je kostní dřeň

Kostní tkáň je orgán, který je obsažen ve vnitřních dutinách velkých kostí. Vláknitá tkáň obsahuje velké množství nezralých kmenových buněk, které jsou strukturou velmi podobné embryonálním buňkám a jejich dalším typům. Například ti, kteří jsou zodpovědní za regeneraci kůže. Tato struktura je zodpovědná za pohyby, o kterých člověk nepřemýšlí..

Kmenové buňky

Kmenové buňky jsou považovány za nezralé, v procesu krvetvorby se vyvíjejí leukocyty, krevní destičky a erytrocyty. Červené krvinky jsou zodpovědné za přenos kyslíku a bílé krvinky bojují s těly, které mohou přenášet infekce, a také hrají důležitou roli při odstraňování mrtvých buněk. Destičky umožňují srážení krve. Slouží k vytvoření makrofágů, které poskytují ochranu a imunitu člověka..

Pomocí kostní tkáně je krev zbavena cizích částic, zbytků mrtvých buněk, mikrobů pomocí vlastních lymfocytů. Polovina hmoty orgánu jsou krevní cévy, kde buňky „dozrávají“, které s proudem krve vstupují do žil orgánu, a pak - oběhový systém celého těla. Výše uvedené buňky se také nazývají hematopoetické, z nichž se tvoří krev a makrofágy.

Kde je kostní dřeň u lidí

Dále zvažte umístění a strukturu lidské kostní dřeně. Orgán je umístěn v dutinách kostní dřeně a tubulární látce kostí, to znamená uvnitř kostí lidské kostry. Trubicová látka je umístěna mezi kompaktní látkou, která je lépe známá jako kost. Lokalizace varhanních kostí hrudní kosti, stehen, žeber, lebky a páteře.

Jak to vypadá

Dále byste měli popsat strukturu orgánu, jaký je jeho vzhled. Vypadá to jako malá trubička uvnitř kosti. Jeho ochrana je bariérou imunologické tolerance. Bariéra je potřebná k odpuzování nezralých a zrajících buněk kostní dřeně. Cévy a centrální medulární dutina jsou vylučovány z orgánu. Všechny strukturální prvky jsou chráněny houbou kompaktní látkou, osteonem.

Struktura a typy kostní dřeně

Orgán se skládá ze stroma a hematopoetických prvků. Mezi nimi existuje určitý vztah. Základy hematopoézy jsou tvořeny zónami erytrocytů, leukocytů a krevních destiček. Kmenové buňky vytvářejí tvarové prvky. Zralé formy se nacházejí mimo tkáň kostní dřeně. Proces je řízen hematopoetickými sloučeninami. Orgán je centrální a pluripotentní periferní lymfoidní orgán lidského těla. Existují takové odrůdy: červené a žluté tkaniny. Zvažte funkci červené kostní dřeně a žluté kostní dřeně.

Červený mozek

Tzv. Tkáň červené kosti nebo CCM se nachází uvnitř tubulárních kostí (diafýzy), stejně jako v plochých kostech a obratlích. Je reprezentována stromovou a retikulární tkání. Orgán je považován za továrnu, která z kmenových buněk vytváří další krevní prvky. Podílí se na imunopoéze - výměně nutričních hodnot (bílkoviny, tuky, uhlohydráty, minerály), formování kostí.

CCM vede krevní buňky podél hematopoetických linií. Jeho hlavní funkcí je hematopoéza (tvorba, zrání, vyluhování krevních prvků). Je třeba poznamenat, že název buněk jsou kolonotvorné prvky (CFU) nebo kolonotvorné jednotky (CFU). Červený mozek obsahuje také tři složky - hematopoetické, vaskulární a stromální.

Žlutá kostní dřeň

Žlutá kost nebo LCM je vedle červené. Provádí rezervní funkci, tj. Při těžkém krvácení tato látka zaplňuje místo prasknutí hematopoetickými buňkami. To pomáhá rychle obnovit vlastnosti krve. Obsahuje velkou akumulaci tukové tkáně. Hmotnost LCM je asi polovina hmotnosti celé tkáně.

Všechno ostatní je KKM. Základem orgánu je volná retikulární pojivová tkáň. Obsahuje hromadění buněk. Tkáň žluté kosti vyplňuje prázdné kostní dutiny. Je považována za rezervu pro KKM. Se ztrátou krve se vytvářejí hematopoetické prvky, které pomáhají znovu vytvořit CCM. V LCM existují oblasti myeloidní tkáně, které jsou charakteristické pro červenou.

Buněčné složení

Dále diskutujeme buněčné složení kostní tkáně. Je zastoupena dvěma skupinami - stromou a parenchymem. Druhou skupinou jsou buňky tkáně vnitřního prostředí. Retikulární stroma obsahuje prvky, které tvoří vnitřní tkáně krevních cév, tukové tkáně, osteoblastů a fibroblastů. Endoteliální buňky plní mechanické a sekreční funkce. Tvoří prostředí nezbytné pro správnou funkci stonkových prvků. Růstové faktory jsou produkovány KM pomocí osteogenních buněk. Ovládají hematopoézu.

Maximální akumulace těchto látek může být pozorována v endosteum. Vedle ní dochází k rychlému vytváření prvků. Při biopsii lze pozorovat nárůst červených hematopoetických výrůstků. Diferenciace růstu kostí je určena počtem tukových buněk. Endoteliální výstelka je zodpovědná za stimulaci hematopoetinových a stromálních prvků. Podporují vylučování krevního toku cévami. Podílejí se na kontrakci cévních stěn.

Funkce kostní dřeně

Hlavní funkcí kostní tkáně je hematopoéza. Udržuje optimální hladinu krevních prvků. To znamená, že orgán nahrazuje mrtvé prvky novými. Krvné zásobování se provádí pomocí napájecích tepen. Jsou formovány do dvou komplexů kapilár - sinusového a krmení. LCM se vyznačuje nepřítomností sinusových kapilár. Krev je odebírána z kapilár žil, které jsou shromažďovány v centrálních žilách. Nervová vlákna pronikají do samotného orgánu spolu s krevními cévami..

Za co je kostní dřeň zodpovědná?

