Důvody pro rozvoj lymfogranulomatózy, příznaky onemocnění, způsoby léčby, prognóza


Lymfogranulomatóza je závažné onkologické onemocnění charakterizované patologickou proliferací lymfoidní tkáně a výskytem specifických Berezovsky-Sternbergových buněk (strukturních prvků granulomů). Tento článek vám řekne o lymfogranulomatóze, symptomech, léčbě, příčinách této patologie..

Lymfogranulomatóza nebo Hodgkinova choroba postihuje lidi všech věkových skupin se stejnou frekvencí. Ve struktuře nemocnosti mladých lidí (ve věku 15 - 30 let) tvoří populace mužů a žen 50% potvrzených případů onemocnění. Druhý vrchol výskytu je pozorován u starších lidí (starších 45 let), z nichž přibližně 70% pacientů jsou muži.

Podle prognóz vědců American Cancer Society bude v roce 2014 ve světě diagnostikováno 9190 nových případů lymfogranulomatózy (4120 žen a 5070 mužů). Letos na tuto nemoc zemře 1180 lidí (510 žen a 670 mužů).

Příčiny výskytu

Etiologické faktory nemoci nebyly spolehlivě stanoveny, ale existují důkazy o zvýšeném výskytu mezi obyvateli určitých regionů, což nám umožňuje vyvodit závěry o vlivu virů a environmentálních faktorů na výskyt.

Mezi predispoziční faktory patří:

  • Dědičná predispozice (přítomnost příbuzných s onemocněním lymfoidní tkáně);
  • Vrozená a získaná imunodeficience;
  • Přítomnost autoimunitních onemocnění (viz lupus erythematodes: symptomy, léčba, revmatoidní artritida: symptomy a léčba).

Mezi infekční mononukleózou způsobenou virem Epstein-Barr a vývojem lymfogranulomatózy existuje úzký vztah. Tuto chorobu však nevyvíjí každý nosič viru..

Podle studií izolovaný účinek tohoto faktoru určuje pravděpodobnost lymfogranulomatózy pouze 0,1%. Současně je virus Epstein-Barr detekován v 90% světové populace. Lidé s různými imunodeficienčními podmínkami jsou také ohroženi..

Klasifikace

Studium ložisek patologického růstu u granulomatózy odhalilo 4 histologické typy onemocnění:

  1. Granulomatóza s převahou lymfoidní tkáně (5-10%) se projevuje ve formě omezeného nebo rozšířeného nekontrolovaného růstu lymfocytů (v některých případech společně s histiocyty). Tento typ určuje nejvýhodnější průběh a vyvíjí se bez sklerózy a nekrózy zaměření nádoru;
  2. Nodulární skleróza je nejčastější formou onemocnění (30-60%) a projevuje se proliferací pojivové tkáně ve formě uzlů. Fáze fibrózy předchází proliferace nezralých a vytvořených lymfoidních buněk, zatímco průběh nemoci je charakterizován postupnou pomalou progresí;
  3. Smíšený buněčný typ granulomatózy (20–40%) je charakterizován nepříznivým průběhem a projevuje se více ložisky fibrózy, často podstupující nekrotizaci. Patologický růst lymfoidní tkáně se projevuje proliferací polymorfních buněk, včetně lymfocytů, neutrofilů, eosinofilů a specifických buněk Berezovsky-Sternberg. Vzhledem k masivní buněčné smrti v ohniscích fibrózy má tento typ velmi špatnou prognózu;
  4. S prudkým poklesem počtu lymfocytů nebo jejich úplným vymizením je typ lymfocytární deprese charakterizován jako deplece lymfoidů (méně než 5% případů). Tento typ má dva podtypy: difuzní skleróza, ve které se ve struktuře patologických ohnisek fibrózy mohou vyskytnout oblasti akumulace Hodgkinových nebo Berezovského-Sternbergových buněk a retikulární typ, charakterizovaný patologickými obřími mono- a multinukleovanými buňkami. Kterýkoli z těchto dvou podtypů naznačuje závažný průběh nemoci a má extrémně špatnou prognózu.

Klinický obraz choroby

První příznaky, které si pacient všimne, jsou zvětšené lymfatické uzliny. Nástup choroby je charakterizován výskytem zvětšených hustých útvarů pod kůží. Jsou bezbolestné na dotek a mohou se občas zmenšit, ale následně opět rostou. Po pití alkoholu je zaznamenáno významné zvýšení a bolestivost v oblasti lymfatických uzlin. V některých případech je možné zvýšit několik skupin regionálních lymfatických uzlin:

  • Cervikální a supraclavikulární - 60-80% případů;
  • Mediastinální lymfatické uzliny - 50%.

Spolu s lokálními příznaky je pacient vážně znepokojen obecnými projevy (příznaky skupiny B):

  • Horečka trvající déle než jeden týden;
  • Silné pocení v noci (viz příčiny zvýšeného pocení u žen a mužů);
  • Nekontrolované hubnutí (více než 10% tělesné hmotnosti do 6 měsíců)

Příznaky „B“ charakterizují závažnější průběh nemoci a umožňují stanovit potřebu intenzivní terapie..

