Dermatofibroma

V maligních novotvarech měkkých tkání je fibrózní histiocytom diagnostikován v padesáti procentech případů. Místem lokalizace tohoto novotvaru jsou obvykle měkké tkáně trupu, končetiny, v retroperitoneálním prostoru se nádor vyvíjí méně často. Častěji jsou lidé nemocní, zejména ve věku čtyřiceti sedmdesáti let. V přibližně polovině všech případů se nádor nachází hluboko ve svalové hmotě..

Konzistence je často hustá, jedná se o uzel s jasnými hranicemi nebo konglomerát složený z několika uzlů. Růst je relativně pomalý. Mikroskopický obrázek ukazuje převahu určitých prvků, strukturální vlastnosti, proto se maligní fibrózní histiocytom dělí na typy:

• Obří buňka
• Myxoid
• Zánětlivé
• Typický

Zánětlivý fibrózní histiocytom je charakterizován hustým infiltrátem. Myxoidní forma se během vývoje vyznačuje želatinovou transformací. Pro obří buněčnou formu je typický vzhled obřích buněk připomínajících osteoklasty. Počátek vývoje nádoru nastává z intermuscular fascial formations. Typickým rysem fibrózního maligního histiocytomu je jeho cyklický růst a recidiva. Tento typ nádoru je typem sarkomu. Ve své typické formě nádor zahrnuje buněčné vřetenovité prvky podobné fibroblastům.

Příznaky vláknitého histiocytomu

Charakteristiky klinického průběhu onemocnění jsou určeny lokalizací nádoru. Pokud je nádor lokalizován zvnějšku, je v oblasti kmene zhutnění, v průměru může dosáhnout deseti centimetrů. Podobné novotvary lze nalézt na bocích, bedrech. Kůže nad nádorem je načervenalá. S rozšířením nemoci se proces přesouvá do okolních tkání. Pokud je nádor umístěn v hluboké vrstvě, například ve tkáních retroperitoneálního prostoru, jsou příznaky následující:

• Obecná slabost
• Snížená chuť k jídlu
• Ztráta váhy
• Zvýšená teplota
• Bolest břicha

V případě intenzivních klinických příznaků fibrózního histiocytomu je nutné podrobné vyšetření, ve kterém lékař předepíše zvláštní účinné postupy. Díky počítačové tomografii se vyjasní povaha patologického procesu, odhalí se zaměření na metastázy, například může dojít v plicích, játrech, v mozku. Používá se ultrazvukové vyšetření, které poskytuje informace o vlastnostech stávající patologie. Ultrazvuk navíc umožňuje studovat lymfatické uzliny a posoudit, zda je možná přítomnost metastatického lymfogenního procesu. Nejdůležitějším testem je biopsie, během níž jsou odebrány vzorky pacientova nádoru k analýze. Histologie poskytuje přesnou diagnózu a adekvátní léčbu.

Léčba vláknitého histiocytomu

Věda nemá přesné údaje o příčině nemoci, přestože jsou jmenovány faktory, které zvyšují riziko:

• Dědičná predispozice
• Neproduktivní imunitní systém
• Kontakt s chemikáliemi
• Poranění měkkých tkání
• Vystavení ionizujícímu záření

Terapie vláknitého histocytomu znamená, že primární ložiska nádorového ložiska musí být zcela odstraněny, další růst rakovinných buněk musí být potlačen radiační léčbou, chemoterapií. Chirurgická léčba je zaměřena na radikální resekci nádoru, je také nutné odstranit z pohraniční oblasti určité množství zdravé tkáně. Množství svalové tkáně závisí na velikosti nádoru.

Při radiační terapii je nádor vystaven ozařování. Radiační ošetření je indikováno jako předoperační, stejně jako bezprostředně po operaci, aby se výsledek konsolidoval. Při chemickém ošetření se používají moderní cytostatika k prevenci výskytu metastatického procesu. Zpomalují rozvoj rakoviny, brání růstu nádorů.

Histiocytom

Dalin v roce 1958 poprvé popsal novotvar skládající se ze dvou typů buněk: atypických fibroblastů a histiocytů. Následně byl tento typ nádoru klasifikován jako histiocytom. Tato onkologie je rozdělena do dvou hlavních typů, které budou popsány níže..

Benigní kurz

Podle statistik toto onemocnění představuje asi 1% všech benigních rakovin. Za nejzranitelnější kategorii obyvatelstva se považují osoby ve věku 20–50 let. Toto onemocnění je hlavně asymptomatické. Nádor zpravidla netvoří metastatické léze. Po dosažení významné velikosti může způsobit bolestivé útoky nebo vznik patologické zlomeniny kosti.

Zhoubný průběh

Ve skutečnosti je to nejčastější sarkom měkké tkáně. Prvky pojivové tkáně, chrupavka a svaly fungují jako výchozí tkáň, kde dochází k mutacím..

Je diagnostikována hlavně u mužských pacientů ve věku 60–80 let. Přes nejasnou příčinu mutací odborníci rozlišují následující rizikové faktory:

1. Genetika. Četné studie ukazují, že vláknitý histiocytom má tendenci být geneticky citlivý.
2. Záření. Radiační terapie je nejsilnějším faktorem při stimulaci rakovinné degenerace pojivové tkáně.
3. Chemické karcinogeny. Mnoho odborníků souhlasí s tím, že arsen, vinylchlorid, herbicidy a některé chlorofenoly mohou aktivovat intracelulární mutace..

Histiocytom měkkých tkání: diagnostika

Po vyjasnění stížností u pacienta s rakovinou a anamnézy postupují lékaři k instrumentálním a laboratorním metodám výzkumu. Hlavní diagnostické činnosti probíhají v těchto formách:

Radiografie, počítačová tomografie a magnetická rezonance (pomocí radiologického skenování postižené oblasti těla) určují velikost, strukturu a tvar onkologického zaměření. Maligní fibrózní nádor je náchylný k častým metastázám. Konkrétně jsou tyto technologie schopny identifikovat sekundární rakovinné výrůstky.