Hlavní funkce kostní tkáně: zajištění všech pohybů lidského těla. Všechno se děje takto: v našem mozku se vytváří myšlenka, například, zvednout ruku. Přenáší tuto myšlenku do kosti, rychle ji přijme a vysílá signál do svalů paže, který pak provede tuto akci. To znamená, že tento orgán je zodpovědný za všechny reflexní akce..

Věkové rysy červené kostní dřeně

Hmotnost tohoto orgánu je 2–3 kg. V embryu je žloutkový vak zodpovědný za hematopoézu. Od šestého týdne vykonává tuto funkci játra a od třetího měsíce slezina. Kostní tkáň se tvoří ve druhém měsíci. Od 12. týdne se vyvíjejí krevní cévy a sinusoidy. Kolem nich se tvoří reticulární tkáň. Od této chvíle funguje CM jako hematopoetický orgán.

Po narození orgán zabírá celý prostor kostní dřeně. Tukové buňky se objevují v BMC po narození. Ve věku 3 let jsou všechny kosti dítěte naplněny CCM. O rok později je znovuzrozen jako mastná (žlutá). Ve věku 25 let žlutý mozek zcela nahradí červenou v tubulárních a plochých kostech. U starších lidí získává orgán želatinovou konzistenci..

Nemoci kostní dřeně

Dále zvažte seznam nemocí tohoto orgánu, které lze s včasnou diagnózou léčit:

• Leukémie je rakovina bílých krvinek. Ovlivňují všech pět typů lymfocytů. Vážné onemocnění se šíří na řadu prvků, což vede ke zničení produkce jiných buněk. Když leukemické, pacientovy leukemické prvky nefungují normálně nebo nebojují s infekcemi.
• Myelodysplastický syndrom nebo cytopenie je skupina chorob. Podstatou této skupiny je produkce patologických abnormálních orgánových buněk. To vede ke krvácení, anémii a různým infekcím. Pokud se tato onemocnění neléčí, tyto choroby postupují rychle a vedou k akutní myeloidní leukémii. Myeloproliferativní onemocnění se šíří po celé tkáni. Orgán nadměrně produkuje dospělý buněčný růst, který uvolňuje do oběhového systému, jinými slovy je to hyperplazie.
• Myeloproliferativní choroby a další. K určení těchto nemocí u pacienta se jejich další léčení provádí vpichem kostní tkáně. Je to diagnostická metoda, kterou lékaři odebírají vzorek vašeho orgánu z jakékoli kosti, která obsahuje orgán. Za tímto účelem je vložena speciální jehla. Potom je materiál odeslán k analýze, aby se určilo porušení nebo nepřítomnost určitého počtu prvků..

Odborníci pomocí postupu zjistí, zda je možné osobu vzít jako dárce, zda potřebuje transplantaci buněk a zda je připraven k transplantaci. Jsou-li testy uspokojivé, je poslán na operaci, jejíž průběh určí osoba samostatně. Před transplantací je provedeno kompletní vyšetření stavu těla: srdce, plíce, ledviny a další orgány.

Citlivost na cytostatiku a záření

Prvky, které jsou produkovány zdravým hematopoetickým orgánem, jsou vysoce citlivé na cytostatické nebo ionizující záření. Avšak s chemoterapií nebo ozářením jsou ovlivněny pouze maligní nádory. Buď zmizí nebo se nereprodukují. Předávkování těmito léky vede k aplastické anémii. Po chemoterapii lze buněčnou populaci zcela obnovit díky primární zásobě kostní tkáně.

Nádor kostní dřeně - co to je?

Nádor kostní dřeně je závažná patologie v onkologii, která má nevratné důsledky. Kostní dřeň, která je obsažena v dutých kostech, plní funkci obnovy buněk a opravy poškozených.

Kostní dřeň: co to je?

Uvnitř kostí člověka je druh hmoty zvané kostní dřeň, která obsahuje kmenové buňky. Tyto buňky jsou schopné obnovit a obnovit ty buňky těla, které byly z nějakého důvodu deformovány, poškozeny nebo zničeny. Dalším úkolem kostní dřeně je obnova krevních buněk (erytrocytů, krevních destiček, leukocytů atd.), Díky níž se vytváří zdravá lidská imunita. Krevní buňky se díky kostní dřeni neustále rodí, rostou a fungují.

Kostní dřeň se v zásadě nachází v pánevních kostech, páteři, žebrech, lebce a také v hlavách dlouhých kostí.

Jakákoli selhání v dobře zavedeném hematopoetickém systému vedou k různým mutacím a dokonce k tvorbě rakovinných buněk. Když se patologické buňky nekontrolovatelně množí, vytlačí zdravé buňky kostní dřeně, čímž potlačí její aktivitu.

Přední kliniky v Izraeli

Více o nemoci

Nádor kostní dřeně je rakovina, ke které dochází v důsledku mutačních procesů v kmenových buňkách nebo v důsledku metastázy zhoubných nádorů lokalizovaných na jakémkoli jiném orgánu.

Fyziologické procesy vyskytující se v kostní dřeni jsou velmi složité, obsahují také mnoho nevyvinutých buněk, z nichž je tento orgán náchylný k tvorbě patologických procesů v něm.

Při tvorbě nádoru je pozorován proces přeměny kostní dřeně, při kterém je tuková tkáň nahrazena hematopoetickými buňkami. V medicíně je rakovina kostní dřeně také označována jako myeloidní rakovina. Rozděluje se na leukémii, myelom a lymfom..

Existují osamělé a rozptýlené formy rakoviny kostní dřeně. Osamělá forma se vyznačuje přítomností jedné léze, zatímco rozptýlená forma má několik maligních formací.

Rakovinové buňky vytvořené z kmenových buněk a jiných typů krvinek se snadno dostávají do hlavního krevního oběhu a šíří se po celém těle. Rozlišujte mezi akutními a chronickými formami nemoci.

U akutní formy rakoviny onemocnění rychle postupuje a je náchylné k tvorbě rozsáhlých metastáz. Chronický vzhled je pomalý a snáze léčitelný.

