T buněčný lymfom

T-buněčné lymfomy jsou méně časté než B-buněčné lymfomy a jejich klasifikace je obtížná z důvodu různých projevů. Kromě toho většina těchto lymfomů postupuje agresivně, proto pouze včasná diagnóza (morfologické ověření diagnózy imunohistochemickým výzkumem) může předepsat správnou léčbu a výrazně zlepšit prognózu onemocnění..

T-buněčné lymfomy mohou ovlivnit lymfatické uzliny:

- angioimmunoblastický lymfom - projevuje se obecnými příznaky (vyrážka, zvětšení periferních lymfatických uzlin, zvýšení velikosti jater a sleziny), zvýšená koncentrace gama globulinů v krvi, hemolytická anémie. Tento typ lymfomu, zejména v raných stádiích, lze snadno zaměnit za infekční proces..

- Anaplastický velkobuněčný lymfom je další typ lymfomu, který je častější u dětí a mladých dospělých. Nemoc se často projevuje obecnými příznaky: horečka, noční pocení, úbytek na váze. Kromě lymfatických uzlin jsou často postiženy kůže, kost, měkká tkáň, kostní dřeň, plíce a játra. V mnoha případech se v nádorových buňkách vyskytuje běžná genetická mutace - translokace t (2; 5), její přítomnost je spojena s dobrou prognózou onemocnění.

- Periferní lymfom T-buněk, nespecifikovaný, je jednou z nejagresivnějších forem non-Hodgkinových lymfomů. S tím se kostní dřeň, játra, slezina a kůže podílejí na nádorovém procesu, navíc se může poškození kostní dřeně transformovat na leukémii. Tento typ lymfomu je obvykle obtížné léčit.

- Dospělý lymfom / leukémie T buněk se vyskytuje u lidí infikovaných virem lidské leukémie T buněk typu 1 (HTLV-1) a vyskytuje se pouze v oblastech, kde je virus běžný (Japonsko, země západní Afriky).

nebo lokalizovat v jiných orgánech:

- T-buněčný lymfom enteropatického typu,

- primární kožní anaplastický velkobuněčný lymfom,

- plísňová mykóza / Sesariho syndrom - varianty T-buněčného lymfomu kůže. Plísňová mykóza probíhá ve stádiích, nejprve ve formě skvrn, poté ve formě plaku a poté - nádoru. Sesariho syndrom je agresivnější, s zarudnutím kůže, poškozením kostní dřeně a lymfatických uzlin. Kromě lymfatických uzlin jsou v pokročilých stádiích obvykle postiženy také plíce, slezina a játra..

- Extranodální lymfom NK / T-buněk, nazální typ - vysoce agresivní lymfom s charakteristickými lézemi nosu a jeho paranasálních dutin.

- hepatosplenický lymfom T-buněk - vyskytuje se s primárním poškozením jater a sleziny,

- T-buněčný lymfom typu subkutánní panniculitidy - vzácný typ lymfomu, na který je postižena subkutánní tuková tkáň.

Léčba lymfomů T-buněk je chemoterapie. Při rozšířeném procesu lze použít vysokodávkovou chemoterapii a radioterapii a pro relapsy se používá transplantace kostní dřeně a krvetvorby.

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy (lymfosarkomy) u dospělých

Existují dva hlavní typy lymfomů - Hodgkinova choroba, pojmenovaná po autorovi, který nemoc popsal, a non-Hodgkinovy ​​lymfomy..

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy (lymfosarkomy) (NHL) se vyvíjejí z lymfoidní tkáně, která je ochrannou funkcí těla. Lymfoidní tkáň reprezentovaná lymfocyty a nachází se v lymfatických uzlinách, slezině, brzlíku, adenoidech, mandlích, kostní dřeni a gastrointestinálním traktu.

Mezi lymfocyty se rozlišují B buňky a T buňky, z nichž se může NHL vyvíjet..

Kromě toho jsou B-buněčné lymfomy častější (85%) než T-buněčné lymfomy (15%).

Klasifikace non-Hodgkinových lymfomů

Nejčastěji používaná evropsko-americká klasifikace vyvinutá Světovou zdravotnickou organizací (WHO).

Podle této klasifikace se NHL dělí podle jejich buněčné příslušnosti..

LYMFOMY B-CELL

Difuzní velkobuněčný B lymfom představuje 31% všech lymfomů. Tento lymfom se nejčastěji vyskytuje po 60 letech a rychle roste. Současně může být zcela vyléčeno 40–50% pacientů.

Folikulární lymfom, který představuje 22% celkového NHL. Tento typ lymfomu je obvykle diagnostikován kolem 60 let a je charakterizován pomalým růstem. Míra dlouhodobého přežití pacientů se pohybuje v rozmezí 60-70%. V průběhu času se folikulární lymfom může vyvinout v rychle rostoucí difuzní lymfom.

Chronická lymfocytární leukémie / malobuněčný lymfocyt. Tyto související nemoci představují 7% z celkového počtu lymfomů. Pomalu rostou, ale je těžké je léčit. Pacienti s těmito nemocemi však mohou žít 10 let. Někdy je možné je proměnit v rychle rostoucí lymfomy.

Lymfom z buněk plášťové zóny (6%) častěji postihuje muže ve věku kolem 63 let. Ačkoli tento typ lymfomu neroste velmi rychle, pouze 20% pacientů žije po dobu 5 let.

Extranodální B-buněčné lymfomy okrajové zóny - MALT lymfomy (8%). Průměrný věk pacientů je asi 60 let. Často se vyskytuje v žaludku, charakterizovaný pomalým místním růstem. Léčí se dobře v raných fázích.

Nodální B-buněčný lymfom okrajové zóny (2%). Vyznačuje se pomalým růstem. Mnoho pacientů s časnými stádii onemocnění může být zcela vyléčeno.

Splenický B-buněčný lymfom okrajové zóny se vyskytuje u starších pacientů, častěji u mužů. Léčba se často nepodává, dokud se neobjeví závažné příznaky v důsledku zvětšené sleziny.

Primární mediastinální B-buněčný lymfom (2%) se vyskytuje v mediastinu, hlavně u žen ve věku 30–40 let a je charakterizován rychlým růstem. 50% pacientů může být vyléčeno.

Burkittův lymfom a burkittský lymfom (2%) se vyskytuje v 90% případů u mužů kolem 30 let. Liší se v rychlém růstu. Při intenzivní chemoterapii může být 50% pacientů zcela vyléčeno.