Mezi další příznaky charakteristické pro lymfogranulomatózu patří:

  • Slabost, ztráta síly, ztráta chuti k jídlu
  • Svědicí pokožka
  • Kašel, bolest na hrudi, dušnost
  • Bolest břicha, poruchy trávení
  • Ascites
  • Bolest kostí

V některých případech je jediným příznakem lymfogranulomatózy po dlouhou dobu pouze neustálý pocit únavy.

Při zvětšování intratorakálních lymfatických uzlin dochází k problémům s dýcháním. Jak uzly rostou, postupně stlačují průdušnici a způsobují přetrvávající kašel a další dýchací problémy. Tyto příznaky jsou horší při ležení. V některých případech si pacienti všimnou bolesti za hrudní kostí..

Klinické projevy granulomatózy se postupně zvyšují a procházejí ve 4 fázích (v závislosti na prevalenci procesu a závažnosti příznaků)..

  1. První fáze je charakterizována omezenou proliferací lymfoidní tkáně (v regionálním uzlu, brzlíku nebo slezině). Klinické projevy v této fázi jsou velmi vzácné a mohou být charakterizovány oteklými lymfatickými uzlinami bez bolesti nebo nepohodlí;
  2. Kritériem pro přechod nemoci do druhého stádia je postižení dvou nebo více lymfatických uzlin nebo ne-lymfoidního orgánu. V tomto případě jsou klinické projevy obecné ve formě postupného zvyšování slabosti, ztráty síly, ztráty chuti k jídlu a ztráty hmotnosti;
  3. Ve třetím stádiu lymfogranulomatózy ovlivňují patologické změny vzdálené lymfatické uzliny a jsou doprovázeny kompresí okolních tkání s výskytem bolestivých pocitů. Toto stádium se vyznačuje zvýšením velikosti žlázových orgánů (slezina, endokrinní žlázy). Třetí fáze onemocnění je charakterizována výraznými klinickými projevy ve formě přetrvávající dlouhodobé horečky, bolesti břicha. Snížení imunity a šíření zánětlivých změn v zažívacím traktu vede k trávení, vyčerpání těla;
  4. Čtvrtá fáze je terminál. Během tohoto období se změny stanou rozptýlenými. Do této doby se v játrech vyvinula patologická ložiska, která způsobovala ascites a svědění, kostní dřeň (bolest kostí), plíce (dušnost, bolest na hrudi) a mozkomíšní tekutinu (bolesti zad, končetin, necitlivost, příliš vysoká teplota).

Diagnostika - analýzy, biopsie, tomografie

Diagnóza onemocnění je založena na obecných klinických testech a biochemických studiích k posouzení funkcí jater a sleziny, jakož i na instrumentálních diagnostických metodách, včetně rentgenů hrudníku, počítačové tomografie a magnetické rezonance..

Jaké mohou být změny v lymfogranulomatóze při krevním testu? Pouze s výraznými příznaky a projevy nemoci je pozorováno:

  • Trombocytopenie
  • Anémie
  • ESR je zvýšena a pancytopenie je detekována v pozdějších stádiích. Pozorována byla také monocytóza, neutrofilní leukocytóza, eozinofilie.
  • Někdy se Berezovsky-Sternbergovy buňky nacházejí v leucokoncentrátu
  • Imunologická analýza - narušené imunitní reakce opožděného typu, inhibice produkce B-lymfocytů v pozdějších stádiích.

Pokud jde o analýzu moči, je obvykle normální, v případě poškození ledvin lze detekovat erytrocyty a bílkoviny.

V biochemickém krevním testu:

  • Při poškození jater se bilirubin zvyšuje hladinu enzymů
  • Seromukoidy, haptoglobin, globuliny se mohou zvyšovat

Rentgenové vyšetření umožňuje určit přítomnost zvětšených cervikálních a intrathorakálních lymfatických uzlin. Vzhledem k tomu, že v lymfogranulomatóze jsou tyto uzly primárně postiženy, rentgenové paprsky mohou být informativní pro včasnou diagnózu onemocnění..

Přesnější obrázek vám umožní získat tomografickou studii. Počítačová tomografie je cenově dostupným a spolehlivým nástrojem pro přesnou diagnostiku přítomnosti patologie a stanovení fáze procesu. CT může detekovat lymfomy v jakékoli části nebo orgánu (hrudní oblast, břišní a pánevní orgány, mozek).

MRI má podobné výsledky jako CT, ale umožňuje přesněji určit velikost a umístění nádoru. Vzhledem k absenci škodlivých účinků může být tato studie užitečná při určování účinnosti léčby v dynamice..

Konečnou diagnostickou metodou je tkáňová biopsie z lymfatické uzliny pro histologické vyšetření. Kromě toho může být pro stanovení stádia lymfogranulomatózy a závažnosti onemocnění vyžadována biopsie kostní dřeně..