V lékařské praxi je nejběžnější forma onemocnění akutní, náchylná primárně k ničení muskuloskeletálního systému. Taková onkologická onemocnění se tvoří:

• Osteosarkomové buňky jsou lokalizovány v kostních tkáních;
• Chondrosarkom - v chrupavkové tkáni se tvoří maligní formace;
• Vláknitý histiocytom - lokalizovaný ve svalech;
• Ewingův sarkom - rakoviny ničí dlouhé kosti.

Důvody

V podstatě se zhoubné buňky v dané lokalizaci vytvářejí jako výsledek metastázy zhoubných nádorů v jiných orgánech. Rakoviny v plicích, štítné žláze, prostatě a mléčné žláze mají tedy v 60% případů metastázy v kostní dřeni. U rakoviny tlustého střeva je to mnohem méně pravděpodobné a je to pouze 8% případů..

Případy, kdy je kostní dřeň sama o sobě primárním zaměřením poškození, jsou méně časté a příčina jejich vzniku je stále neznámá. Jak však ukazují pozorování z lékařské praxe, impuls pro vytvoření patologie může být:

• Přítomnost choroby genetické povahy. Například pacienti s Downovým syndromem, Klinefelterovým syndromem a jinými genetickými chorobami jsou náchylnější k tvorbě maligních buněk v myeloidní tkáni;
• Stejně jako u mnoha typů rakoviny je toto onemocnění dědičné. Osoba, s níž někdo v rodině onemocněl s takovým onemocněním, má s největší pravděpodobností dědičnou predispozici;
• Při častém kontaktu s ozářením nebo chemikáliemi je riziko vzniku myeloidního nádoru poměrně vysoké;
• Zneužívání špatných návyků (alkohol, cigarety) po dlouhou dobu může také vyvolat tento typ rakoviny.

Existuje verze, že jedna ze složek kostní dřeně, plazmatické buňky, které vykonávají funkci produkujících protilátek, se nekontrolovatelně množí, což vede k rozpadu myeloidní tkáně. V průběhu času plazmatické buňky zcela vytlačují hematopoetické buňky z kostní dřeně.

Příznaky

Myeloidní nádor je diagnostikován nejčastěji u mužů nad 50 let. Ale v myeloidní tkáni jsou časté případy vzniku rakoviny jak u žen, tak u dětí. Příznaky této patologie u dospělých jsou následující:

• V důsledku poklesu počtu krevních složek klesá také počet červených krvinek - erytrocytů, což vede k těžké anémii. Tělo zažívá hladovění kyslíkem, ze kterého člověk pociťuje rychlou únavu, slabost a časté závratě, dochází k částečné atrofii vědomí;
• Člověk trpí bolestmi v kostech. Bolest je zvláště zhoršena pohybem. Nejčastěji je bolest v pánevních kostech, dolní části zad;
• Další prvek krve klesá - krevní destičky. Navenek se to projevuje tvorbou bezpříčinných modřin a krvácejícími dásněmi;
• Dochází k narušení nervových zakončení míchy, z nichž osoba pociťuje znecitlivění v některých částech těla, bolest při močení a vyprázdnění. Svaly nohou jsou slabé;
• Charakteristickým rysem mnoha rakovinných buněk je, že uvolňují velká množství proteinu do krevního řečiště. V tomto případě se zvyšuje hladina imunoglobulinu - paraproteinu. Tento druh bílkovin zvyšuje viskozitu krve, z níž člověk trpí častými nosními krvácení, rozmazané vidění, bolesti hlavy;
• Hyperkalcemie je dalším příznakem rakovinných buněk v kostní dřeni, které vedou k žízni, nevolnosti, zvracení a ztrátě chuti k jídlu. Osoba je trápena zácpou;
• Pokud rakovinné buňky v kostní dřeni již ovlivnily kostní tkáň, léze se stane oteklou, změní tvar a velikost.

Děti mají často leukémii, formu rakoviny myeloidní tkáně. V těle dítěte není ještě plně formována práce s imunitou, z níž je proces krvetvorby velmi citlivý na všechny druhy patologií. Statistiky ukazují, že děti od dvou do pěti let a od deseti do dvanácti let jsou nejvíce náchylné k poruchám kostní dřeně, včetně rakoviny. Děti mají stejné příznaky jako dospělí. Kromě nich se přidávají následující příznaky:

• Dlouhotrvající rány;
• Páteř je ohnutá, na různých částech kostí se tvoří výrůstky;
• V důsledku poklesu imunity dítě často onemocní infekčními chorobami;
• Možná horečka nízké i vysoké.

Chcete získat cenovou nabídku na léčbu?

* Pouze za předpokladu, že budou obdrženy údaje o pacientově nemoci, bude zástupce kliniky schopen vypočítat přesný odhad léčby.

Fáze nemoci

Neexistují žádné jasné hranice klinického obrazu, podle kterých by bylo možné posoudit stadium nemoci. S postupem onemocnění se přidávají příznaky.

1. První fáze je charakterizována nesprávným fungováním lidské imunity. Buňky kostní dřeně procházejí procesem malignity a aktivně se množí. Tento proces může trvat 10 let. Při diagnostice patologie v této fázi je pravděpodobnost vyléčení vysoká a dosahuje 100% zotavení;
2. Stupeň 2 je stadium, ve kterém se tvoří nádorová tkáň. V této fázi jsou prognózy také příznivé. Při včasné terapii je prognóza života delší než 10 let. Ale záleží také na typu rakoviny. Pokud je patologie akutní, pak postupuje rychle, což zhoršuje prognózu života;
3. Třetí etapa je charakterizována nástupem metastatických procesů. Patologické buňky přes lymfatický a oběhový systém se rozšířily do dalších orgánů. Úspěšná terapie, zejména chemoterapie, dává 50% šanci na zotavení. S pozitivním účinkem aplikované terapie může člověk žít až 8 let;
4. Stupeň 4 je považován za nejtěžší fázi pro pacienta, protože ovlivněny jsou vnitřní orgány. Vznikají maligní formace. Prognózy života v této fázi jsou nepříznivé. Pravděpodobnost zotavení je téměř nulová. Při přiměřeném zacházení může člověk žít od 1 do 4 let.