• Punkční a chirurgická biopsie:

K určení konečné diagnózy je nutná izolace malé oblasti patologické tkáně. Histologická a cytologická analýza biopsie také určuje stádium a formu nádoru.

• Obecný a biochemický krevní test:

Vláknitý histiocytom měkkých tkání může být také určen hladinou nádorových markerů, jejichž koncentrace v oběhovém systému se během onkologického procesu mnohokrát zvyšuje..

Fáze

Nádory, které jsou lokalizovány a nerozšíří se do zdravé tkáně v okolí. V této fázi dochází k zpomalení mutací. Onkologická ložiska až do velikosti 4 cm se zpravidla podrobují chirurgické excizi. Nádory větší než 4 cm jsou citlivé na ozáření a chemoterapii.

Histiocytomy ve stadiu 2 nebo 3 se vyznačují zrychleným a omezeným růstem. V tomto případě je radikální intervence považována za prioritní léčebnou metodu. Cytostatika a ionizující záření se používají v pooperačním období jako opatření k zabránění recidivy.

Onkologie tvoří metastázy v regionálních lymfatických uzlinách a dalších částech těla. Pokud jsou rakovinové buňky detekovány v blízkých lymfatických uzlinách, pak je během chirurgické terapie nádor odstraněn pro rakovinového pacienta spolu s lymfoidními tkáněmi. Sekundární ložiska ve vzdálených orgánech jsou indikací pro paliativní léčbu, kdy jsou pacientovi eliminovány pouze individuální symptomy..

Léčebná strategie

Protirakovinová léčba benigních a maligních nádorů histiocytomu je založena na chirurgické kyretáži. Po dokončení operace je pacientovi předepsán průběh chemoterapie a ozařování, jejichž cílem je zničit zbývající rakovinné prvky..

Neagresivní formy umožňují použití kryoterapie (excize patologie pomocí ultra nízkých teplot), což snižuje riziko relapsů a operačních komplikací o 5%. Takovým pacientům je také ukázána adjuvantní terapie ve formě systémového podávání cytostatik..

Ve skutečnosti je odstranění nádoru prováděno v celkové anestézii. Chirurgové zpravidla excidují další malou část sousedních zdravých struktur. Kostní histiocytom ve většině případů vyžaduje kompletní resekci. Tak například formace, která se rozšířila do kostní tkáně, se považuje za indikaci pro amputaci horní nebo dolní končetiny..

Jak dlouho žijí pacienti s takovou diagnózou??

Prognóza benigní formy je příznivá. Chirurgické odstranění novotvaru zpravidla vede k úplnému vyléčení pacienta.

Maligní léze, která je diagnostikována v raném stádiu, je léčitelná. Výsledkem je, že pacient může být zcela vyléčen. Podle statistik je ve 2-4 fázi patologie míra přežití za pět let v rozmezí 30-70%. Opakování onkologie je pozorováno u 20-30% klinických případů..

Rehabilitace pacientů zahrnuje pooperační plastickou chirurgii operovaného prostoru. Po amputaci končetiny provádí ortopedický chirurg protetiku, která obnovuje motorickou funkci.

Histiocytom po hojení vyžaduje pečlivé sledování. Za tímto účelem se pacientům doporučuje každoroční preventivní vyšetření u onkologa, který provádí vizuální vyšetření a palpaci. V případě detekce onkologických podezření na relapsu jsou dotyčné osobě přiděleny další diagnostické studie ve formě radiografie a analýzy nádorových markerů. Pouze včasná identifikace nádoru dává šanci na úplné uzdravení..

Angiomatózní vláknitý histiocytom

Nádory tohoto původu obsahují jak pojivovou tkáň, tak histiocytické složky. Jakmile byly přiřazeny k formacím histiocytické povahy a věřilo se, že histiocyty jsou schopné exprimovat určité vlastnosti fibroblastů. Postupně se však ukázalo, že hlavní fenotyp nádorových buněk je zpočátku mnohem blíže fenotypu fibroblastů. „Termín„ vláknitý histiocytom “tedy spíše odráží„ bifázický “než jednotkovou histogenezi.

Benigní dermální fibrózní histiocytom (synonymum: angiofibromatóza, dermatofibrom, sklerotizující hemangiom, fibroxanthom) je fupp označení novotvarů různé struktury, číslovaných sedm typů. Všichni jsou docela benigní, ale kromě buněčných a aneurysmálních typů se objevují iu 25–30% pacientů..

Dermatofibroma

Dermatofibrom (syn: běžný dermální fibrózní histiocytom, fibroxanthom) je jediný pomalu rostoucí uzlík na dolních končetinách, příležitostně na jiných místech u mladých dospělých, častěji u žen. Makroskopicky se jedná o velmi hustý, bělavý, někdy načervenalý nádor s průměrem 1–2 cm. Pod mikroskopem je patrný jasně ohraničený, ale ne zapouzdřený uzel, nad nímž je zaznamenána hyperplazie a hyperpigmentace epidermis. Samotný uzel je smíšená buněčná proliferace náhodně orientovaných retenoidních a také histiocytů podobných prvků, pěnových buněk a obřích buněk. Převaha vláknité složky (dermatofibroma), přítomnost pěnových buněk ve stejných objemech vláknitého materiálu (fibroxanthoma), převaha pěnových buněk (xantofibrom, dermální histiocytom) určuje variantu intratype. Nalezeny jsou krystaly cholesterolu. Buněčný vláknitý histiocytom představuje pouze asi 5% všech dermálních histiocytomů. Mladí muži jsou překvapeni. Lokalizace: končetiny, hlava, krk. Makroskopicky jde o hustý šedavý uzlík, který často překračuje průměr 2 cm. Tento nádor je náchylný k recidivě. Pod mikroskopem uzel často roste expanzivně do podkožní tkáně. Dominují mu vřetenovité prvky s oxyphilní cytoplazmou. V polovině případů jsou aktin-pozitivní. Typ růstu je svázán nebo ve formě vírů. Existují prvky zánětlivého infiltrátu, pěnové buňky. Existují také obrovské buňky a u 10% pacientů - zóny nekrózy a ulcerace. Hyalinizovaný kolagen je viditelný na periferii uzlu.