Analýza punktu kostní dřeně - v počátečním stádiu nemoci nedošlo ke změnám. V generalizované podobě - ​​zpoždění zrání erytroidních buněk, lymfogranulomatózních ložisek, malé množství Berezovských-Sternberganových buněk, tendence ke skleróze.

Biopsie lymfatických uzlin - identifikace specifických buněk, polymorfní buněčný granulom.

Jak je dnes léčena lymfogranulomatóza??

V závislosti na stadiu onemocnění jsou plánována léčebná opatření pro lymfogranulomatózu.

Pokud je nemoc detekována v raných stádiích (1 nebo 2), lze použít následující zásady léčby:

  • Radiační terapie se doporučuje pro dospělé. Jeho použití umožňuje dosáhnout stabilní remise, i když současně je pozorováno množství závažných komplikací;
  • Děti v rané fázi podstupují kombinovanou léčbu, která zahrnuje použití chemoterapie a ozařování nízkými dávkami. Princip nízkodávkové radiační terapie byl vyvinut speciálně pro prevenci neplodnosti, leukémie a toxických účinků léků a manipulací na dýchací a kardiovaskulární systém..

Standardní léčbou pro všechny pacienty s lymfogranulomatózou ve stadiu III je ozařování a chemoterapie. Ve čtvrté fázi onemocnění odborníci doporučují chemoterapii. Nejnovější vývoj v oblasti chemoterapie poskytuje pozitivní prognózu lymfohgranulomatózy a pětileté přežití asi 90% pacientů.

K relapsům po léčbě dochází u 20-35% pacientů. S rozvojem relapsu se provádí opakované ozařování a chemoterapie, následuje transplantace buněk kostní dřeně. Taková léčba obvykle vede k dosažení stabilní remise, ačkoli jsou stále možné opakované relapsy..

Radiační terapie může zastavit růst a zmenšit velikost nádoru. Tato metoda se používá především k léčbě dospělých pacientů, protože má mnoho závažných vedlejších účinků..

Podle posledních doporučení nemá rozšířená radiační terapie, která zahrnuje expozici zdravým tkáním obklopujícím patologickou lymfatickou uzlinu, významnou výhodu oproti omezené expozici a představuje nepřiměřené riziko závažných vedlejších účinků. V tomto ohledu přední moderní odborníci dodržují zásadu bodového účinku na identifikované patologické zaměření po chemoterapii..

Chemoterapie znamená užívat speciální léky, které ničí rakovinné buňky. Tato léčiva se nazývají cytotoxická a mají systémový účinek, protože ovlivňují celé tělo, nejen nádor..

Množství chemoterapie je plánováno na základě stadia onemocnění a zahrnuje 4 až 8 chodů. Jeden kurz je 28 dní.

Standardní chemoterapeutický režim pro lymfogranulomatózu zahrnuje režim ABVD nebo Stanford V. ABVD je zkratka pro názvy použitých drog: Adriamycin, Bleomycin, Vinblastin a Dacarbazine..

Při předepisování schématu Stanford V se předpokládá, že se používá kombinace 7 léčiv: Adriamycin, Mechlorethamin, Vincristine, Vinblastine, Bleomycin, Etoposide, Prednisolone. Tento princip léčby lymfogranulomatózy se používá u pacientů s vysokým rizikem maligního průběhu onemocnění. Toto je nejúčinnější metoda v pozdějších fázích s prokázaným pozitivním účinkem v 95% případů. Spolu s tím je tato metoda nebezpečná s vysokou pravděpodobností rozvoje sekundárních rakovin. Takovým pacientům je předepsáno dlouhodobé preventivní pozorování, aby bylo možné identifikovat dlouhodobé účinky chemoterapie..

Transplantace

Pacientům s recidivující nebo progresivní lymfohgranulomatózou může být předepsána opakovaná chemoterapie s následnou transplantací kostní dřeně. To znamená, že buňky kostní dřeně pacienta budou nahrazeny zdravými. To zajišťuje normalizaci kostní dřeně po toxických účincích léků. Kostní dřeň pacienta může být nahrazena jeho vlastními nebo darovanými buňkami. Druhá možnost je spojena se zvýšeným rizikem odmítnutí štěpu a používá se pouze v případě selhání transplantace vašeho vlastního materiálu..

Předpověď

Lymfogranulomatóza je jednou z forem rakoviny, která dobře reaguje na léčbu, zejména v raných stádiích. Na rozdíl od jiných druhů rakoviny, i v pokročilých stádiích, zůstává míra přežití pacientů poměrně vysoká.

Průměrná pětiletá míra přežití u pacientů je v průměru 60–80%, v prvním a druhém stádiu je to 90–95%, ve třetím stádiu je to přibližně 70%. Podle studií je u pacientů, kteří žili více než 15 let po léčbě lymfogranulomatózy, pravděpodobnost úmrtí na komplikace základního onemocnění mnohem menší než při jakékoli jiné expozici. S chemoterapií ve 3. a 4. fázi je remise dosaženo v 70 procentech případů.