Diagnostika

Pokud je podezření na nádor kostní dřeně, odborník odkáže pacienta na řadu laboratorních testů a instrumentální diagnostiky:

1. Laboratorní diagnostické nástroje zahrnují obecné a biochemické analýzy krve, moči a stolice. Je nutné zkontrolovat hladinu protilátek IgM v krvi, které jsou produkovány jako imunitní odpověď na přítomnost patologických změn v těle. Zvýšené hladiny bílkovin se také nacházejí v moči. V krvi se zvyšuje obsah jaderných erytrocytů a erytroblastů. Snížení počtu destiček;
2. Velmi informativní diagnostickou metodou je biopsie, kdy je část biomateriálu odebrána ke zkoumání, stejně jako sternální punkce, při které je odebrána kostní dřeň propíchnutím stěny hrudní kosti;
3. Diagnostické nástroje, jako je rentgen, MRI, CT, scintigrafie, ultrazvuk, vám umožňují určit stav vnitřních orgánů, stupeň šíření metastáz, změny kostní tkáně v důsledku nemoci.

Léčba

Volba metody terapie přímo závisí na typu nádoru, stupni jeho šíření.

• Pokud je novotvar osamělý, doporučuje se chirurgický zákrok;
• U difúzního karcinomu kostní dřeně se nejčastěji používá chemoterapie, která zabraňuje šíření metastáz;
• Darovaná krev je transfuzována, aby se zlepšilo její složení, aby se snížila koncentrace proteinu;
• Jednotlivé léze jsou léčeny radiační terapií;
• Transplantace kmenových buněk je nejúspěšnějším typem terapie, při níž je šance na hojení poměrně vysoká;
• K udržení fungování imunitního systému, k normalizaci jeho funkce ak odstranění syndromů bolesti, ke zlepšení složení krve se používá symptomatická terapie. K tomu se používají analgetika, hormonální léky. Je například vhodné užívat steroidní hormony ke zvýšení počtu červených krvinek.

V průměru je tato patologie léčena během jednoho roku. Radiace a chemoterapie mají vedlejší účinky, jako je aplázie kostní dřeně (syndrom nedostatečnosti kostní dřeně), což je velmi nebezpečný a život ohrožující jev.

Rakovina kostní dřeně má po léčbě vysokou míru recidivy a dosahuje 70%.

Prevence

Bylo prokázáno, že myeloidní rakovina je důsledkem selhání lidského imunitního systému. Pokud tento jev není spojen s jinými vrozenými patologiemi, pak zdravý životní styl a správná výživa jsou hlavními opatřeními pro prevenci onemocnění, přispívají k plnému fungování imunitního systému a brání jeho potlačení..

Pokud neexistují kontraindikace, měla by lidská strava obsahovat takové produkty, jako jsou:

• Mastné mořské ryby bohaté na nenasycené mastné kyseliny;
• Dostatečné množství snadno stravitelného proteinu, které se nachází v kuřecích vejcích i v mase. Kromě toho vejce obsahují látku „lutein“, která může zlepšit zrak, má obecnou posilující vlastnost, zejména u starších osob;
• Vlašské ořechy, bohaté na stopové prvky, jako je železo, zinek, mangan atd.;
• Arašídy obsahují kyselinu arachidonovou, což je polynenasycená mastná kyselina, která má pozitivní vliv na fungování pokožky;
• Potraviny obsahující jód, jako jsou mořské řasy, jsou užitečné pro prevenci onemocnění souvisejících s štítnou žlázou. Štítná žláza, jmenovitě hormony, které produkuje, jsou zapojeny do mnoha procesů v těle. Proto je velmi důležité vyhnout se narušení práce..

Odborníci doporučují pít nejméně dva litry vody denně, jako prostředek k prevenci mnoha nemocí a během nemoci, protože voda snižuje koncentraci škodlivých látek v těle.

Myelodysplastický syndrom

Myelodysplastický syndrom je skupina heterogenních onemocnění klonální krve spojená s následujícími rysy: neúčinná hematopoéza, periferní cytopenie, dysplazie v jednom nebo více hematopoetických zárodcích s vysokým potenciálem transformace na akutní myeloidní leukémii.

Nedostatečná hematopoéza se projevuje anémií, zvýšeným krvácením a náchylností k infekcím. Myelodysplastický syndrom (MDS) se vyskytuje u lidí jakéhokoli věku, včetně dětí, ale lidé nad 60 let jsou na něj náchylnější.

Podle ICD-10 jsou myelodysplastickým syndromům přidělen kód D46.

Důvody

Krevní buňky se syntetizují a zrají hlavně v kostní dřeni (tento proces se nazývá myelopoiesa a tkáň, ve které se vyskytuje, se nazývá myeloid), poté, co splní svou funkci a stárnutí, je slezinou zničena a na jejich místo přicházejí nové. S myelodysplastickým syndromem ztrácí kostní dřeň schopnost reprodukovat krvinky (všechny - erytrocyty, leukocyty, krevní destičky nebo jen některé) v množství potřebném pro tělo, nezralé buňky (výbuchy) vstupují do krve, v důsledku čehož vykonává své funkce horší. To se projevuje symptomy charakteristickými pro MDS. V asi 30% případů se proces myelopoézy v průběhu času zcela nekontroluje, počet vysokých forem krevních buněk se zvyšuje a vytlačuje normální, zralé buňky. Když počet výbuchů v krvi přesáhne 20% (dříve práh byl 30%), provede se diagnóza akutní myeloidní leukémie.

V závislosti na tom, zda je příčina dysfunkce kostní dřeně známa nebo ne, se MDS dělí na primární nebo idiopatickou a sekundární. Sekundární nastává v důsledku potlačení funkce kostní dřeně po chemoterapii nebo ozáření. Takový účinek je obvykle součástí protirakovinové terapie, to znamená, že se provádí u některých typů rakoviny. V tomto případě lze MDS považovat za komplikaci.

K primární nebo idiopatické MDS dochází spontánně, bez předchozí patologie a bez známého důvodu. Pravděpodobně je predispoziční faktor genetický, protože u některých typů syndromu se vyskytují chromozomální změny.

Faktory přispívající k rozvoji MDS jsou:

• kouření;
• kontakt s karcinogenními chemikáliemi (pesticidy, herbicidy, benzen);
• vystavení ionizujícímu záření;
• starší věk.

Formy nemoci

Jak je uvedeno výše, MDS je rozdělena na dva typy, primární a sekundární.