Benigní dermální fibrózní histiocytom

Aneurysmální fibrózní histiocytom

Aneurysmální fibrózní histiocytom se vyskytuje pouze ve 2% případů. Makroskopicky jde o pomalu rostoucí namodralý, někdy nahnědlý uzlík na končetinách dospělých středního věku. Obvykle má cystu nebo polypovou strukturu. Nádor je náchylný k recidivě. Pod mikroskopem se stanoví fokální nebo difuzně umístěné prostory, naplněné krví a zbavené endotelu. Jejich objem se liší od úzkých trhlin po kavernózních „jezerech“. Mono- a polynukleární buňky s hemosiderinem v cytoplazmě jsou vidět kolem prostorů. V opačném případě změny odpovídají změnám v dermatofibromu. Epidermální hyperplazie je obvykle exprimována nad nádorem..

Hemosiderotický vláknitý histiocytom

Hemosiderotický vláknitý histiocytom (syn.sclerosing hemangiom) - varianta související s dermatofibromem, ale odlišná od modré a černé barvy, výrazná kapilární proliferace, krvácení, hemosiderofágy s mírnou atypií jader a postavy mitózy, stejně jako výrazná skleróza..

Epiteloidní vláknitý histiocytom

Epithelioidní vláknitý histiocytom (syn: epithelioidní buněčný histiocytom, náhodný buněčný myxofibroblastom) obvykle roste jako polypoidní červený uzlík na dolních končetinách, méně často na jiných místech ulic středního věku. Pod mikroskopem je patrné, že uzel sestává z převážně zaoblených buněk s hojnou a oxyfilní cytoplazmou, kulatého vesikulárního jádra a oxypilického jádra. Existují velké buňky se dvěma, třemi nebo více jádry. Vyznačuje se přítomností zón podobných struktuře jako dermatofibrom, jakož i hyperplazie epidermis, do které může nádor těsně růst.

Atypický vláknitý histiocytom

Atypický vláknitý histiocytom (syn. Pseudosarkomózní vláknitý histiocytom s „monsterovými buňkami“) se liší od dermatofibromu v pohlaví a novou formou nádoru rostoucího na kmeni osob průměrné výšky; přítomnost polí velkých pěnivých buněk, výskyt obřích polynukleárních buněk s bizarními a nperchromními jádry.

Benigní dermální fibrózní histiocytom

Palisádový dermální vláknitý histiocytom

Palisádový dermální fibrózní histiocytom je vzácnou formou nádoru příbuzného dermatofibromu a liší se od něj v akrální lokalizaci a tím, že vřetenovité nádorové buňky tvoří palisádové obrázky. Nádor neexprimuje protein S100.

Uvedené typy benigního dermálního fibrózního histiocytomu. obvykle. dát pozitivní reakci na faktor XIIIa. Exprese svalového aktinu nádorovými buňkami je zaznamenána u 30% pacientů. Nádor by měl být odlišen od vyčnívajícího dermatofibrosarkomu, plexiformního fibrózního histiocytomu a nodulární fasciitidy.

Benigní subkutánní a hluboký vláknitý histiocytom

Benigní subkutánní a hluboký vláknitý histiocytom jsou dvě histologicky identické formy benigního dermálního vláknitého histiocytomu, ale liší se od něj ve větší vzácnosti, jasnějších hranicích uzlu, přítomnosti malých ložisek pěnových buněk a malých růstových zón ve formě vírů v nádorové tkáni. Obě formy se liší od dermálního fibrózního histiocytomu v tendenci k recidivě v 15-30% případů.

Fibrohistiocytické kostní nádory

Fibrohistiocytické nádory a nádorové kostní léze jsou velkou a komplexní částí patologie, která byla v posledních 20 letech zvláště intenzivně revidována. Nestavíme se za úkol zvážit všechny nádory a procesy související s touto skupinou, přesto se však dotkneme některých, zvláště důležitých a aktivně diskutovaných problémů a těch procesů, s nimiž se nejčastěji setkávají odborníci na patologii kostí..

Zhoubné formy fibroidů

Velká skupina nádorů měkkých tkání a kostí, kterým vědci věnovali pozornost od počátku 60. let, je izolovala jak od známých nosologických forem (fibrosarkomy, obří buněčné nádory kostí, atd.), Tak od dříve jasně neurčených nádorů. Pokud mnoho autorů, včetně nás, psalo dříve o obrovském buněčném nádoru - osteoblastoclastomu - jako „mnohostranný nádor“, „záhadný nádor“, „polo maligní“ nebo rozdělené na benigní a maligní formy a malignitu obrovského buněčného tumoru, nyní při revizi morfologie těchto nádorů, některé z nich budou klasifikovány jako benigní nebo maligní fibrózní histiocytom.

Pacient 3., 28 let, jsme operovali v roce 1988 pro „typický“ klinický a radiologický obraz obrovského buněčného nádoru na distálním konci pravého poloměru. Mikroskopická diagnostika zkušeným patologem: benigní histiocytom fibrózní kosti.