Prognóza je nepříznivá, pokud:

  • K recidivě dochází do 1 roku po ošetření;
  • V léčbě není žádné zlepšení a nemoc postupuje.

Prognózu ovlivňují následující faktory:

  • Pohlaví - muži mají vyšší riziko závažné prognózy;
  • Pokročilý věk - čím starší pacient, tím horší je prognóza (45 let a starší);
  • Fáze 4 nemoci;
  • Nízké hladiny albuminu a hemoglobinu v krvi;
  • Vysoký obsah leukocytů (více než 15 x 109 / l);
  • Nízký počet lymfocytů (méně než 600).

Čím více faktů z výše uvedeného seznamu je uvedeno u konkrétního pacienta, tím je pravděpodobnější, že bude potřebovat serióznější podporu léčby..

Lymfogranulomatóza u dětí: co to je a jak se s ní léčit

Co je to lymfogranulomatóza u dětí

Mikropreparace s atypickými buňkami

Lymfogranulomatóza je onkologické onemocnění lymfatických tkání, které se nejčastěji vyskytuje u dětí ve věku 12–15 let. Nemoc postihuje především jednotlivé lymfatické uzliny a jejich velké shluky (intrathorakální, mediastinální, břišní, cervikální), poté se do patologického procesu zapojuje několik skupin lymfatických uzlin, onemocnění začíná narušovat práci vnitřních orgánů.

Lymfogranulomatóza se vyvíjí v důsledku výskytu maligních buněk v těle:

  • velké Hodgkinovy ​​mononukleární buňky;
  • Reed-Sternbergovy buňky.

Jedná se o mutované B-lymfocyty imunitního systému, které se tvoří v postižené červené kostní dřeni. Po vstupu do krve migrované mutované buňky, stejně jako jejich normální prekurzory, migrují do lymfatických uzlin a usazují se tam.

B-lymfocyty jsou zdravé imunitní krvinky, tvoří se v červené kostní dřeni a nejsou schopny samostatného dělení, proto po výkonu svých funkcí rychle umírají. Maligní B-lymfocyty (Hodgkinovy ​​a Reed-Sternbergovy buňky) jsou nejen schopné samostatného dělení, ale i extrémně rychle, což způsobuje významné zvýšení lymfatických uzlin.

Co se stane s lymfogranulomatózou

V případě lymfogranulomatózy jsou lymfatické uzliny jako první „zasaženy“

Poté, co se patologické buňky začaly vyrábět z červené kostní dřeně, „usazovaly se“ v lymfatických uzlinách a nadále tam zvyšovaly svůj počet samodělením.

Lymfatická uzlina je akumulace lymfoidní tkáně, která vytváří příznivé prostředí pro život speciálních buněk imunitního systému - lymfocytů. Jsou to lymfatické uzliny, které jsou první, kdo zasáhne, když do těla vstoupí infekční agens (bakterie, viry), které fungují jako „pohraniční stráž“, která brání šíření infekce v celém těle. Vzhledem k tomu, že neustále obsahují velké množství imunitních buněk, jsou lymfatické uzliny vždy připraveny na to, aby jako první začaly ničit patogeny. Když dojde k infekci, obvykle se zvětšují, což naznačuje, že jsou aktivní..

S lymfogranulomatózou se lymfatické uzliny začínají zvětšovat kvůli výskytu nádorových buněk v nich. Normální lymfoidní tkáň je nádorem potlačena, uzel již neplní svou imunitní funkci, ale stále roste. Velikost takových nádorů je mnohonásobně větší než velikost fyziologicky zvětšených lymfatických uzlin..

Příčiny lymfogranulomatózy u dětí

Virus Epstein-Barr hraje důležitou roli

Přesné příčiny lymfogranulomatózy nebyly dosud objasněny. Nemoc nastává kvůli skutečnosti, že nádorové buňky se objeví v červené kostní dřeni (hlavní orgán, který tvoří krev).

Mutace (degenerace) zdravých buněk do nádorových buněk může být podle různých teorií způsobena:

  • dědičná genetická vada;
  • vliv ionizujícího záření (záření);
  • vliv onkogenních chemikálií;
  • virové infekce (zejména infekce herpes virem Epstein-Barr).

Infekce virem Epstein-Barr se vyskytuje ve formě mononukleózy - onemocnění, které postihuje lymfatické uzliny, játra a slezinu. Toto onemocnění je přenášeno vzduchovými kapičkami a kontaktem v domácnosti, nejčastěji onemocní adolescenti ve věku 12–15 let, což umožnilo spojit přenesenou mononukleózu s výskytem lymfogranulomatózy u dětí.