Primární MDS je častější (asi 80% všech případů), většina případů jsou starší lidé (65-75 let). Sekundární MDS také postihuje hlavně starší osoby, a to z toho důvodu, že se u nich vyskytují maligní nádory, a proto i jejich komplikace. Sekundární MDS je méně citlivý na terapii a je spojen s horší prognózou.

Kromě toho se MDS dělí na klinické typy v závislosti na typu blastových buněk, jejich počtu a přítomnosti chromozomálních změn, tuto klasifikaci navrhla Světová zdravotnická organizace (WHO). Podle klasifikace WHO se rozlišují následující formy MDS:

• refrakterní (tj. rezistentní na klasickou terapii) anémie;
• refrakterní cytopenie s multilineární dysplázií;
• MDS s izolovanou 5q delecí;
• MDS nezařazeno;
• refrakterní anémie s prstencovými sideroblasty;
• Refrakterní cytopenie s multilineární dysplázií a prstencovými sideroblasty;
• refrakterní anémie s přebytkem blastů-1;
• refrakterní anémie s přebytečnými blasty-2.

Fáze nemoci

V průběhu MDS se rozlišují tři fáze, které však nejsou vždy klinicky odlišné od sebe, rozdíly jsou stanoveny laboratoří. Toto je stádium anémie, stádium transformace (přechod mezi anémií a akutní leukémií) a akutní myeloidní leukémie. Ne všichni vědci souhlasí s definicí akutní myeloidní leukémie jako stadia myelodysplastického syndromu, protože se týká myeloproliferačních poruch (tj. Poruch charakterizovaných nekontrolovaným buněčným růstem), čímž plně nesplňuje charakteristiky MDS.

Příznaky

Hlavní příznaky MDS jsou spojeny s projevy anémie. Pacienti si stěžují na zvýšenou únavu, závratě, záchvaty dušnosti během cvičení, což bylo dříve snadno tolerováno. Anémie je spojena s narušenou tvorbou červených krvinek, což má za následek nízkou hladinu hemoglobinu v krvi.

V některých případech se vyvíjí hemoragický syndrom, který se vyznačuje zvýšeným krvácením. Pacient si začíná všímat, že i drobná povrchová poranění způsobují dlouhodobé nepřetržité krvácení, krvácení dásní, časté a spontánní krvácení z nosu, petechie na kůži a sliznicích, stejně jako mnohočetné hematomy (modřiny) nebo bez souvislosti s jakýmkoli traumatem, které si pacient pamatuje., nebo po drobných modřinách nebo dokonce tlaku. Hemoragický syndrom je spojen s poruchami trombocytopoézy.

Pacienti s MDS jsou také náchylní k infekčním onemocněním. Často trpí nachlazením, bakteriemi kůže a plísňovými infekcemi. Tento stav je způsoben neutropenií (nedostatek neutrofilů).

Kromě toho mohou být příznaky MDS:

• nepřiměřený nárůst teploty, často na vysoké hodnoty (38 ° C a více);
• hubnutí, snížená chuť k jídlu;
• hepatomegalie;
• splenomegaly;
• bolest syndrom.

V některých případech se MDS v žádném případě neprojevuje a je objeven náhodou při laboratorním krevním testu z jiného důvodu..

Diagnostika

Hlavní metodou pro diagnostiku MDS je laboratoř. Pokud je podezření na myelodysplasii, provede se následující:

1. Klinický krevní test. V tomto případě je detekována anémie (makrocytická), retikulocytopenie, leukopenie, neutropenie, s 5q syndromem - trombocytóza. Pancytopenie je detekována přibližně u poloviny pacientů.
2. Biopsie kostní dřeně. Cytóza je obvykle normální nebo zvýšená, ale u asi 10% pacientů je snížena (hypoplastická varianta MDS), existují známky narušené hematopoézy jednoho nebo několika hematopoetických klíčků, zvýšený obsah blastových forem, patologické sideroblasty (erytrocyty obsahující ložiska železa). Pro identifikaci abnormálních fenotypů je studován imunofenotyp buněk kostní dřeně, což umožňuje diferenciální diagnostiku MDS a neklonálních cytopenií, což je důležité pro prognózu.
3. Cytogenetická analýza. U 40–70% pacientů jsou nalezeny klonální cytogenetické abnormality, zvláště často dochází k deleci (monosomii) chromozomu 7 (7q), což je prognosticky nepříznivé.
4. Stanovení sérového železa a feritinu. Úrovně nahoru.
5. Stanovení endogenního eryropoetinu (pokud je MDS diagnostikována laboratorními metodami)

Diagnostická kritéria

Pro stanovení MDS byla vyvinuta zvláštní kritéria, tj. Podmínky, za kterých se tato diagnóza provádí. Diagnostická kritéria jsou následující:

• 1-, 2- nebo 3-zárodečné periferní (tj. Nalezené v periferní krvi) cytopenie;
• dysplazie: známky zhoršené hematopoézy alespoň 10% buněk alespoň jedné hematopoetické linie;
• charakteristické cytogenetické změny (přítomnost patologického klonu).

Cytopenie by měla být stabilní a pozorována po dobu nejméně šesti měsíců, pokud je však detekován specifický karyotyp nebo je doprovázen dysplasií alespoň dvou hematopoetických klíčků, stačí dva měsíce.

Pro diagnózu musí být vyloučena jiná onemocnění doprovázená buněčnou dysplázií a cytopenií.

Pokud je cytopenie detekována bez dalších příznaků MDS, je diagnostikována idiopatická cytopenie, jejíž hodnota nebyla stanovena; při detekci dysplazie bez cytopenie - idiopatická dysplázie, jejíž význam nebyl stanoven. To vyžaduje neustálé sledování pacienta s opakovaným vyšetřením kostní dřeně po 6 měsících, protože obě tyto diagnózy mohou postupovat k MDS a akutní myeloidní leukémii (nebo jiné myeloproliferativní onemocnění)..

Diferenciální diagnostika

MDS rozlišuje následující podmínky:

• anémie (především megaloblastická, sideroblastická a aplastická);
• Akutní myeloidní leukémie;
• leukopenie s neutropenií;
• primární imunitní trombocytopenie;
• klonální hematopoéza s nedefinovaným potenciálem;
• primární myelofibróza;
• HIV;
• těžká intoxikace různých etiologií.