Na základě srovnávací studie orgánové kultury maligního fibrózního histiocytomu (MFH) kostí a měkkých tkání, nádoru obrovských buněk (GO) - benigního a maligního s metastázami v plicích a pro srovnání osteosarkomu N.N. Petrovichev, N. S. Chobonyan, A.A. Annamukhammedov, D.Kh. Khojamuratov v roce 1985 dospěl k závěru o podobnosti růstového vzorce a morfologických charakteristik buněk v MFH i GO. Tato podobnost se projevila ve vysoké funkční aktivitě, kterou bylo možné posoudit fagocytární aktivitou (akumulace hemosiderinu z hematomu velkých zaoblených buněk). Na základě srovnání obrovského buněčného nádoru bez metastáz s nádorem, který dal metastázy, se autoři domnívají, že to zjevně ukazuje na nerovnoměrný biologický potenciál nádoru růst..

Podle A.N. Fedenko (1982), I.G. Guccion, P.M. Enzinger (1972), L. Angervall, B. Haganar, I. Kindblom (1981), MFH a GO v histogenetickém vztahu jsou podobné nádory.

I.G. Guccion, P.M. Enzinger (1972) navrhl, že GO pochází z makrofágů. Doposud neexistuje jasná charakterizace různých forem fibrózního histiocytomu, což neumožňuje podrobné posouzení odlišného morfologického obrazu a předpovídá další osud pacienta..

V současnosti patologové po biopsiích, operacích a pitvách stále více diagnostikují maligní vláknitý histiocytom kostí (nejen maligní, ale také benigní) v případech, kdy dříve na základě klinického, radiologického a morfologického vyšetření diagnostikovala dysplastický proces nebo obrovský buněčný nádor - osteoblastom.... To neznamená, že neexistuje žádný takový nádor jako obrovský buněčný nádor - osteoblastoklastom vůbec, ale jeho „mnohostrannost“, „semi-malignita“ atd. Je zjevně vysvětlena skutečností, že diferenciální diagnostika nebyla provedena a dvě formy nádorů byly někdy považovány za jednu... Přes dvě desetiletí, která uplynula od prvního popisu tohoto typu nádoru, nelze říci, že byl plně prozkoumán. Vzhledem k tomu, že maligní vláknitý histiocytom měkkých tkání byl první z této skupiny nádorů, které byly izolovány, uvedeme také některé údaje..

Maligní fibrózní histiocytom měkkých tkání - fibroxanthosarkom, xanthosarkom (maligní fibrózní histiocytom) byl popsán a izolován jako nezávislá nosologická jednotka I.E. O'Brien, A.R. Stout v roce 1964. Autoři navrhli, že se histiocyt může chovat jako fakultativní fibroblast, ale někteří autoři to zpochybnili. Práce I.S. Fu, G. Gabbiani, G.I. Kaye a kol. (1975); I.V. Tahu, H. Battifora, který použil metodu tkáňové kultury a elektronové mikroskopie, potvrdil, co I.E. O'Brien a A.R. Tvrdá pozice. Protože jejich práce sloužila jako začátek studia a izolace jiných forem, jsme nuceni se zabývat stručným popisem tohoto typu nádoru.

S přihlédnutím ke zvláštnostem histologické struktury S.W. Wiess, P.M. Enzinger v letech 1977 a 1978. navrhuje rozčlenit maligní fibrózní histiocytom měkkých tkání na následující varianty: typická vláknitá nebo fibroblastická varianta (70% pacientů), myxoidní obří buňka a zánětlivá - xantomózní. Jako další díla A.N. Fedenko a kol. (1985), maligní fibrózní histiocytom měkkých tkání byl až 15,7% ve srovnání s jinými maligními nádory měkkých tkání.

JE. Hajdu a kol. považoval mnoho nádorů za rabdomyosarkomy, liposarkomy, pleomorfní fibrosarkomy, které byly ve skutečnosti maligními vláknitými histiocytomy.

Klinická pozorování ukazují, že nádory mají různé stupně zhoubnosti. Maligní vláknité histiocytomy malé velikosti, umístěné povrchově a s myxomatózními změnami, jsou prognosticky příznivější než nádory umístěné hluboko, například pod gluteálními svaly nebo v retroperitoneální tkáni.

Mikroskopicky se nacházejí fibroblasty, jednotlivé nebo vícejaderné buňky podobné histiocytům, bez jaderné atypie; může být málo nebo mnoho buněk bohatých na tuk, mezi buňkami jsou plexy vláknitých vláken.

D.B. Spector et al. (1979), který pozoroval 2 pacienty s MFH, souhlasí s tím, že zvolenými operacemi jsou rozsáhlé ablační odstranění nádorů, resekce nebo amputace. Pozorovali vymizení plicních metastáz 13 měsíců po chemoterapii (vinkristin, adrioblastin, cytoxan, dekarbazin).

Maligní fibrózní histiocytom kostí (fibroxanthosarkom, xanthosarkom). F. Feldman a D. Norman v roce 1972 publikovali článek nazvaný „Intra a extraosseózní maligní histiocytom (maligní fibrózní xanthom“), ve kterém uvedli 9 pacientů a zdůraznili novou nosologickou formu kostního nádoru - maligní fibrózní histiocytom kosti oproti malignímu histiocytom vláknité měkké tkáně popsaný IF O'Brien a A.R. Vrátit zpět v roce 1964.

Maligní kostní histiocytom byl poprvé diagnostikován ve stejném roce 1972 u našeho pacienta B., 48 let, T.P. Vinogradova, která diagnostikovala maligní histiocytom levé stehenní kosti. Na základě klinického a rentgenového vyšetření byla u tohoto pacienta diagnostikována lytická forma obrovského buněčného nádoru dolní metaepifýzy levé stehenní kosti s velkým výtokem do měkkých tkání. Poškozený dolní kloubní konec stehenní kosti byl resekován a nahrazen podobným aloštěpem. Po 16 měsících byl zjištěn relaps v měkkých tkáních a mnohočetných metastázách v plicích - pacient zemřel 12. října 1973. Od té doby pokračovala komplexní studie tohoto relativně nového a co je nejzajímavějšího, relativně běžného typu nádoru..