Příznaky a příznaky

Toto onemocnění je doprovázeno zvýšením tělesné teploty

Nemoc začíná velmi často asymptomaticky a vyskytuje se již v dalekosáhlé podobě. S ohledem na zdraví dítěte je však možné si všimnout prvních příznaků lymfogranulomatózy:

  • hubnutí nesouvisející se změnami stravy a cvičení;
  • letargie, slabost a apatie (často se mohou skrývat pod rouškou slzy, zhoršení učení);
  • snížená chuť k jídlu („vybíravá“ ve stravě);
  • zvýšená tělesná teplota bez známek infekčního procesu;
  • nespavost.

Kašel může znamenat pokročilý proces

Obtížnost včasné diagnózy spočívá v tom, že v časných stádiích nemoci nejsou lymfatické uzliny trvale zvětšovány, mohou se rychle snižovat po dlouhou dobu. To maskuje nemoc jako normální fyziologický proces zvětšování a zmenšování lymfatických uzlin během infekce..

Mezi příznaky pokročilé nemoci patří:

  • neustále zvyšovaná tělesná teplota;
  • nalití potu v noci;
  • suchý kašel, dušnost;
  • významné hubnutí.

Nemoc oslabuje imunitní systém

Také kvůli potlačení imunitního systému růstem nádoru může být tělo dítěte ovlivněno následujícími infekcemi:

  • pásový opar;
  • toxoplazmóza;
  • pneumocystis pneumonie;
  • kandidóza;
  • střevní dysbióza;
  • bakteriální a virová meningitida.

Infekční onemocnění v tomto případě budou charakterizována zdlouhavým průběhem, konvenční léky často nejsou dostatečně účinné k potlačení růstu bakterií nebo virů.

Diagnostika lymfogranulomatózy u dětí

Laboratorní testy ukazují abnormální výsledky

Diagnostika zahrnuje řadu sekvenčních studií:

  1. Detailní laboratorní krevní test;
  2. Ultrazvuk břišních orgánů;
  3. Rentgen hrudníku;
  4. Zobrazování magnetickou rezonancí (vyšetření MRI);
  5. Biopsie kostní dřeně s následným histologickým vyšetřením;
  6. Biopsie postižené lymfatické uzliny s vyšetření na atypické buňky;

Rozsah výzkumu může být rozšířen onkologem v závislosti na stadiu detekovaného onkologického procesu.

Léčba lymfogranulomatózy u dětí

Včasná radiační terapie je prospěšná

Při včasné detekci lymfogranulomatózy je možné léčit nevyspělou formu onemocnění pouze metodami radiační terapie. Navíc ve většině případů není celé tělo vystaveno záření, ale pouze nemocné oblasti s velkou akumulací lymfatických uzlin. Ke snížení účinku záření na zdravé buňky se používají speciální radioprotektivní látky.

Pro zvýšení účinku radiační terapie a u pokročilých forem onemocnění se navíc používá protirakovinová terapie. V tomto případě léčba trvá asi 6 měsíců, příjem léčiva je přerušovaný..

Ve vážných případech je možná transplantace kostní dřeně od blízkého příbuzného nebo od vhodného dárce. Za tímto účelem je pacientova vlastní červená kostní dřeň, která je zdrojem nádorového procesu, předběžně zničena kombinací ionizujícího záření a léků..

Předpověď

Prognóza závisí na stadiu onemocnění

Pokud je nemoc detekována v raných stádiích (1 a 2) a bez komplikací, je prognóza ve většině případů příznivá. Pacienti dobře reagují na radiační terapii, nástup remise (zlepšení) může být více než 10 let, někdy celoživotní.

Prognóza je ve stadiu 1 nebo 2 relativně příznivá s existujícími komplikacemi: nádorová léze jednoho vnitřního orgánu, šíření nádoru lymfatických uzlin na dvě nebo více oblastí těla. Pacienti také ve většině případů dosahují dlouhodobé remise po radiační terapii, což často vyžaduje kombinaci s protinádorovými léky..

Nepříznivá prognóza je k dispozici, je-li nemoc detekována ve 3 nebo 4 fázích, kdy jsou do procesu zapojeny lymfatické uzliny břišní a hrudní dutiny, jakož i vnitřní orgány. V tomto případě je někdy indikována transplantace červené kostní dřeně..

Prevence

Zdravý životní styl je dobrý pro každého!

Specifická prevence lymfogranulomatózy nebyla vyvinuta. Nástup nemoci je často spojen s infekcí virem Epstein-Barr během dospívání, kdy imunitní systém rostoucího těla není schopen odolat škodlivým účinkům viru. Výskyt mutovaných B-lymfocytů v lymfogranulomatóze je spojen s potlačením imunitního systému, který normálně rychle vysává všechny buňky s genetickým „rozpadem“ nebo mutací.

Abyste se vyhnuli infekci virem Epstein-Barr, pomůže vám jednoduchá pravidla osobní hygieny:

  • Individuální použití nádobí a příborů (dítě musí mít svůj hrnek, talíř atd.);
  • Pravidelné mytí rukou mýdlem a vodou, zejména po návštěvě veřejných míst;
  • Vyvarujte se předmětů, které přicházejí do styku se slinami neoprávněných osob (pití ze sdílené láhve, konzumace jídla za ostatními) do úst.