Lymphoplasmacytic lymfom (Waldenstromova makroglobulinémie) představuje 1% celkového NHL. Nemoc má pomalý průběh, ale nelze ji úplně vyléčit. Většina pacientů však žije déle než 5 let..

Leukémie chlupatých buněk je velmi vzácné onemocnění a je diagnostikována u starších osob. Vyznačuje se pomalým růstem. Někteří pacienti nepotřebují léčbu.

Lymfom primárního centrálního nervového systému (CNS) může ovlivnit mozek i míchu. Dříve byl tento nádor považován za velmi vzácný, ale nyní je častěji detekován u pacientů s AIDS. 30% pacientů žije 5 a více let.

LYMPOMOMY T-CELL

Leukémie T-lymfoblastického lymfomu / progenitorové buňky (2%). Toto onemocnění lze považovat za lymfom nebo leukémii. Rozdíl závisí na počtu nádorových buněk v kostní dřeni. Pokud je detekováno méně než 25% nádorových buněk, je stanovena diagnóza lymfomu a více než 25% leukémie.

75% pacientů jsou muži a zbývajících 25% jsou ženy. Průměrný věk pacientů je 25 let. Pokud není ovlivněna kostní dřeň, pak je pravděpodobnost vyléčení vysoká a pokud je zapojena do procesu, nepřekračuje pravděpodobnost vyléčení 20%.

Periferní lymfomy T-buněk (7%) jsou rozděleny do několika typů:

Kožní T-buněčný lymfom (plísňová mykóza, Sesariho syndrom) je méně než 1% všech lymfomů a je detekován ve věku 50–60 let. Míra přežití pacientů do 5 let se pohybuje od 5 do 58%, v závislosti na rychlosti růstu nádoru.

Angioimmunoblastický T-lymfom se vyznačuje rychlým růstem a špatnou prognózou.

Ve všech věkových skupinách se vyskytuje extranodální lymfom T-buněk přirozeného zabijáka. Výsledek nemoci závisí na stupni šíření nádorového procesu.

T-buněčný lymfom s enteropatií se vyskytuje u lidí, kteří jsou citliví na lepek, protein z pšeničné mouky. Prognóza (výsledek) nemoci je nepříznivá.

T-buněčný lymfom typu panniculitis typu subkutánní tkáně roste zpočátku pomalu, ale postupem času se může stát rychle rostoucím nádorem. Chemoterapie má jen částečný účinek.

Anaplastický velkobuněčný lymfom T-0 (2%) se vyskytuje častěji u mladých lidí. Chemoterapie léčí mnoho pacientů.

Incidence ne-Hodgkinových lymfomů (nhl)

U dospělých pacientů je diagnostikováno více než 90% NHL. NHL se nejčastěji vyskytuje ve věku 60-70 let. Riziko vývoje tohoto nádoru se zvyšuje s věkem..

Celoživotní osobní riziko NHL je přibližně 1 z 50.

Od začátku 70. let byl zaznamenán téměř dvojnásobný nárůst frekvence NHL. Tento jev je obtížné vysvětlit. To je spojeno hlavně s infekcí způsobenou virem lidské imunodeficience. Toto zvýšení lze částečně přičíst vylepšené diagnostice..

Od konce 90. let došlo ke stabilizaci výskytu NHL.

NHL je častější u mužů než u žen..

V roce 2002 bylo v Rusku u dospělých pacientů zjištěno 5532 případů NHL.

V USA se v roce 2004 podle předběžných údajů očekává 53,370 případů NHL u dospělých a dětí.

Rizikové faktory pro non-Hodgkinovy ​​lymfomy

Rizikové faktory mohou být genetické (dědičné), životní styl a související s životním prostředím.

Věk je pro NHL nejdůležitějším rizikovým faktorem. Většina případů NHL je diagnostikována u lidí nad 60 let.

Vrozené poruchy imunitního systému nejsou náchylné k infekcím, ale také zvyšují riziko vzniku NHL u dětí a mladých dospělých.

Obezita může zvýšit riziko NHL.

Záření zvyšuje pravděpodobnost leukémie, rakoviny štítné žlázy a NHL. U pacientů, kteří byli později léčeni radiační terapií pro zhoubné nádory, existuje zvýšené riziko vzniku NHL. Toto riziko se dále zvyšuje kombinací chemoterapie a záření..

Benzen, herbicidy a insekticidy jsou spojeny se zvýšeným rizikem NHL.

Získaná imunodeficience způsobená užíváním různých léků u pacientů k transplantaci orgánů zvyšuje riziko NHL.

Infekce virem lidské imunodeficience jsou spojeny se zvýšeným rizikem některých typů NHL.

Virus Epstein-Barr byl spojen se zvýšeným rizikem Burkittova lymfomu a dalších lymfomů, zejména u lidí s AIDS.

Helicobacter pylori, bakterie, která způsobuje žaludeční vředy, může také vést k lymfomu na stejném místě..

Eliminace (pokud je to možné) známých rizikových faktorů může do určité míry přispět k prevenci této choroby..

Diagnóza non-Hodgkinových lymfomů

Při včasné diagnóze NHL může pomoci být pozorný na objevující se neobvyklé příznaky a symptomy.

NHL mohou být doprovázeny různými příznaky v závislosti na umístění nádoru.

Zvětšené lymfatické uzliny v oblasti krku, axilární, supraclavikulární nebo tříselné oblasti lze snadno detekovat lékařem i pacientem.

Pokud se nádor vyvine v brzlíku nebo lymfatických uzlinách v hrudní dutině, může být trachea stlačena, což vede ke kašlu, dušnosti a otoku horní části těla a obličeje.

Porážka lymfatických uzlin břicha způsobuje zvětšení jeho velikosti, a to jak díky nádorovým uzlinám, tak i hromadění tekutin. Komprese střeva může způsobit příznaky částečné nebo úplné střevní obstrukce, což má za následek nevolnost, zvracení a bolesti břicha..

Žaludeční lymfom je doprovázen bolestí v horní části břicha, nevolností, zvracením a sníženou chutí k jídlu.

S NHL mozku si pacienti všimnou bolesti hlavy, nevolnosti, zvracení, křeče atd..

V případě kožního lymfomu se objevuje svědění, podkožní hrudka je červeno-fialová.

Kromě lokálních příznaků mohou existovat obecné příznaky ve formě nevysvětlitelného úbytku hmotnosti, horečky, těžkých potů, zejména v noci, a silného svědění kůže. Tyto příznaky naznačují přítomnost rozšířeného nádorového procesu a zhoršují prognózu (výsledek) onemocnění..