MFG kosti je podle různých autorů 1-2% zhoubných nádorů kosti, ale toto procento bude po určitou dobu růst, protože morfologové objasňují vlastnosti této nosologické jednotky a postupně revidují svůj postoj k tomuto nádoru. K dnešnímu dni bylo popsáno více než 200 pozorování, ale toto číslo se bude po revizi archivů výrazně zvyšovat.

Maligní vláknitý histiocytom se vzácně vyskytuje u dětí první dekády života, zatímco ve 2., 3., 4. dekádě se vyskytuje přibližně stejně často, ve věku 40 až 50 let je nejčastěji pozorován a dosahuje VS všech případů a po 50 letech se její frekvence poměrně výrazně snižuje. Podle I. Freyschmidt et al. (1981), nejčastěji postiženými jsou femur (38%) a zejména jeho distální část (26%), tibie (25%), humerus (8%), ilium (7%), žebra (7%) a zřídka - dolní a horní čelist, lopatka, fibula, ulnar, kalkaneus, poloměr, křížová kost, patella, klíční kosti, ochablé kosti (jediné pozorování). Stejní autoři po analýze údajů z literatury naznačují, že v asi 19% případů se maligní fibrózní histiocytom vyvíjí na základě již existujícího procesu: nejčastěji enchondromy, Pagetova choroba, vláknitá dysplazie a oblasti kostí vystavené záření. Zpochybnili jsme data řady autorů, kteří uvedli, že nádor vznikl v místě infarktů kostí, protože naše zkušenost ukázala, že diagnóza infarktu kostí je často mylná, ve skutečnosti jde o enchondrom kosti umístěný v kanálu kostní dřeně s kalcifikací.

A.A. Annamukhammedov (1986) ve své práci kombinoval materiál tří institucí, včetně těch našich. Mezi 44 pacienty s MFH, které představovaly 3,4% primárních maligních nádorů kostí, byl častější u mužů (25–56,8%) než u žen (19–43,2%), zejména mezi 21 a 30 let (38,6% pozorování). Dlouhé kosti byly postiženy u 35 pacientů (79,5%), kosti dolních končetin - ve 32–72,7% případů, distální femur - u 20 pacientů, tibie - u 6 pacientů a fibula - v 1 případě. Hlavní metoda léčby je chirurgická; nádorové metastázy byly detekovány u 34 pacientů, více než 10 let bylo pozorováno u 5 pacientů (11,4%).

V současné době musí radiologové revidovat diagnózu a pečlivě vyvinout rentgenovou diferenciální diagnózu mezi fibrosarkomem, maligním fibrózním histiocytomem a řadou dalších nádorů. Mnoho autorů, včetně I. Lichtensteina (1965), psalo, že ve sporných případech je třeba si pamatovat fibrosarkom; SLEČNA. Tselikovsky a kol. (1976), L.A. Eremina (1978) a další věřili, že je obtížné stanovit diferenciální diagnózu fibrosarkomu s maligní formou obrovského buněčného nádoru; retikulosarkom, lytická forma osteosarkomu, ale nezmínili se o malém známém maligním fibrózním histiocytomu v té době, který musí být nyní při diagnostice zohledněn.

Rentgenový snímek s EFG kosti je docela typický: jedná se o výrazné ohnisko destrukce - lytické ohnisko bez linie sklerózy na okrajích, obvykle v oblasti metadiafýzy nebo epimetafýzy, jako v obrovském nádoru buněk.

Obr. 16.1. Maligní fibrózní histiocytom femorálních kondylů,
a - před operací; b resekce byla provedena nad nádorem společně s horní částí bolesti v krční kosti; ve stavu po operaci; d defekt byl nahrazen tubulárním aloštěpem s fixací intramedulárním hřebem.

Obr. 16.2. Obrovský rozpadající se fibrózní histioiitom levého poloměru u 42letého pacienta.

Obr. 16.3. Resekce poloměru spolu s nádorem, částí svalů a kůže.

Ohnisko destrukce je méně často umístěno centrálně, častěji ničí jednu z kortikálních destiček; možný výstup nádoru do měkkých tkání; periostální reakce je zřídka pozorována, stejně jako nadýmání kostí, protože obvykle se zhroutí ještě dříve (obr.16.1).

V ruské literatuře je první práce na maligním vláknitém histiocytomu zjevně prací V.M. Blinova, A.I. Pavlovskaya a Yu.N. Solovyov (1981), který uvádí 10 pacientů, z nichž 7 bylo diagnostikováno retrospektivně. Autoři identifikovali 3 varianty histologické struktury: typická, obrovská buňka a zánět..

Na histogenezi maligního fibrózního histiocytomu existují dva hlavní body. L. Ozzello, A.P. Stout, M. Murray (1963); L. Ozzello, G. Hames (1976) a někteří jiní věří, že nádor pochází z histiocytů, které za těchto podmínek získávají ultrastrukturální vlastnosti a funkční vlastnosti fibroblastů (fakultativní fibroblasty), díky nimž se nádor skládá ze dvou typů buněk. Druhá teorie byla předložena G. Fu, G. Gabbiani, G.I. Kayl a kol. (1975), G.S. Wood, T.N. Beckstead a kol. (1986). Podle této teorie MFH pochází z kmenových nediferencovaných mezenchymálních buněk, což snadněji vysvětluje variabilitu histologické struktury MFH, která sestává ze špatně diferencovaných buněk podobných histiocytům a fibroblastům. V současné době má tato teorie větší počet příznivců..

MFH může mít různé typy histologické struktury: typické, myxoidní, obří buňky, zánětlivé, angiomatózní, smíšené.

z. 16.4. Uzavření defektu kůží z břicha.