Léčba

V roce 1997 byla vyvinuta speciální škála nazvaná IPSS (International Scoring Prognostic System), která rozděluje pacienty do rizikových skupin. Léčebné taktiky jsou vybírány podle konkrétní rizikové skupiny a, jak název napovídá, je hodnocena prognóza.

Body se udělují na základě tří faktorů:

• počet forem výbuchu;
• počet postižených hematopoetických klíčků;
• cytogenetická kategorie.

Aplasia kostní dřeně

Veškerý obsah iLive je kontrolován lékařskými odborníky, aby se zajistilo, že je co nejpřesnější a nejpřesnější.

Máme přísné pokyny pro výběr informačních zdrojů a odkazujeme pouze na seriózní webové stránky, akademické výzkumné instituce a pokud možno i na ověřený lékařský výzkum. Vezměte prosím na vědomí, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na takové studie, na které lze kliknout.

Pokud se domníváte, že některý z našich materiálů je nepřesný, zastaralý nebo jinak pochybný, vyberte jej a stiskněte Ctrl + Enter.

Aplazie kostní dřeně (nebo hematopoetické aplazie) jsou syndromy nedostatečnosti kostní dřeně, které zahrnují skupinu poruch, u nichž je dramaticky potlačena hematopoetická funkce kostní dřeně. Důsledkem této poruchy je vývoj pancytopenie (je zde nedostatek všech krevních buněk: leukocytů, erytrocytů a destiček). Hluboká pancytopenie je život ohrožující stav.

ICD-10 kód

Epidemiologie

Aplasia kostní dřeně se vyskytuje u lidí s frekvencí 2,0 / 1 000 000 lidí ročně. Tento ukazatel se liší v závislosti na zemi, takže se může pohybovat v rozmezí 0,6–3,0 + / 1 000 000 lidí ročně.

Příčiny aplazie kostní dřeně

Mezi příčiny aplazie kostní dřeně patří:

• Chemo a radiační terapie.
• Autoimunitní poruchy.
• Pracovní podmínky škodlivé pro životní prostředí.
• Různé virové infekce.
• Kontakt s herbicidy a insekticidy.
• Některé léky, například léky na revmatoidní artritidu nebo antibiotika.
• Noční hemoglobinurie.
• Hemolytická anémie.
• Onemocnění pojivové tkáně.
• Těhotenství - kostní dřeň je poškozena zvrácenou reakcí imunitního systému.

Rizikové faktory

Mezi rizikové faktory aplázie kostní dřeně patří:.

• chemické sloučeniny: cytostatika - pomáhají zastavit dělení buněk, obvykle se používají k léčbě nádorů. Určitá dávka těchto léčiv může poškodit kostní dřeň tím, že narušuje tvorbu krvinek; imunosupresiva - potlačují imunitní systém těla, používají se při nadměrné aktivaci imunitního systému, která poškozuje jeho vlastní zdravou tkáň. Pokud zrušíte jejich příjem, hematopoéza se často obnoví;
• látky, které ovlivňují tělo, pokud má pacient na ně individuální přecitlivělost. Jedná se o antibiotika (antibakteriální léčiva), benzín, rtuť, různá barviva, chloramfenikol a přípravky ze zlata. Takové látky mohou způsobit reverzibilní i nevratné zničení funkce kostní dřeně. Mohou vstoupit do těla přes kůži dýcháním aerosolovým způsobem, orálně - společně s vodou a jídlem;
• ozáření iontovými částicemi (záření) - například v případě porušení bezpečnostních předpisů v jaderných elektrárnách nebo ve zdravotnických zařízeních, kde jsou nádory léčeny radiační terapií;
• virové infekce - jako je chřipka, virus hepatitidy atd..

Patogeneze

Patogeneze aplazie kostní dřeně dosud nebyla zcela objasněna. V současné době se zvažuje několik různých mechanismů jejího vývoje:

• Kostní dřeň je ovlivněna pluripotentní kmenovou buňkou;
• Hematopoetický proces je potlačen vlivem humorálních nebo buněčných imunitních mechanismů;
• Mikroprostředí komponenty začínají selhávat;
• Vývoj nedostatku faktorů, které přispívají k hematopoetickému procesu.
• Mutace v genech, které způsobují dědičné syndromy selhání kostní dřeně.

U této nemoci se obsah složek (vitamín B12, železo a také protoporfyrin), které se přímo podílejí na hematopoéze, nesnižuje, ale hematopoetická tkáň je nemůže použít.

Příznaky aplazie kostní dřeně

Aplazie kostní dřeně se projevuje v závislosti na tom, který buněčný prvek krve byl ovlivněn:

• Pokud dojde ke snížení hladiny červených krvinek, objeví se dušnost a celková slabost a další příznaky anémie;
• Pokud hladina leukocytů klesá, dochází k horečce a zvyšuje se citlivost těla na infekce;
• Pokud je hladina krevních destiček nízká, existuje tendence k rozvoji hemoragického syndromu, petechie a krvácení.

Když částečná aplázie červených krvinek kostní dřeně dochází k prudkému poklesu produkce erytrocytů, hluboké retikulocytopenie i izolované normochromní anémie.

Existují vrozené a získané formy tohoto onemocnění. Druhý se projevuje pod rouškou získané primární erytroblastofthisis, stejně jako syndromu, který se vyskytuje u jiných nemocí (to může být rakovina plic, hepatitida, leukémie, infekční mononukleóza nebo pneumonie, stejně jako srpkovitá anémie, parotitida nebo ulcerativní kolitida atd.).

Komplikace a důsledky

Mezi komplikace aplazie kostní dřeně:

• Anemická kóma, ve které dochází ke ztrátě vědomí, vývoj kómy. Neexistuje žádná reakce na vnější podněty, protože kyslík nevstupuje do mozku v požadovaných množstvích - je to způsobeno tím, že hladina červených krvinek v krvi rychle a významně klesá;
• Začínají různé krvácení (hemoragické komplikace). Nejhorší možností v tomto případě je hemoragická mrtvice (část mozku je nasáklá krví a v důsledku toho umírá);
• Infekce - mikroorganismy (různé houby, bakterie nebo viry) způsobují infekční onemocnění;
• Narušení funkčního stavu některých vnitřních orgánů (jako jsou ledviny nebo srdce), zejména při současné chronické patologii.