Mějte na paměti, že oteklé lymfatické uzliny mohou být také spojeny s infekcí. V tomto ohledu jsou antibiotika často předepisována. Pokud po dobu několika týdnů nedojde ke snížení velikosti lymfatických uzlin, mělo by být provedeno podrobné vyšetření: Biopsie (odebrání části nádoru k vyšetření) je definitivní metodou pro diagnostiku lymfomu. V tomto případě lze biopsii provést jak jehlou, tak pomocí malé operace..

Pro zjištění přítomnosti nádorových buněk v něm je nezbytná punkce a biopsie kostní dřeně.

Bederní punkce umožňuje detekovat nádorové buňky v mozkomíšním moku.

Kromě toho se provádějí imunohistochemické, cytometrické, cytogenetické a molekulárně genetické studie buněčného substrátu, aby se vyjasnil typ lymfomu, který je důležitý pro stanovení prognózy onemocnění a výběr taktiky léčby..

Rentgen hrudníku odhaluje zvětšené lymfatické uzliny a brzlík, jakož i tekutinu v pleurálních dutinách.

Počítačová tomografie (CT) je zvláště užitečná pro lymfomy hlavy, krku, hrudníku, břicha a pánevní oblasti, protože umožňuje podrobné studium nádoru a okolních orgánů a tkání.

Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) je zvláště užitečné pro vyšetřování mozku a míchy.

Snímek Gallium-67 detekuje lymfatické uzliny, vnitřní orgány a kosti.

Kostní sken s techneciem-99 identifikuje kostní léze způsobené lymfomem.

Ultrazvukové vyšetření (ultrazvuk) umožňuje podrobné vyšetření lymfatických uzlin, jater, sleziny a ledvin.

Stanovení stadia (rozsahu) non-Hodgkinových lymfomů

Po podrobném vyšetření, včetně všech výše uvedených metod, je stanoven stupeň lymfomu (od I do IV), v závislosti na stupni šíření nádorového procesu.

Pokud má pacient obecné příznaky, do stadia se přidá symbol B (nebo latinské písmeno B) a v nepřítomnosti symbol A.

Pro predikci rychlosti růstu nádoru a účinnosti léčby byl vyvinut mezinárodní prognostický index (IPI), který zohledňuje 5 faktorů, včetně věku pacienta, stadia nemoci, poškození nejen lymfatických uzlin, ale také dalších orgánů, celkového stavu pacienta, hladiny laktátdehydrogenázy (LDH) v séru krev.

Mezi příznivé prognostické faktory patří: věk méně než 60 let, fáze I-II, žádné poškození orgánů, dobrý celkový stav, normální hladiny LDH.

Špatné prognostické faktory zahrnují: věk pacienta nad 60 let, stadia III a IV, poškození lymfatických uzlin a orgánů, špatný celkový stav a zvýšení hladin LDH.

Léčba non-Hodgkinových lymfomů

Operativní ošetření

Operativní metoda má omezené použití u pacientů s NHL. Obvykle operace spočívá v odstranění části nádoru k vyšetření, aby se objasnila diagnóza.

Chirurgický zásah je možný pouze v případě izolované léze jakéhokoli orgánu, například žaludku. I v tomto případě je však často upřednostňována metoda paprsků..

RADIČNÍ TERAPIE

U pacientů s NHL se obvykle používá externí ozařování vysokými zdroji energie. U pacientů se stádiem NHL I a II může být hlavním způsobem léčby záření, ale nejčastěji se používá kombinace chemoterapie a záření.

Radiační terapie může být použita jako paliativní (dočasně ulevující) metoda pro poranění mozku a míchy, jakož i pro úlevu od bolesti v případě nervové komprese..

BOČNÍ ÚČINKY RADIOTERAPIE

Radiační terapie může způsobit drobné kožní změny a únavu.

Další nežádoucí účinky souvisí s místem expozice.

Radiační terapie do břišní oblasti tedy může vést k enteropatii a průjmu..

Záření na hrudi může poškodit plicní tkáň a způsobit dýchací potíže.

Ozáření plic, zejména u kuřáků, někdy vede k rozvoji rakoviny ve stejném místě.

Závažné nežádoucí účinky záření do mozku se objevují po 1–2 letech a zahrnují bolest hlavy a poškození paměti.

Je třeba mít na paměti, že vedlejší účinky chemoterapie mohou být zhoršeny použitím záření.

Chemoterapie

Chemoterapie označuje použití protirakovinových léků k usmrcení nádorových buněk. V tomto případě se používá mnoho léků a jejich kombinací (kombinací).

Léčba se provádí formou kurzů v intervalech 2-4 týdnů. Chemoterapie může být prováděna jak na oddělení, tak v ambulantním (ambulantním) prostředí, v závislosti na složitosti léčby, jejích vedlejších účincích, stavu pacienta a dalších faktorech..

Pacient může obdržet jeden nebo více léčebných režimů v závislosti na účinnosti terapie.

Protirakovinová terapie ničí nádorové buňky, ale současně poškozuje normální rychle se dělící buňky, které zahrnují kostní dřeň, sliznici ústní dutiny a gastrointestinálního traktu a vlasové folikuly. Závažnost vedlejších účinků závisí na typu, celkové a celkové dávce léčiva a na délce chemoterapie..

V důsledku léčby se u pacienta může objevit: plešatost, výskyt vředů v ústech, zvýšená náchylnost k infekcím v důsledku snížení počtu leukocytů, krvácení v důsledku snížení počtu krevních destiček, únava se snížením hladiny červených krvinek, ztráta chuti k jídlu.

Tyto nežádoucí účinky jsou dočasné a po ukončení léčby zmizí..

V současné době je možné předcházet a léčit komplikace chemoterapie předepisováním antiemetik, antibiotik, růstových faktorů, které stimulují produkci leukocytů, antivirových a antimykotik atd..

Aby se zabránilo infekčním komplikacím, je nutné:

• zabránit kontaktu s infekcí
• nošení chirurgických masek pacienty, návštěvníky a personálem
• používat chirurgické sterilní rukavice
• důkladně si umyjte ruce
• nejezte syrovou zeleninu a ovoce, ani potraviny, které mohou obsahovat bakterie
• nekontaktujte děti, které jsou častěji dospělými nosiči infekcí

Syndrom lýzy tumoru (dezintegrace) se vyskytuje v důsledku rychlého účinku chemoterapie u pacientů s velkými lymfomy. Obsah dezintegrovaných nádorových buněk vstupuje do krevního řečiště a narušuje funkci ledvin, srdce a centrálního nervového systému (CNS). Tomuto stavu lze zabránit předepisováním velkého objemu tekutiny a léků, jako je soda, alopurinol..