Lze předpokládat, že různé typy struktury, různé stupně malignity určují rozdílný osud pacientů.

Pacient S., 42 let. V roce 1985 jsem šel na polikliniku CITO o velmi velkém nádoru v dolní polovině levého poloměru (obr. 16.2). Nádor vypadá jako několik velkých koulí s průměrem až 10 cm, které se spojily dohromady a deformovaly předloktí. Pacientka odmítla operaci nabízenou před 4 lety, byla léčena všemi nekonvenčními metodami, které jí byly známy. Při poslední návštěvě u lékaře jí byla nabídnuta amputace. Požadovala od nás záruku, že jí zachráníme ruku. Přišel po 8 měsících; nádor ulceroval, začal se rozpadat, neustále žádal o ruku. Výrazné duševní abnormality. Předoperační diagnóza: maligní nádor obrovských buněk (osteoblastoclastom) s velkou složkou měkké tkáně a ulcerací, nádorový rozpad. Pacienti s podobnými nádory jsme již dříve pozorovali.

Operace 10/17/85: ablační odstranění nádoru s resekcí dolní poloviny levého poloměru, odstranění sousedních svalů, resekce radiální tepny, žíly, radiální nerv, artrodéza zápěstí kostí s ulnou, intramedulární osteosyntéza přes třetí metakarpální kost a ulna, uzavření defektu klapka z břicha - italský plast (Obr.16.3, 16.4).

01/11/86 - odříznutí nohy kožní chlopně. Pacient žije 15 let, žádné metastázy, zcela uspokojivá funkce prstů levé ruky (obr. 16.5; 16.6).

Obr. 16.6. Ruka je připevněna kovovým kolíkem k ulně. Funkce štětce je normální.

Tady je další pozorování.
Pacient 3., 62 let. V roce 1987 se ucházel o CITO. Po dobu 5 měsíců před podáním žádosti o CITO byl na klinice v místě bydliště pozorován bolest na pravé noze. Byl pod dohledem, dostal úlevu od bolesti, ale bolest se postupně prohloubila. Byl poslán do nemocnice, kde podstoupil trepanobiopsii. Závěr: maligní fibrózní histiocytom. Byl proveden průběh radiační terapie (65 Gy) a průběh chemoterapie. V roce 1987 byl převeden do CITO pro chirurgické ošetření. V září 1987 byla resekována celá tibiální diafýza a vada byla nahrazena podobným aloštěpem. Pacient byl převezen do stejné nemocnice pro další chemoterapii. Po 4 měsících byl nalezen kalus, který fúzoval metafýzy holeně s aloštěpem. Pacient začal chodit s berlemi a opřel se o nohu. Za 6 měsíců po operaci zemřel na mnohočetné metastázy do plic, navzdory polychemoterapii. V oblasti primárního zaměření nebyla nalezena recidiva nádoru. Je třeba mít na paměti, že relaps může mít jinou strukturu než primární tvorba nádoru.

Naše pozorování s jistotou potvrzují, že benigní fibrózní histiocytom v průběhu času se může proměnit v maligní.

V roce 1981 byl na oddělení operován obrovský buněčný nádor dolní metaepifýzy tibie levé nohy - operován 21letý pacient K. - byla provedena marginální resekce a náhrada defektu aloštěpy. O rok později byl nalezen relaps a podobná operace byla provedena znovu. O rok a 8 měsíců později - nový relaps s uvolněním nádoru směrem k Achillově šlaze. Na naléhání pacienta byly znovu provedeny rozsáhlé resekce a elektrokoagulace; z holenní kosti zůstaly malé proužky kortikální vrstvy. Morfologická diagnóza byla revidována: první dvakrát byl ověřen benigní fibrózní histiocytom a ve druhém případě maligní. Byla svolána konzultace za účasti zkušeného onkologa z onkologického centra. Byl vysloven jednomyslný názor - amputace dolní končetiny. Pacient kategoricky odmítl amputaci. Na základě požadavku pacienta odstraním složku měkké tkáně z nádoru a provedu elektrokoagulaci, takže všechny aloštěpy se zahřejí na velmi vysokou teplotu a zhnědnou. Rána se uzdravila primárním záměrem. Morfologická diagnóza: maligní fibrózní histiocytom. Pohyby v kotníku jsou ostře omezené, pacient začíná chodit v běžné botě. Od poslední operace uplynulo 18 let. Funguje v optickém úložišti. Žádná lokální recidiva, žádné plicní metastázy, zdravé.

Toto a další pozorování naznačují, že existují takové maligní vláknité histiocytomy, které v nadcházejících měsících dávají metastázy, které způsobují smrt pacientů, a ty, které metastázy nedávají a jsou citlivé na teplo, jako jsou nádory obřích buněk (po dlouhou dobu) a část ZFG byla přijata). G.N. Muravyov, S.Z. Fradkin, A.V. Furmanchuk, Yu.A. Bogovich, G.N. Frolov (1989) se domnívá, že původ maligního vláknitého histiocytomu z pluripotentní mezenchymální kmenové tkáně, přítomnost primitivních nediferencovaných buněčných populací v nádoru a hojné zásobování krví jsou základem pro použití radiační chemoterapie se zahrnutím takových faktorů, jako je hypertermie a hyperglykémie..

Podle A.A. Annamukhammedova (1986), 3letá míra přežití pacientů, kteří podstoupili čistě chirurgickou léčbu, byla 45,5%, 5-letá - 24,4%, a mezi pacienty, kteří dostávali pooperační chemoterapii (adriamycin 120 mg na léčebný cyklus, pouze 6 - 8 kurzů), 3letá míra přežití byla 50% a pětiletá míra přežití byla 37,5%, což naznačuje vhodnost dalšího zlepšení pooperační chemoterapie.