Prevence výskytu lymfogranulomatózy se zásadně neliší od prevence jakéhokoli onkologického onemocnění a má obecný posilující charakter. Je nutné sledovat racionální výživu dítěte, rovnováhu mezi studiem a odpočinkem. Psychologické problémy v nejzranitelnější adolescenci by měly být řešeny pomocí konzultací s psychologem, a to i pro celou rodinu, protože nic potlačuje imunitní systém, stejně jako konflikty a emoční stres.

Lymfogranulomatóza

Dnes se musíme naučit důležité informace o strašném onemocnění zvaném lymfogranulomatóza. Je vhodné hovořit o takovém patologickém stavu v případě, kdy je u pacienta detekován maligní nádor tvořený přerostlou lymfoidní tkání a specifickými buňkami. Říká se jim buňky Berezovsky-Sternberg-Read, na počest tří vědců, kteří zasvětili svůj život tak důležitému objevu..

Existují lidé, kteří trochu pochybují, zda je lymfogranulomatóza rakovinou nebo ne. Toto onemocnění patří do skupiny onkologických onemocnění, což znamená, že se jedná o rakovinu se závažným klinickým obrazem. K takové diagnóze může dojít v kterémkoli věku, bez ohledu na pohlaví, ale ve většině případů lze vysledovat určitou závislost:

  1. První riziková skupina je u dospívajících dětí od 15 do 30 let a největší aktivita lymfogranulomatózy se vyskytuje ve dvacátých letech. Incidence u mužů a žen je přibližně stejná;
  2. Druhou rizikovou skupinou jsou dospělí lidé po padesáti letech. Je vystavena hlavně mužská polovina populace.

Mimochodem, lymfogranulomatóza má jiné jméno - Hodgkinovu chorobu. Proto při setkání s jinými zdroji musíte tento vztah zohlednit.

Příčiny lymfogranulomatózy

Povaha původu lymfogranulomatózy je stále otázkou, na kterou vědci nemají přesnou a konečnou odpověď. V praxi odborníci pochopili souvislost mezi regionálním faktorem, protože v některých skupinách sídel je výskyt výrazně vyšší. Není to poprvé, kdy vnější prostředí a jeho viry určují výskyt onemocnění..

Nezanedbávají však jiné vlivné důvody:

  • Genetická predispozice - nejzranitelnější jsou ti lidé, jejichž nejbližší příbuzní se přímo setkali s patologiemi v lymfoidní tkáni;
  • Imunodeficience osoby bez ohledu na to, zda je vrozená nebo získaná;
  • Autoimunitní onemocnění, která má pacient.

Existuje také verze, podle které je provokatérem lymfogranulomatózy virus Epstein-Barrové (infekční mononukleóza). Její buňky se také nacházejí při mikroskopickém vyšetření nádorových tkání, a proto byl touto infekcí vyvolán názor na mutace lymfocytů. Ale ne všechno je tak jednoduché, protože virus Epstein-Barr je přítomen v téměř 90% celé populace planety..

Rozhodujícím faktorem preferovaným většinou vědců jsou stále stavy imunodeficience..

Příznaky lymfhogranulomatózy

  • Hlavním příznakem, o kterém je vhodné věřit v lymfogranulomatózu, je růst lymfatických uzlin v krku, v podpaží a v oblasti třísel. Navzdory skutečnosti, že mají hustou strukturu, lymfatické uzliny zůstávají mobilní, bezbolestné a nezanícené. Kromě skutečnosti, že člověk může pociťovat, jak se zvyšuje, jak postupuje, bude to patrné i ostatním. Je velmi důležité nečekat na to, ale okamžitě kontaktovat kliniku. Při výběru lékaře musíte také pečlivě přemýšlet, musí být zkušený, vysoce kvalifikovaný a profesionální. Pokud odborník výše uvedené požadavky nesplní, existuje možnost, že zaměří lymfogranulomatózní zvětšení lymfatických uzlin za tuberkulózní lymfadenitidu a předepíše zbytečnou terapii, což umožní dalšímu rozvoji onemocnění.
  • Přerostlá lymfatická tkáň v uzlech lokalizovaných na hrudi může vést k tlaku na plíce, díky čemuž bude dýchání pacienta okamžitě obtížné a pak se objeví kašel..
  • Neustálá a bez příčinná slabost je stálým společníkem pacientů s lymfogranulomatózou.
  • Mají také zvýšené hodnoty teploty a silné pocení..
  • Je těžké zmeškat příznak, jako je hubnutí. Tělesná hmotnost začíná prudce klesat, proces pokračuje nepřetržitě.

Krevní test na tuto nemoc

Diagnóza lymfogranulomatózy zahrnuje několik činností. Kromě vyšetření a konzultace s lékařem musíte darovat krev pro analýzu, provést biopsii nádorových tkání a diagnostiku záření (pokud je to nutné).