Protinádorová léčiva chemoterapie mohou přímo poškodit ledviny, játra, varlata, vaječníky, mozek, srdce a plíce. Použití moderních prostředků prevence a léčby však umožňuje vyhnout se většině těchto komplikací..

Nejzávažnější komplikací chemoterapie je výskyt druhého maligního onemocnění, zejména leukémie. Naštěstí je tato komplikace u lidí s lymfomem vzácná..

IMUNOTERAPIE (BIOTHERAPIE)

Pro imunoterapii se používají látky, které jsou normálně produkovány imunitním systémem. Tyto látky mohou ničit lymfomové buňky, zpomalit jejich růst nebo aktivovat imunitní systém pacienta, aby účinně bojovaly proti lymfomu.

Interferon je látka podobná hormonům, kterou produkují bílé krvinky pro boj s infekcí. V současné době jsou k dispozici různé typy interferonu. Interferon může způsobit omráčení nebo smrštění lymfomu. Lék se obvykle používá v kombinaci s chemoterapií.

Mezi vedlejší účinky léčby interferonem patří zvýšená únava, horečka, zimnice, bolesti hlavy, bolesti svalů a kloubů, změny nálady.

Monoklonální protilátky. Protilátky jsou produkovány imunitním systémem k boji proti infekcím. Monoklonální protilátky se vyrábějí v laboratoři a používají se k boji s lymfomovými buňkami.

TRANSPLANTACE KOSTNÍHO KROKU A PERIPERÁLNÍHO STEMU

Pokud je standardní terapie neúčinná u pacientů s lymfomy, někdy se používá transplantace kostní dřeně nebo periferních kmenových buněk. To umožňuje použití vysokých dávek léků na chemoterapii ke zničení rezistentních nádorových buněk.

Rozlišujte mezi transplantací autologních (od samotného pacienta) a alogenních (od dárce) kostní dřeně nebo buněk periferní krve. Poškození kostní dřeně nebo periferní krve buňkami lymfomu vylučuje možnost použití autologní transplantace.

Kostní dřeň nebo periferní kmenové buňky jsou získány od pacienta nebo dárce před zahájením intenzivní chemoterapie nebo ozařování a po léčbě jsou vráceny pacientovi, aby se obnovil krevní obraz. Po 2-3 týdnech se počty leukocytů začnou zvyšovat a poté destičky a erytrocyty..

Vedlejší účinky a komplikace transplantace kostní dřeně a periferních kmenových buněk jsou klasifikovány jako časné a pozdní. Časné vedlejší účinky se zásadně neliší od účinků vysokodávkové chemoterapie.

Angioimmunoblastický T lymfom

Angioimmunoblastický lymfom patří do skupiny T-buněčných lymfomů. T-buňky jsou nejpůsobivějšími bojovníky imunity, protože ničí cizí bakterie a vlastní nemocné buňky těla. Toto je docela vzácné onemocnění: představuje 2–3% všech lidských lymfomů. Toto onemocnění se také liší tím, že se může projevit jako těžká slabost a stav podobný chřipce (chřipkový syndrom).

Angioimmunoblastický lymfom může být způsoben běžnými onemocněními, jako je chřipka nebo jiné akutní virové infekce. Jiné výskyty nemoci se obecně shodují s projevy jiných lymfomů: lymfatické uzliny bobtnají ve skupinách na krku, podpaží, tříslech a dalších místech, játra a slezina se často zvětšují a tekutina se objevuje v perikardiální a parapulmonální dutině. Pacienti si obvykle stěžují na bolest v důsledku růstu nádoru, který se může objevit kdekoli v těle. Pacient může být také narušen takovými příznaky nemoci, které se nazývají „B-příznaky“: má horečku, rychle zhubne a hodně se potí večer i v noci. Stejně jako u jiných T-buněčných lymfomů existuje v kůži celá řada vyrážek a hrudek. Jsou také možné autoimunitní komplikace.

Diagnóza

Pro správnou diagnózu je nutné odebrat kus tumoru nebo zvětšenou lymfatickou uzlinu pro morfologické a imunohistochemické studie. Pouze taková komplexní a komplexní analýza nám umožňuje stanovit správnou diagnózu a provádět účinnou léčbu.

Aby bylo možné přesně zjistit, zda jsou zvětšené lymfatické uzliny a kolik z nich je v těch částech těla, které nelze při vnějším vyšetření vidět, je nutné provést počítačovou tomografii. Stádium nemoci je stanoveno podle systému „Ann-Arbor“, který odráží, které orgány a lymfatické uzliny jsou postiženy.

Léčba

Angioimmunoblastický lymfom není léčitelný. Asi 60% případů je úspěšně léčeno. Současně lékaři neustále zlepšují výsledky léčby, používají nové metody a používají nové léky..

T buněčný lymfom

Lidské tělo je často náchylné k nemocem. T-buněčný lymfom je jedním z onemocnění, které se vyskytuje ve většině případů u starších osob. Toto onemocnění postihuje také mladý organismus, ale ve vzácnějších případech. T-buněčný lymfom je maligní onemocnění. V tomto případě však lymfom není novotvar, ale dlouhý proces akumulace mutujících t-lymfocytů..

Klasifikace T-buněčných lymfomů

T-buněčný lymfom patří do skupiny non-Hodgkinova lymfomu (NHL) a má následující podtypy: anaplastický velkobuněčný lymfom, malobuněčný lymfom, lymfom z plášťových buněk.

T-buněčný lymfom, jak bylo uvedeno výše, se vyskytuje prostřednictvím mutací. Tento proces se vyskytuje v různých částech lidského těla, proto je klasifikován takto:

• Kožní T-lymfomy. V epidermis dochází k procesu mutace t-lymfocytárních buněk. Díky rychlému množení těchto buněk je postižena kůže a vytvářejí se skvrny, nádory nebo puchýře, které se později promění v závažnější formu poškození.
• Periferní lymfom T-buněk. Tato skupina zahrnuje všechny lymfomy T nebo NK buněk. Tento typ nádoru je charakterizován agresivním vývojovým procesem typu NHL. Tento typ lymfomu často ovlivňuje krev, kůži, vnitřní orgány a kůži.
• Angioimmunoblastický lymfom. U tohoto typu lymfomu se lymfatické uzliny zesílí. V lymfatických uzlinách se tvoří imunoblasty - prekurzory lymfocytů. V procesu zhutňování získává lymfatická uzlina vlastní krevní cévy. U tohoto typu nádoru nebude životnost delší než 3 roky..
• T-lymfoblastické formace. Tento typ nádoru sestává z nezralých T-lymfocytárních buněk. Tyto buňky se rychle množí a mají nestandardní tvar jádra. V případě včasné detekce onemocnění, před stádiem poškození kostní dřeně, se 20% pacientů úspěšně zotaví.