Diagnóza aplazie kostní dřeně

Při diagnostice aplazie kostní dřeně je studována anamnéza nemoci a také stížnosti pacienta: jak dlouho se projevily příznaky nemoci as čím pacient spojuje svůj vzhled.

Dále je zjišťována historie života:

• Pacient má současně chronická onemocnění.
• Přítomnost dědičných chorob.
• Má pacient špatné návyky.
• Je objasněno, zda bylo v nedávné době prováděno dlouhodobé užívání jakýchkoli léků.
• Pacient má nádory.
• Došlo ke kontaktu s různými toxickými prvky.
• Zda byl pacient vystaven záření nebo jiným faktorům záření.

Následuje fyzické vyšetření. Stanoví se barva kůže (s aplazí kostní dřeně, pozoruje se bledost), stanoví se tepová frekvence (nejčastěji se urychluje) a indikátory krevního tlaku (je nízká). Sliznice a kůže se zkoumají na přítomnost krvácení a hnisavých váčků atd..

Analýzy

V procesu diagnostiky onemocnění se provádějí některé laboratorní testy..

Provádí se krevní test - má-li pacient aplazie kostní dřeně, bude detekován pokles hladiny hemoglobinu a také počet červených krvinek. Index barev v krvi zůstává normální. Počet trombocytů s leukocyty klesá a navíc je narušen správný poměr leukocytů, protože se snižuje obsah granulocytů.

K určení přítomnosti červených krvinek v moči se provádí také analýza moči - jedná se o příznak hemoragického syndromu nebo přítomnosti leukocytů a mikroorganismů, což je příznak vývoje infekčních komplikací v těle.

Provádí se také biochemický krevní test. Díky němu jsou indikátory glukózy, cholesterolu, kyseliny močové (k identifikaci souběžného poškození jakýchkoli orgánů), kreatininu a elektrolytů (sodík, draslík a vápník).

Instrumentální diagnostika

U přístrojové diagnostiky se provádějí následující postupy.

Za účelem zkoumání kostní dřeně se provede propíchnutí (propíchnutí, při kterém se odstraní vnitřní obsah) kosti, obvykle hrudní kosti nebo kyčelní kosti. Mikroskopické vyšetření určuje nahrazení hematopoetické tkáně jizvou nebo tukem.

Trepanobiopsie, při které je vyšetřena kostní dřeň, jakož i její vztah k sousedním tkáním. Při tomto postupu se používá speciální aparát zvaný trefin - s jeho pomocí se z ilium odebírá sloupec kostní dřeně spolu s periostem, stejně jako kost.

Elektrokardiografie, která vám umožní identifikovat problémy s výživou srdečního svalu, srdeční frekvencí.

Jaké testy jsou potřeba?

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika se provádí u následujících onemocnění:

Na koho se obrátit?

Léčba aplazie kostní dřeně

Je téměř nemožné eliminovat nemoc pomocí etiotropické léčby (jednáním na její příčinu). Odstranění provokujícího faktoru může pomoci (například zrušení užívaného léku, opuštění radiační zóny atd.), Ale v tomto případě se míra úmrtí kostní dřeně pouze snižuje, ale stabilní metodou krvetvorby nelze tímto způsobem obnovit..

Imunosupresivní léčba se provádí, pokud nelze provést transplantaci (pro pacienta není vhodný dárce). V tomto případě se používají léky ze skupiny cyklosporin A nebo anti-lymfocytární globulin. Někdy se používají společně.

Použití GM-CSF (léky, které stimulují produkci bílých krvinek). Toto ošetření se používá, pokud počet leukocytů klesne na méně než 2x109 g / l. Také v tomto případě lze použít kortikosteroidní léky..

Používají se anabolické steroidy, které stimulují produkci bílkovin.

Při léčbě aplasie kostní dřeně se používají následující metody:

• Transfuze prvků krve.

Transfúze se provádí s promytými erytrocyty (jedná se o donorové erytrocyty, které jsou uvolněny z bílkovin) - tato metoda snižuje závažnost a počet negativních reakcí na transfuzní postup. Taková transfuze se provádí pouze tehdy, existuje-li ohrožení života pacienta. Jedná se o následující stavy:

• pacient upadne do anemického kómatu;
• těžká anémie (v tomto případě hladina hemoglobinu klesne pod 70 g / l).

Transfúze dárcovských krevních destiček se provádí, pokud pacient krvácí a výrazný pokles počtu krevních destiček.

Hemostatická terapie se provádí v závislosti na oblasti, ve které začalo krvácení.

V případě infekčních komplikací se provádějí následující metody léčby:

• antibakteriální ošetření. Provádí se po nasofaryngeálních výtěrech, moči a krvi pro kultivaci, aby se určilo, který mikroorganismus způsobil infekci, a aby se určila jeho citlivost na antibiotika;
• systémová antimykotická léčba je povinná;
• lokální antiseptické ošetření oblastí, které se mohou stát vstupní branou infekce (to jsou místa, kterými bakterie, houby nebo viry vstupují do těla). Takové postupy obvykle znamenají propláchnutí úst pomocí různých léků..

Léky

Při aplázii kostní dřeně je léčba lékem povinná. Nejčastěji se používají léky patřící do 3 skupin léčiv: jedná se o cytostatika (6-merkaptopuril, cyklofosfamid, methotrexát, cyklosporin A, stejně jako imuran), imunosupresiva (dexamethason, stejně jako methylprednisolon) a antibiotika (makrolidy, cefalosporiny, chlorchinin) ). Někdy lze použít léky, které opravují porušování střevní mikroflóry a problémy s krevním tlakem, enzymatickými léky atd..

Methylprednisolon je předepisován ústy. Pro transplantaci orgánů - v dávce ne více než 0,007 g / den.

Vedlejší účinky léku: v těle se může zadržovat voda i sodík, může dojít ke zvýšení krevního tlaku, ztrátě draslíku, osteoporóze, svalové slabosti, gastritidě léčiva; rezistence na různé infekce se může snížit; potlačení nadledvin, určitých duševních poruch, problémů s menstruačním cyklem.