Míra přežití pacientů s maligním fibrózním histiocytomem nebyla dosud dostatečně studována. Huvos (1976) uvedl, že 38,5% pacientů žilo 5 let; Feldman, Lettes (1977) - 45,4%, a podle F. Schajowicze (1981) žádný z pacientů, které pozoroval, nežil 3 roky.

Období znovuobjevení MFH po ozařování nádoru se liší v nejširším rozmezí - od 2 do 50 let.

Pacient K., 40 let, byl přijat do CITO v roce 1988. Ve věku 15 let se podle rentgenových snímků objevily bolesti v oblasti pravého kyčelního kloubu - aneuryzmatická cysta těla pravé iliakální kosti, byl však diagnostikován nádor v onkologické dispenzarizaci a byla provedena radiační terapie - 7000 rád, ao měsíc později v jiném zdravotnickém zařízení na gammatronu - dalších 8000 rád. Po 2 měsících byla léčena olivomycinem. Přišla kalcifikace a osifikace patologického zaměření, pacient se cítil dobře. V roce 1975, těhotenství - císařský řez byl proveden, dítě je zdravé. Bolesti se objevily v roce 1976: rentgenové vyšetření odhalilo aseptickou nekrózu hlavy pravé stehenní kosti a acetabula. V roce 1984 bolest zesílila a v dubnu 1987 se stala vážnou. Procházky se dvěma berlemi.

V lednu 1988, rentgenové vyšetření podezření na vývoj nádoru.

24.02.88 byla provedena otevřená biopsie.

03/11/88, hospitalizováno na oddělení kostní patologie dospělých CITO. Při zkoumání příprav byla stanovena diagnóza: maligní fibrózní histiocytom. Od nemoci a radiační terapie uplynulo 13 let. Lokálně: pravá polovina pánve je zvětšena ve všech směrech, kůže je ostře změněna, hyperemická, macerovaná. X-ray - zničil tělo ilium, většinu křídel, ochlupení a ischiální kosti, stejně jako proximální femur k subtrochanterické oblasti. Na některých místech jsou vidět oblasti kalcifikace, flokulantního zhutnění a paraossálně lokalizované ohnivé ložiska. V plicích je několik jasně diferencovaných zaoblených stínů metastáz v horní a střední části. Pacientův stav je mírný. Její rodina ji vzala domů.

Mělo by se vždy pamatovat na to, že maligní nádorové buňky velmi rychle ničí konzervované štěpy kortikálních kostí, které byly jasně viditelné na rentgenových snímcích několik let před nebo v oblastech kalcifikace a osifikace tkání po předchozí radiační terapii. Toto je patognomonický radiologický příznak..

Asi před 15 lety bychom u tohoto pacienta diagnostikovali polymorfní buněčný sarkom. Proto by první příznaky restrukturalizace kostní tkáně, oblasti kalcifikace v místě bývalého nádoru, který prošel radiační terapií, měly přimět lékaře, aby přemýšlel o výskytu maligního procesu. Věříme, že někteří pacienti podstoupili radiační terapii pro „maligní“ vláknitý histiocytom nebo nízký stupeň.

MFH je pozorován u mužů 1,5 až 2krát častěji než u žen. V 82% případů kostní metastázy MFH do plic, ve 32–40% - do lymfatických uzlin a v 15% - do jater a kostí.

Podle I. Nakashima, S. Morishita, Y. Kotoura a kol. (1985), jsou plicní metastázy diagnostikovány v průměru 22 měsíců po návštěvě pacienta..

Velmi zajímavé údaje publikoval A.A. Annamukhammedov v roce 1986, který použil shromážděný materiál tří institucí: VONT pro období od roku 1955 do roku 1984; CITO je. Priorov (hlavně naše pozorování) za období 1955 až 1983 a Kyjevský výzkumný ústav Roentgenoradiologie za období 1972 až 1983. Materiál zahrnoval údaje o 42 pacientech s fibrosarkomy a 44 - s ZFH. Byla provedena vícerozměrná statistická analýza. Autor zjistil, že na základě mikroskopických studií, s přihlédnutím k polymorfismu a celulárnosti fibrosarkomu a maligního fibrózního histiocytomu, by se tyto nádory měly rozdělit do 3 skupin v závislosti na stupni dysplazie; autor také poznamenal různé míry přežití pacientů v těchto třech skupinách. Se stupněm anaplasie I. se 76,9% pacientů s fibrosarkomem a 77,8% pacientů s MFH vyskytlo 3 roky a se stupněm III. Anaplasie - 28,6 a 7,1% pacientů.

A.N. Fedenko (1987) publikoval údaje o 24 pacientech s MFH pozorovaných ve VONC; z toho bylo 7 žen a 17 mužů ve věku od 13 do 72 let, u 13 pacientů byl věk 30–50 let. Nejčastěji byla ovlivněna metadiafýza femuru: lytický proces, destrukce kortikální vrstvy, ale hlavním příznakem byla bolest. Navzdory skutečnosti, že 15 pacientů podstoupilo amputaci a 9 pacientů podstoupilo rozsáhlou resekci, v období od 4 do 24 měsíců se u 11 pacientů vyvinuli plicní metastázy. Ukázalo se, že chemoradiační léčba měla malý účinek.

S.I. Radio et al. (1988) poznamenali, že fibrohistiocytické nádory se stejnou histologickou strukturou mohou mít velmi odlišný klinický průběh. Podle jejich údajů byla aneuploidie nádorových buněk pozorována u pacientů s minimální délkou života, zatímco pacienti s maligními maligními fibrohistiocytomy žili průměrně 4 roky (od 1 do 11 let). Autoři se domnívají, že aneuploidie ve skupině maligních vláknitých histiocytomů naznačuje zvýšené riziko recidivy a smrti. Možná by tato metoda výzkumu měla být použita u všech pacientů „nejen pro predikci, ale také pro vývoj léčebných metod u těchto dvou skupin pacientů“..