Krevní test na lymfogranulomatózu je nejjednodušší typ studie, ale i přesto může odborník podle svých výsledků vytvořit názor na pravděpodobnost existujícího onemocnění. Pokud studujeme krevní obraz, pak u Hodgkinovy ​​choroby pacienti často:

  • Obsah fibrinogenu je více než normální;
  • Koncentrace alfa-2-globulinu je vyšší než deset gramů na litr;
  • Obsah haptoglobinu přesahuje 1,5%;
  • Cerruloplasmin v krvi je detekován více než 0,4 ue;
  • Rychlost sedimentace erytrocytů se zvyšuje na 30 mm za hodinu a více.

Na základě krevního testu může mít pacient anémii, leukocytózu, monocytózu, leukopenii, což bude ukazovat na vývoj lymfogranulomatózy.

Léčba nemoci

Lidé, kteří jsou přijati do nemocnice s 1. nebo 2. stupněm lymfogranulomatózy, mají nejvyšší šanci na vyléčení. V jejich případě se používá radiační terapie (pro dospělé) a kombinace chemoterapie s nízkými dávkami radiační terapie (pro děti).

Ve třetí fázi lymfogranulomatózy lze úspěchu dosáhnout pouze kombinací chemoterapie s ozařováním. Se čtvrtou - chemoterapií.

Radiace není vystavena pouze postiženým oblastem lymfatického systému, ale také jiným skupinám s uzly, aby se zabránilo šíření nádoru. Pacientům jsou uvedeny povinné preventivní kurzy.

Díky inovativnímu vývoji v oblasti chemoterapie bylo možné dosáhnout vysokého pětiletého přežití až 90%. Pravděpodobnost recidivy je přítomna ve 35% všech případů, ale neustále klesá.

Prognóza této choroby

Stejně jako u jiných druhů rakoviny bude prognóza pro lymfogranulomatózu záviset na rychlosti vyvíjejícího se patologického procesu a na stadiu, ve kterém byla léčba zahájena. Pokud má nemoc lokalizovanou formu, šance jsou velmi pozitivní. V opačném případě, pokud je postižená oblast příliš velká nebo se rozšíří z lymfatických uzlin do vnitřních orgánů, bude zlepšení pouze krátkodobé.

Administrace portálu kategoricky nedoporučuje samoléčení a při prvních příznacích nemoci doporučuje navštívit lékaře. Náš portál obsahuje nejlepší odborníky, s nimiž si můžete domluvit schůzku online nebo telefonicky. Můžete si vybrat vhodného lékaře sami, nebo ho pro vás najdeme zcela zdarma. Také pouze při objednání prostřednictvím nás bude cena za konzultaci nižší než na samotné klinice. Toto je náš malý dárek pro naše návštěvníky. být zdravý!

Příznaky lymfogranulomatózy v krevních testech

Příznaky lymfhogranulomatózy v krevních testech jsou jedním z nejjednodušších a nejspolehlivějších způsobů předběžné diagnostiky Hodgkinova lymfomu.

Co je to lymfogranulomatóza?

Hlavními vojáky lidské imunity jsou lymfocyty. To je jeden z typů leukocytů, díky kterému lidé buď onemocní, ani se nezotaví..

Ve vzorci leukocytů dospělých je počet lymfocytů alespoň čtvrtina, u dětí tento počet dosahuje 50%.

Lymfocyty produkují protilátky proti různým patogenům a podílejí se také na buněčné imunitě a ničí buňky, které nesplňují standard, například maligní.

Lymfatický systém je síť uzlů spojených plavidly. Neoplastický (maligní) proces v tomto systému se nazývá lymfom.

Lymfocyty se znovu rodí a nekontrolovaně se dělí, proces se postupně šíří po celém těle a ovlivňuje různé orgány.

Lymfom není jen jedna nemoc, ale celá skupina asi třiceti odrůd. Každý lymfom má své vlastní jméno, protože se výrazně liší v průběhu, prognóze a léčbě.

Nejobecnější klasifikace umožňuje rozdělení všech lymfomů na Hodgkinův lymfom (lymfhogranulomatóza) a non-Hodgkinovy ​​lymfomy.

Specifickými příznaky lymfohgranulomatózy a jejich odlišností od non-Hodgkinových lymfomů jsou Reed-Berezovsky-Sternbergovy buňky. Tyto obří buňky lze vidět mikroskopickým vyšetřením biopsie.

Hodgkinův lymfom je název vytvořený v roce 2001 Světovou zdravotnickou organizací (WHO). Další názvy: Hodgkinova choroba, lymfogranulomatóza, maligní granulom.

V první polovině 19. století britský lékař Thomas Hodgkin studoval tuto nemoc. Pozoroval sedm pacientů se zvětšenými lymfatickými uzlinami, játry a slezinou, kteří poprvé uvedli nemoc do pozornosti vědecké komunity..