Příčiny a příznaky T-buněčného lymfomu

Mnoho vědců pracuje na základních příčinách nádorů. Patologie T-buněčný lymfom je závislý na lidských T-lymfotropických virech (HTLV). T-lymfom pravděpodobně může být způsoben virem Epstein-Barr, který patří do skupiny herpetických virů. Ohroženi jsou lidé s autoimunitními chorobami, jako je artritida a psoriáza.

Hlavní příčiny T-buněčného lymfomu

• Práce s nebezpečnými látkami;
• Autoimunitní onemocnění;
• Dopad operací náhradních kmenových buněk a transplantací ledvin;
• AIDS a HIV;
• Hepatitida C a herpes;
• Bakterie Helicobacter;
• Oslabená imunita.

Vědci také zjistili, že v této nemoci je dědičný faktor. V procesu lymfomu jsou postiženy epidermální buňky a intraepidermální buňky Langerhans.

Příznaky nemoci

Nejběžnějším příznakem je mykóza kůže, která se objevuje v 70% případů. Začátek onkologického procesu signalizuje nárůst lymfatických uzlin v krční, tříselné a axilární oblasti. Existují také doprovodné příznaky:

• únava, slabost, apatie;
• noční pocení;
• ztráta váhy;
• narušení zažívacího traktu;
• vyrážka.

Fáze lymfomu T-buněk

Lékaři rozlišují 4 fáze vývoje nádoru:

1. Primární abnormalita (zvětšení, zánět) jedné lymfatické uzliny;
2. Šíření procesu do několika lymfatických uzlin na jedné straně bránice;
3. Šíření onkologie na obou stranách bránice;
4. Zachycení celého lymfatického systému a vnitřních orgánů (gastrointestinální trakt, játra, kostní dřeň atd.).

Komplikace a důsledky

Komplikace lymfomu T-buněk jsou primárně způsobeny zvětšenými lymfatickými uzlinami a poškozením vnitřních orgánů. Lze jej také získat během léčby, protože léky jsou vysoce toxické a mohou způsobit neplodnost nebo výskyt maligních nádorů. Zvětšené lymfatické uzliny komprimují okolní cévy, respirační průdušnici, jícen, močový měchýř a gastrointestinální trakt, což narušuje jejich práci. Komprese žaludku může vést k ulceraci a komprese žlučníku může blokovat žlučovody, což vede ke žloutence..

Centrální nervový systém může být ovlivněn růstem nádoru v míše, poškozením kraniálních nervů a mozku.

Kůže s lymfomem z t buněk je velmi změněna. Zpočátku se objevuje svědění, místní zarudnutí, kopřivka, Wagnerova nemoc.

Hyperkalcemie způsobená virem HTLV se může také vyvinout v důsledku uvolňování cytokinů vylučovaných lymfocyty.

Diagnostika

Nemocemi tohoto druhu se zabývá onkolog. Zpočátku specialista provede vyšetření a poté předepíše krev a moč. Chemie krve odhaluje přítomnost Reed-Sternbergových buněk, což může naznačovat vývoj lymfomu.

Předepsáno je vyšetření ultrazvukem, MRI a CT. V případě závažné formy onemocnění může lékař předepsat onkoskanování těla.

Léčba

Odborník vyhodnotí stupeň onemocnění a vybere vhodnou léčbu. Za hlavní způsoby léčby se považuje chemoterapie a ozařování..

V případě indolentního lymfomu lékaři předepisují pouze pozorování. Pokud se během sledování stav pacienta zhorší, odborník předepíše vhodnou léčbu a další zotavení. Agresivní lymfomy T-buněk musí být léčeny chemoterapií a protirakovinovými léky. Ve vysoce aktivní formě může být vyžadována transplantace kmenových buněk.

V současné době je nejúčinnější léčbou léky proti radiaci a chemoterapii. Radiační terapie se provádí pomocí lineárního urychlovače. Jeho záření ovlivňuje nemocné a nepoškozené buňky. Průběh ozařování může trvat až 30 dní.

Vysoce kvalitní lymfomy T buněk

Lymfoblastická leukémie / lymfom

Převážná část lymfoblastických lymfomů (LL) - asi 80% - jsou nádory T-buněk v pre- a intratymických stádiích diferenciace T-buněk; ve 20% případů lymfoblastických lymfomů jsou prekurzory B-buněk.

LL jsou častější v dětství a dospívání. T-LL se vyznačuje vysokou tendencí k rozvoji masivních nádorů v mediastinu, leukemické transformaci kostní dřeně a poškození centrální nervové soustavy.

Pokud jsou buňky lymfoblastických lymfomů v myelogramu více než 20%, je onemocnění klasifikováno jako akutní lymfoblastická leukémie (ALL).

Diagnóza je založena na imunofenotypických charakteristikách lymfomových buněk lokalizovaných v nádoru a kostní dřeni.

Nepříznivé prognostické faktory jsou identické s faktory u ALL (viz akutní lymfoblastická leukémie)..

V době diagnózy má většina pacientů stádium III-IV, takže povinnou součástí vyšetření je bederní punkce..

Terapie této varianty lymfomu se provádí podle protokolů pro léčbu T-ALL s implementací všech stádií terapie, včetně prevence poškození centrálního nervového systému a ozařování mediastinálních lymfatických uzlin v celkové fokální dávce (SOD) 20 Gy. Udržovací terapie trvá tři roky a je identická s terapií T-buněk ALL.

Anaplastický velkobuněčný (CD30 +) lymfom

Anaplastický velkobuněčný lymfom (ALCL) představuje 2–8% všech ne-Hodgkinových lymfomů (NHL). Dříve byl ALCL léčen jako maligní histiocytóza (onemocnění Abt-Letterer-Sieve). Toto onemocnění je častěji diagnostikováno v dětství, zejména u mužů.