Tento lék je kontraindikován při těžké hypertenzi; ve 3 fázích selhání oběhu a kromě toho během těhotenství a akutní endokarditidy, stejně jako nefritida, různé psychózy, osteoporóza, vředy dvanáctníku nebo žaludku; po nedávné operaci; s aktivním stádiem tuberkulózy, syfilis; starší lidé, stejně jako děti do 12 let.

Methylprednisolon se předepisuje s opatrností v přítomnosti diabetes mellitus, pouze pokud existují absolutní indikace nebo k léčbě pacientů s inzulínovou rezistencí s vysokými titry anti-inzulínových protilátek. U tuberkulózy nebo infekčních chorob lze léčivý přípravek použít pouze jeho kombinací s antibiotiky nebo léky, které léčí tuberkulózu.

Imuran - první den je dovoleno používat dávku nejvýše 5 mg na 1 kg tělesné hmotnosti denně (musí se užívat ve 2–3 dávkách), ale dávka jako celek závisí na imunosupresivním režimu. Udržovací dávka je 1 až 4 mg / kg tělesné hmotnosti denně. Stanovuje se v závislosti na toleranci těla pacienta a jeho klinickém stavu. Studie naznačují, že léčba přípravkem Imuran by měla být prováděna dlouhou dobu, a to i při použití malých dávek..

Předávkování může mít za následek boláky v krku, krvácení a modřiny a infekce. Tyto příznaky jsou častější u chronického předávkování..

Vedlejší účinky - Bakteriální, plísňové nebo virové infekce jsou běžné u pacientů léčených azathioprinem v kombinaci s jinými imunosupresivy po transplantaci kostní dřeně. Mezi další nežádoucí účinky patří arytmie, příznaky meningismu, bolesti hlavy, léze na rtech a dutině ústní, parestezie atd..

Cyklosporin A se používá intravenózně - denní dávka se dělí na 2 dávky a podává se za 2 až 6 hodin. Pro počáteční denní dávku postačuje 3-5 mg / kg. Intravenózní podání je optimální při léčbě pacientů, kteří podstoupili transplantaci kostní dřeně. Před transplantací (4 až 12 hodin, jednou před operací) je pacientovi podána dávka 10 až 15 mg / kg orálně a poté je použita stejná denní dávka na další 1 až 2 týdny. Později se dávka sníží na obvyklou udržovací dávku (přibližně 2-6 mg / kg)..

Příznaky předávkování jsou ospalost, těžké zvracení, tachykardie, bolesti hlavy, vývoj závažného selhání ledvin.

Při užívání cyklosporinu je třeba dodržovat následující bezpečnostní opatření. Terapii by měli provádět v nemocnici lékaři, kteří mají rozsáhlé zkušenosti s léčbou pacientů imunosupresivy. Je třeba si uvědomit, že v důsledku příjmu cyklosporinu se zvyšuje predispozice k rozvoji maligních lymfoproliferačních nádorů. Proto je nutné před zahájením léčby rozhodnout, zda pozitivní účinek její léčby odůvodňuje všechna rizika s tím spojená. Během těhotenství je povoleno užívat lék pouze s ohledem na přísné indikace. Protože v důsledku intravenózního podání existuje riziko anafylaktoidních reakcí, je třeba pro preventivní účely brát antihistaminika a pacient by měl být co nejdříve převeden na orální cestu podávání léčiva..

Vitamíny

Pokud pacient krvácí, je třeba kromě hemoterapie užívat také 10% roztok chloridu vápenatého (uvnitř) a vitamín K (15–20 mg denně). Kromě toho je kyselina askorbová předepisována ve velkých množstvích (0,5 - 1 g / den) a vitamín P (v dávce 0,15 až 0,3 g / den). Doporučuje se užívat kyselinu listovou ve velkých dávkách (maximálně 200 mg / den), stejně jako vitamin B6, nejlépe ve formě injekcí (50 mg pyridoxinu denně)..

Fyzioterapeutická léčba

K aktivaci práce kostní dřeně se používá fyzioterapeutická léčba - diatermie tubulárních kostí v oblasti nohou nebo hrudní kosti. Tento postup by měl být prováděn každý den po dobu 20 minut. Je třeba poznamenat, že tato možnost je možná pouze v případě, že nedochází k vážnému krvácení..

Operativní ošetření

Transplantace kostní dřeně se provádí v případě závažného stadia aplasie. Účinnost takové operace se zvyšuje, pokud je pacient v mladém věku, a také obdržel malý počet transfuzí dárcovských krve (ne více než 10).

Při tomto ošetření se kostní dřeň odebere z dárce a potom se transplantuje příjemci. Před injekcí suspenze kmenových buněk se ošetří cytostatiky.

Po transplantaci podstoupí pacient dlouhou imunosupresivní léčbu, která je nezbytná k zabránění možnému odmítnutí štěpu tělem a k zabránění dalších negativních imunitních reakcí..

Prevence

Primární preventivní opatření týkající se aplazie kostní dřeně jsou následující: je nutné zabránit dopadu vnějších negativních faktorů na tělo. Chcete-li to provést, měli byste při práci s barvivy nebo předměty, které mohou být zdroji ionizujícího záření, dodržovat bezpečnostní opatření a sledovat proces užívání drog.

Sekundární prevence, která je nezbytná k zabránění možného zhoršení u osoby s již rozvinutou nemocí nebo k prevenci relapsu, spočívá v následujících opatřeních:

• Dispensární účetnictví. Monitorování by mělo pokračovat, i když existují známky zotavení pacienta;
• Dlouhodobá podpůrná léková terapie.

Předpověď

Aplazie kostní dřeně má obvykle špatnou prognózu - pokud není včasná léčba provedena, pacient zemře v 90% případů.

Díky transplantaci kostní dřeně dárce může 9 z 10 pacientů žít déle než 5 let. Proto je tato metoda považována za nejúčinnější léčbu..

Někdy není možné provést transplantaci, ale moderní drogová terapie může také přinést výsledky. Asi polovina pacientů díky tomu může žít déle než 5 let. Současně však ve většině případů přežijí pacienti, kteří onemocní do 40 let.