S.T.Zatsepin
Kostní patologie dospělých

Dermatofibromový nádor: co je to a co je nebezpečné? Důležité informace o nemoci

Kožní onemocnění nádorové povahy jsou dostatečně rozšířená. Jednou z těchto podmínek je dermatofibrom. Jeho příčiny, hlavní charakteristiky, metody detekce a léčby by měly být analyzovány podrobněji..

Co to je?

Dermatofibrom nebo histiocytom je benigní nádor, který se vyvíjí z buněk pojivové tkáně. Na základě své struktury a původu může mít i jiná jména:

• Sklerotizující hemangiom.
• Hustá kožní fibrom.
• Vláknitý histiocytom.
• Nodulární subepidermální fibróza.

Všichni v podstatě znamenají totéž, ale objevili se kvůli různým přístupům k sestavování nomenklatury..

Proč se vyskytuje na kůži?

Jedna z nejčastějších otázek týkajících se pacientů se týká původu konkrétní patologie. Případy benigního fibrózního histiocytomu nejsou výjimkou. Doktor však bohužel nebude schopen říci nic konkrétního, protože přesná příčina onemocnění je stále neznámá. Očekává se, že se na jeho vývoji podílí několik faktorů:

• Kožní léze (poranění vpichem, kousnutí hmyzem).
• Zánětlivá onemocnění (folikulitida).
• Dědičná predispozice.
• Věk a pohlaví.

S ohledem na tento poslední bod je třeba říci, že dermatofibrom je častěji detekován u mladých žen. Nejčastější věk pro svůj vzhled je až 20 let. Ale u mužů a dětí je nádor mnohem méně častý..

Příčiny dermatofibromu nejsou zcela prokázány, předpokládá se však, že se na nich podílejí některé faktory (vnější a vnitřní).

Patologie

Pro lepší pochopení struktury nádoru a jeho podstaty je nutné věnovat pozornost patologickému vyšetření, tj. Určit vnější morfologické charakteristiky tvorby na kůži. V makropřípravku (na řezu) má žlutou nebo hnědou barvu, hustou konzistenci. Struktura tkáně je relativně homogenní, představovaná kapilárami a pojivovou tkání.

Příznaky dermofibromu

Nádor obvykle nevytváří nepohodlí a je často odhalen až po traumatu a náhlém zvýšení. Je to hustý a hluboce zasypaný uzel, který má následující vlastnosti:

• Kulatý tvar.
• Velikosti od 3 do 30 mm.
• Zbarvení od červenohnědé do namodralé.
• Povrch je hladký, s oblastmi hyperkeratózy nebo warty.
• Nachází se na distálních částech končetin (hlavně na dolní končetině).
• Jeden nebo více.

Stisknutím na dermatofibromu můžete zjistit, jak se na jeho straně vytváří deprese. Důvodem je spojení nádoru s epidermis. A i když se útvar nejčastěji vyskytuje na kůži nohou, nelze vyloučit, že se objeví na pažích nebo trupu..

Jak se to u dítěte projevuje?

Ve 2% případů se nádor vyskytuje u dítěte. Má stejné klinické vlastnosti jako u dospělých. V dětství je nutné odlišit histiocytom od dermatofibrosarkomu. Ta může být vrozená nebo se může objevit v raném věku. Roste pomalu nebo rychle, hlavně lokalizované v proximálních koncích (ramena, boky) a na trupu.

Symptomatologie dermatofibromu se skládá z lokálních morfologických příznaků. Není doprovázena systémovými poruchami.

Diagnóza patologie

Diagnózu stanoví lékař při rutinním vyšetření a dermatoskopii. Povaha patologie však může být potvrzena pouze biopsií. Tato studie zahrnuje odebrání části patologické tkáně a její další histologické vyšetření..

Histologické údaje

Při zkoumání vnitřní struktury biopsické tkáně je možné pochopit, z jakých buněk se skládá. Základem nádoru jsou kolagenová vlákna, kapiláry, histiocyty, fibrocyty a fibroblasty. V souladu s histologickou klasifikací se rozlišují tyto typy dermatofibromů:

• Buněčný.
• Vláknité.
• Aneurysmal.
• Atypické.

První typ je doprovázen převahou fibroblastů promíchaných s histiocyty (makrofágy, fibrocyty), mezi nimiž je málo kolagenu. Vláknitý typ je charakterizován přítomností velkého počtu vláken (zralých a mladých). Z buněk se zde nacházejí hlavně fibrocyty..

U jednotlivých dermatofibromů histologické vyšetření ukazuje obří multinukleované Tutonovy buňky s lipidovými inkluzemi v cytoplazmě. Nádorová tkáň je prostupována kapilárami, mezi nimiž mohou být rozšířené cévy, které jsou štěrbinové mezi kolagenovými vlákny. Pokud jsou mezi buňkami atypické buňky, pak mluví o pseudosarkomovém typu histiocytomu.

Dermatofibrom má řadu histologických rysů, které umožňují jasně stanovit povahu procesu.

Léčba nádoru na noze

Nejběžnější léčba fibrózního histiocytomu je chirurgie. Odstranění nádoru se provádí instrumentální excizí nebo laserovou destrukcí ve zdravých tkáních. U malých a pomalu rostoucích dermatofibromů jsou také možné konzervativní taktiky, které zahrnují použití kortikosteroidů..

Mezi benigními nádory na kůži se často vyskytuje dermatofibrom. Jedná se o nádor skládající se z pojivových tkání a rostoucích z hloubek epitelu. Vyvíjí se pomalu, ale díky mechanickému poškození může postupovat. Pokud histiocytom dosáhne poměrně velké velikosti a přináší estetické nepohodlí, vyžaduje odstranění.