Anaplastický velkobuněčný lymfom začíná výskytem extranodálních lézí, ačkoli lymfadenopatie se někdy vyskytuje na počátku onemocnění. Syndrom intoxikace se často objevuje na počátku onemocnění. ALCL je charakterizován cytogenetickým markerem - t (2; 5), který je velmi vzácný u jiných forem non-Hodgkinových lymfomů.

V důsledku translokace se vytvoří fúzní gen NPM-ALK, jehož molekulární produkt má transformační účinek na lymfocyty. Anaplastický velkobuněčný lymfom je charakterizován proliferací pleomorfních velkých lymfoidních buněk, které jsou pozitivní na antigen CD30 a proliferují se v dutinách lymfatických uzlin. Některé ALCL mají fenotyp CD8 +, ale některé ALCL neexprimují žádné markery (fenotyp nula).

Léčba se provádí podle protokolů pro léčbu vysoce agresivních velkobuněčných lymfomů s prevencí neuroleukémie.

Periferní lymfomy T-buněk

Periferní lymfomy T-buněk jsou heterogenní skupinou nádorů, pokud jde o klinické projevy a histologické znaky. Nejběžnější projevy onemocnění jsou podobné B-buněčným lymfomům (uzlová a extranodální lokalizace). Když je nádor lokalizován v oblasti obličeje, často se zaznamenají dutiny, nos, nekróza.

Morfologicky se NHL periferních T-buněk dělí na subvarianty v závislosti na převahě velkých buněk (40-60%), malých lymfocytů (15-17%) nebo kombinace malých lymfocytů a transformovaných velkých lymfocytů (až 40%). Základem diagnózy je imunofenotypizace.

Nádorové buňky mají fenotyp CD4 +, CD8 +, méně často CD3 + s nebo bez CD4 a CD8. Strukturální přestavba Chp6 (q23), která je faktorem nepříznivé prognózy (FNP), byla nejčastěji zaznamenána v cytogenetickém výzkumu. Kromě toho jsou zaznamenány anomálie Xp11 a Xp14: t (8; 14) (q24; 11), t (11; 14) (q13; 11), inv (14) (q11; 32), t (11; 14) ( p15; q11).

Polychemoterapie (PCT) se provádí s ohledem na FNP, protože jejich přítomnost naznačuje možnost zesílení PCT ve všech stádiích progrese onemocnění. V přítomnosti nádorových buněk v kostní dřeni je více než 20% onemocnění považováno za NHL s leukemickým procesem; v souladu s tím je terapie v takových případech prováděna jako v T-buňce ALL.

Angioimmunoblastický lymfom

Angioimmunoblastický lymfom je vzácnou variantou klonální proliferace T-buněk. Dříve to bylo považováno za hyperimunitní odpověď na nespecifikovaný etiologický faktor s vysokým rizikem progrese do maligního lymfomu..

Toto onemocnění se vyskytuje u dospělých, průběh je akutní. V době diagnózy má 50% pacientů stádium IV. Významně se zvyšuje hladina laktátdehydrogenázy (LDH) u 87%, syndrom intoxikace u 60%, poškození kostní dřeně o 30%, poškození kůže u 13% pacientů.

Klinicky jsou zaznamenána generalizovaná lymfadenopatie, kožní léze a svědění, artralgie, intoxikační syndrom (vysoká horečka, hojné noční pocení, prudký pokles tělesné hmotnosti), hepatosplenomegalie. Lymfom má tendenci se šířit brzy.

V krevních testech, získané hemolytické anémii s pozitivním Coombsovým testem, se stanoví polyklonální hypergamaglobulinémie. Histologické vyšetření lymfatické uzliny odhaluje ztrátu reaktivních zárodečných center, zvýšenou vaskularizaci, přítomnost smíšených buněčných infiltrátů, sestávající z imunoblastů, eosinofilů, velkých dendritických buněk, epitelioidních histiocytů.

Imunofenotypicky jsou nádorové lymfocyty pozitivní na CD4 a CD8. Nebyly identifikovány žádné specifické cytogenetické poruchy.

Použití steroidů a alkylačních činidel pro terapii je možné v počátečním stádiu onemocnění. Postup však brzy začíná, existuje tendence porazit různé extranodální zóny.

Proto onemocnění vyžaduje použití režimů PCT používaných ve vysoce kvalitních NHL. Protokol COP-BLAM / IMVP-16 je vysoce účinný a následuje alogenní transplantace kostní dřeně (allo-BMT) nebo alogenní transplantace krvetvorných buněk (allo-HSCT)..

Návrh protokolu (protokol se opakuje po 21 dnech) je uveden níže:

• cyklofosfamid 400 mg / m2 IV v 1. den
• vinkristin 1 mg / m2 IV 1. den
• adriblastin 40 mg / m2 IV 1. den
• prednisolon 40 mg / m2 ústy 1-10 dnů
• natulan 100 mg / m2 orálně 1-10 dní
• bleomycin 10 mg / m2 IV 14. den

• mitoxantron 10 mg / m2 1. den
• ifosfamid 1500 mg / m2 1-3 dny
• etoposid 150 mg / m2 13 dní

Hlavní rysy T-buněčného lymfomu

Když člověk vyvine T-buněčný lymfom, znamená to, že dojde k mutaci T-lymfocytární buňky. Podle mezinárodní klasifikace nemocí ICD 10: C84.

Nemoc se nejčastěji vyskytuje u lidí, kteří žijí v Asii, a také u lidí žijících v karibské oblasti.

Co to je

S takovým onemocněním je kůže poškozená, vypadá to nejen mykóza plísní, onemocnění může také kombinovat Sesariho syndromy.

Každý pacient by měl pochopit, že periferní lymfom T-buněk se zpravidla vyskytuje v důsledku mutací v BT- a také v NK-buňkách, proto se aktivně množí a rychle se šíří po epidermis..

Angioimmunoblastický T-lymfom vypadá jako uzel, který je zhutňován nejen imunoblasty, ale také plazmatickými buňkami.

Pokud jde o hepatolienální T-buněčný lymfom, jeho příznaky se nacházejí v sinusoidě červené buničiny sleziny. Kromě toho může dojít k infiltraci tumoru také v játrech, zatímco pacient nemá léze portálního traktu..

Lymfoblastický lymfom je vzácný a může se vyskytnout u dětí a dospívajících do 16 let.

Příčiny výskytu

Buněčné lymfomy se vyskytují z různých důvodů. Hepatolienální T-buněčný lymfom se vyskytuje na pozadí oslabené imunity.

Další příčiny buněčného lymfomu:

1. Toto onemocnění se často vyvíjí ve vyšším věku. Hlavní důvod je spojen s narušením fungování orgánů a systémů.
2. Toto onemocnění se vyvíjí na pozadí infekce HIV.
3. Pro hepatitidu B nebo C.
4. Když bakterie Helicobacter vstoupí do těla.

Významnou roli hraje také genetická predispozice. Pokud má rodina tuto patologii, zvyšuje se riziko výskytu.

Kůže je navíc ovlivněna pozadím a retroviry, herpesem typu 8, jakož i cytomegalovirem.

Jak vidíte, existuje mnoho důvodů pro výskyt patologií, proto je nutné předepsat komplexní léčbu, aby bylo možné předepsat odpovídající léčbu,.

Klinický obrázek

Pacient s tímto průběhem nemoci má známky plísňové mykózy.

1. Na pokožce se objeví otoky.
2. Pacient má zvětšené lymfatické uzliny, slezinu a játra.
3. Na epidermis se objevují plaky.
4. Často se vyskytuje s lymfomovou evolucí víčka.
5. Vlasy vypadávají a dochází k dystrofii nehtové destičky.

S lymfomem se mohou objevit Cesariho syndromy. Například: vyrážky na kůži, nádory, víčka se zanícují, kůže začíná svědit.

1. Trávení je narušeno (při předpovídání fáze 4).
2. Pacient začíná ztrácet tělesnou hmotnost, protože není chuť k jídlu.
3. Začnou vypadávat nejen vlasy, ale také řasy.

Je třeba poznamenat, že u čtvrtého lymfocytárního lymfomu je stav pacienta závažný. Léčba proto probíhá v nemocnici..

Mezi běžné příznaky onemocnění patří: apatie, zvýšené pocení (zejména v noci), jednoduché nebo rozsáhlé puchýře na kůži. To jsou charakteristické znaky lymfomu, ale mají i jiné klinické projevy, to vše závisí na původci nemoci..

Léčba

Před předepsáním léčby je nutné podstoupit analýzu lymfomu t-buněk. Další metody instrumentálního vyšetření: CT, MRI, počítačová axiální tomografie.

Léčba patologického procesu předepisují lékaři kortikosteroidní léky a interferony.

Bezpochyby je pacientovi předepsána terapie PUVA s poškozením kůže kosti. Hlavní podstatou terapie je použití fotoaktivní látky zvané Psoralen. Poté lékař provede ultrafialové záření.

Radiační terapie lymfomu je předepsána v počátečním stádiu onemocnění..

V těžkých případech je předepsán průběh chemoterapie. Předepisujte léky pro intramuskulární nebo intravenózní podání. Ve vzácných případech je léčivo injikováno do míchy. Rituximab se používá k léčbě.

Je třeba si uvědomit, že léčba lymfomu t-buněk je zaměřena nejen na zajištění symptomů, ale také na potlačení skutečné příčiny vzniku této choroby..

Předpověď

Prognóza lymfomu závisí na mnoha faktorech, například: na typu nemoci, stadiu a imunitním systému samotného pacienta.

Pokud je nemoc detekována v počátečním stadiu vývoje, pak při odpovídající léčbě je pozorována dlouhodobá remise. Pokud se příznaky neobjeví do 5 let, pak to znamená úplné vyléčení..

Při těžkém průběhu lymfomu je nejčastěji pozorována negativní prognóza, protože v tomto případě se také spojují rozsáhlé komplikace. K úmrtí zpravidla dochází do 2 let. Proto je důležité včas odhalit patologii a zahájit nezbytnou léčbu..

Příznaky a léčba T-buněčného lymfomu - prognóza průběhu onemocnění

Lymfom je hematologické onemocnění lymfatické tkáně (někdy existuje označení jako rakovina lymfatického systému). T buněčný lymfom se vyvíjí z T lymfocytů.

T buněčný lymfom je non-Hodgkinův lymfom. Mezi onemocněními tohoto typu tvoří T-buněčná forma asi 15% klinických případů. Tato nemoc je nejčastější v Asii, Karibiku.

Toto onemocnění je nejvíce citlivé na starší lidi; lymfom tohoto typu je vzácný u dětí a mladých lidí. Muži jsou v ohrožení.

Termín „rakovina“ by neměl být používán ve vztahu k lymfomům, protože není synonymem pro malignitu. Rakovina je zhoubný novotvar skládající se z epiteliálních buněk.

Klasifikace

Kožní lymfom T-buněk - vyskytuje se jako výsledek mutací v T-lymfocytárních buňkách. Tyto změny způsobují jejich aktivní reprodukci, dělení a distribuci v epidermis. Toto je nejčastější typ lymfomu. T-buněčný lymfom s kožními lézemi je představován takovými typy, jako je mykóza plísní a syndrom Sesari.

Periferní nespecifikovaný T buněčný lymfom je výsledkem mutací v T a NK buňkách. Vyznačují se nejagresivnějším vývojem. Periferní lymfomy ovlivňují vnitřní orgány.

Angioimmunoblastický uzlinový T-buněčný lymfom - lymfatická uzlina je uzavřena imunoblasty a plazmatickými buňkami. Postupně se maže struktura lymfatických uzlin a dochází k patologickému procesu tvorby nových krevních cév..

T-lymfoblastický lymfom je nádor sestávající z nezralých T lymfocytů. Má nepravidelně tvarované jádro. Vyznačuje se rychlou a rozsáhlou reprodukcí a dělením buněk..

Fáze nemoci

Mezinárodní klasifikace identifikuje několik fází vývoje T-buněčného lymfomu.

Fáze I. Jedna z oblastí lymfatických uzlin je ovlivněna lymfomovým procesem.

Fáze II. Lymfomový proces zahrnuje dvě nebo více oblastí lymfatických uzlin umístěných na jedné straně bránice, která se nachází mezi břišní dutinou a hrudníkem.

Fáze III. Lymfatické uzliny umístěné na obou stranách bránice jsou zapojeny do patologického procesu.

Fáze IV. Lymfatický proces ovlivňuje nejen lymfatické uzliny, ale i vnitřní orgány: kostní dřeň, játra, gastrointestinální trakt, ledviny, srdce.

Když je uvedeno stádium onemocnění, je číslo doplněno abecedním symbolem: A nebo B. Písmeno A, které následuje po čísle stádia, znamená, že pacient nemá takové příznaky: ztráta hmotnosti, nadměrné pocení v noci, horečka. Použití písmene B znamená opak - přítomnost těchto příznaků.

Příznaky

Existuje mnoho různých typů T-buněčných lymfomů, a proto je klinický obraz různorodý..

Nejběžnější T-buněčný lymfom s kožními lézemi a konkrétně takové typy, jako je mykóza plísní a Sesariho syndrom. U plísňových mykóz se objevují následující příznaky:

• otok kůže;
• oteklé lymfatické uzliny;
• obrácení století;
• plak na kůži;
• nadměrné zahušťování kůže na dlaních a chodidlech;
• zvětšení sleziny a jater;
• ztráta vlasů;
• hrboly na kůži;
• dystrofie nehtů.

Cesariho syndrom má následující projevy:

• vyrážky na kůži, které pokrývají většinu kůže (asi 80%), jsou červené a svědivé;
• otok v kůži;
• zánět víček;
• ztráta řas a vlasů;
• ztráta tělesné hmotnosti;
• trávicí poruchy.

U lymfomů T-buněk existují běžné příznaky nemoci:

• zvýšené pocení v noci;
• apatie, zvýšená slabost;
• zvýšená tělesná teplota;
• poruchy práce trávicího systému;
• ztráta váhy;
• kožní vyrážky, skvrny, puchýře (jednoduché nebo rozsáhlé).

Diagnostika

Pokud existuje podezření na T-buněčný lymfom, je nutná komplexní diagnóza. Během počátečního vyšetření se provádí vizuální vyšetření, palpace a anamnéza. T-buněčný lymfom se často objevuje na povrchu kůže, což usnadňuje diagnostiku.

Pacient je pak odeslán na klinický krevní test. Důležitými ukazateli jsou počet destiček, leukocytů, erytrocytů a rychlost sedimentace erytrocytů (ESR). Přeceňované hodnoty ESR (u žen nad 15 mm / h, u mužů nad 10 mm / h) ukazují na přítomnost patologického a zánětlivého procesu (například rakoviny). Při provádění biochemického krevního testu je věnována pozornost stavu močoviny a glukózy. Jedním z nezbytných testů je test na přítomnost protilátek proti hepatitidě C a B.

Pokud jsou detekovány abnormality v krevních testech, je odebrán a analyzován biologický materiál - biopsie postižené kůže a lymfatických uzlin. Morfologický test odhalí přítomnost nebo nepřítomnost onkologického zaměření.

Radiologické metody se používají v pozdějších stádiích vývoje patologie, jakož i k detekci novotvarů na místech nepřístupných pro vizuální vyšetření. Tyto metody jsou účinné při určování stadia vývoje T-buněčného lymfomu.

Radiologické metody zahrnují:

• počítačová tomografie;
• magnetická rezonance;
• radiografie;
• počítačová axiální tomografie.

Léčba

Nízkotřídní, pomalu postupující lymfomy T buněk nevyžadují vždy léčbu. Někdy postačuje pravidelné pozorování onkologem nebo hematologem. V této fázi jsou pacientům předepsány vnější použití kortikosteroidů a podávání přípravků interferon alfa (Altevir, Alfaron) a interferon gama (Ingaron).

Na začátku progrese patologie je nutné zahájit terapii. Příznaky aktivace lymfomu jsou zvýšení velikosti lymfatických uzlin, zvýšení tělesné teploty a chronická slabost pacienta..

Existují různé způsoby léčby T-buněčných lymfomů:

PUVA terapie (PUVA terapie). Při této metodě se fotoaktivní látka psoralen nanáší na kůži pacienta (nebo orálně). Kůže pacienta je pak vystavena ultrafialovým paprskům. Psoralen je izolován z rostlin (lupínky, luštěniny, petržel, lovage, fíky, citrusové plody).

Ultrafialová radiace. Ozáření ultrafialovými UV-B vlnami může snížit počet ložisek lymfomu na kůži až o 90%. Používá se záření s úzkou vlnou, které má destruktivní účinek na DNA lymfocytů.

Biologická imunoterapie je nový způsob léčby rakoviny. Při této metodě je rakovina léčena látkami, které jsou produkovány lidským imunitním systémem nebo jsou přírodního původu (mimo imunitu). Existují následující typy biologické terapie: monoklonální protilátky, vakcíny, faktory stimulující kolonie, interferon a interleukin, genová terapie.

Radiační terapie. Účinná metoda léčby T-buněčných lymfomů v počátečních stádiích vývoje, protože účinek je možný na epidermální vrstvu a ne na vnitřní orgány. Porážka vnitřních orgánů je typická pro pozdější stádia patologie..

Vnější použití chemoterapeutických látek. Léky se aplikují na oblasti kůže postižené patologií. Tato metoda vykazuje pozitivní výsledky v počátečních stádiích onemocnění..

Chemoterapie. Používá se v pozdních stádiích vývoje lymfomu. Léčiva mohou být podávána intravenózně, orálně (ve formě tablet, sirupů) do míchy. Při agresivním průběhu onemocnění je nutné použít chemoterapii [R] -CHOP v kombinaci s léčivem Rituximab. Tato metoda je také kombinována s transplantací hematopoetických kmenových buněk.

Předpověď

Ačkoli se termín rakovina nevztahuje na T-buněčný lymfom, jedná se o maligní patologii.

Průběh nemoci a další prognóza závisí na různých faktorech:

• typ lymfomu;
• stádium nemoci;
• celkový stav imunity pacienta;
• věk a pohlaví pacienta.

Zahájení terapie v časných stádiích choroby umožňuje počítat s pozitivním výsledkem a dlouhodobou remisí, která se vyskytuje v 80-90% klinických případů. Nejpříznivější prognóza pro děti. U starších lidí je míra remise mírně nižší. Absence recidivy během 5 let po absolvování léčby naznačuje úplné vyléčení patologie a neexistenci ohrožení života pacienta. V tomto případě může člověk žít několik desetiletí..

Detekce nemoci v pokročilém stádiu významně snižuje šance na úplnou remisi. Toto stádium je často charakterizováno významnými komplikacemi a rozšířeným lymfomem. V tomto případě je terapie zaměřena na udržení života pacienta. Ve většině případů dojde k úmrtí do 2 let.

Kromě pravidelného sledování lékařem by pacienti, kteří podstoupili léčebný cyklus, měli dodržovat tato doporučení:

• nenavštěvujte horké země;
• vzdát se opalování v soláriu a na slunci;
• přijímat masáže;
• odmítnout navštívit sauny a lázně;
• nedělej akupunkturu.