Hodgkinovi pacienti zemřeli, protože v té době byla nemoc nevyléčitelná, ale moderní medicína dělá obrovské pokroky v překonávání této choroby..

Nemoc se vyskytuje u dětí i dospělých, převážná většina onemocní ve věku 15 - 40 let.

Podle statistik postihuje nemoc 2,3 lidí na každých 100 tisíc obyvatel. Mírná převaha mezi nemocnými je u mužů (dospělých a dětí).

Příčiny onemocnění nejsou známy, vědci však z jejich počtu vylučují dědičný faktor, protože případy lymfogranulomatózy v jedné rodině jsou vzácné.

U lidí se však vyskytují některé typy lymfomů s nápadnou frekvencí, včetně dětí s nejběžnějším virem Epstein-Barrové..

Odrůdy Hodgkinova lymfomu a diagnostika nemoci

Studium biopsie postižené tkáně na přítomnost Reed-Berezovsky-Sternbergových buněk je povinnou součástí diagnostiky lymfohgranulomatózy.

Mnoho vědců věří, že právě tito obří jsou nádorem a zbytek buněčných změn a fibrózy vzniká jako reakce imunitního systému na maligní proces..

Podle typu biopsie existují čtyři typy lymfogranulomatózy..

Lymfohistiocytární lymfohgranulomatóza představuje asi 15% všech případů onemocnění. Obvykle to trpí muži do 35 let..

Odrůda se vyznačuje velkým počtem zralých lymfocytů s nízkou prevalencí buněk Reed-Berezovsky-Sternberg.

Tato varianta nemoci je považována za nízkoúrovňovou, a pokud byla včas zjištěna, má léčba dobrou prognózu..

Odrůda s nodulární sklerózou je rozšířenější než ostatní, představuje 40-50% pacientů, většinou mladých žen..

Toto onemocnění je obvykle lokalizováno v lymfatických uzlinách mediastina, má dobrou prognózu. Hlavní charakteristika kombinace Reed-Berezovsky-Sternbergových buněk s lakunárními buňkami.

Smíšená rozmanitost buněk představuje asi 30% případů lymfogranulomatózy.

Tato nemoc je zpravidla typická pro obyvatele rozvojových zemí a vyskytuje se hlavně u dětí nebo starších osob (chlapci a muži)..

Buňky jsou charakterizovány polymorfismem (rozmanitost), mezi nimi je mnoho Reed-Berezovsky-Sternbergových buněk.

Lymfogranulomatóza potlačující lymfoidní tkáň je vzácným typem, ne více než 5% případů. Většina pacientů jsou starší lidé, onemocnění se u dětí nevyskytuje.

Biopsie obsahuje převážně Reed-Berezovsky-Sternbergovy buňky a neexistují vůbec žádné lymfocyty.

Diagnóza lymfogranulomatózy u dětí a dospělých zahrnuje řadu povinných metod.

Mezi nimi fyzikální vyšetření na zvětšené lymfatické uzliny, shromažďování podrobné historie, zejména za účelem identifikace charakteristických symptomů (za posledních šest měsíců):

  • nepřiměřená ztráta hmotnosti o více než 10%;
  • horečnaté podmínky při tělesné teplotě do 38 ° C;
  • hojné pocení.

Diagnostika zahrnuje také chirurgickou biopsii a biopsii kostní dřeně, laboratorní krevní testy (obecná a biochemická analýza), myelogram, rentgen hrudníku.

Hodgkinův lymfom při krevních testech

Změny krevního testu na lymfogranulomatózu u dětí a dospělých nejsou nespecifické, to znamená, že podobné příznaky jsou charakteristické pro řadu dalších nemocí.

Různé příznaky v kombinaci (krevní obraz, anamnéza, indikátory fyzického vyšetření) však svědčí o lymfogranulomatóze, kterou lze nakonec potvrdit nebo vyvrátit další diagnostikou zaměřenou na specifické příznaky..

Klinický a biochemický krevní test je však pro svou jednoduchost, dostupnost a vysoký obsah informací povinnou fází předběžné diagnózy..

CBC a studium biochemie krve absolutně neposkytují informace o typu a typu lymfomu, a proto nemohou být použity k určení léčebného protokolu, ačkoli je možné získat předběžné představy o prognóze.

Příznaky krevního testu na lymfogranulomatózu:

  1. různá míra poklesu hemoglobinu - anémie, kvůli níž se rozvíjejí příznaky slabosti a únavy;
  2. trombocytopenie - významné snížení počtu destiček v analýze, které lze jednoduše nazvat ředěním krve. To vede ke krvácení, včetně vnitřního krvácení - časté příznaky onemocnění;
  3. vysoká úroveň „lepení“ erytrocytů vede ke zvýšení ESR;
  4. velké množství eosinofilů - leukocytů zodpovědných za boj proti bakteriím, parazitům, nádorovým buňkám. V tomto případě jsou pozorovány příznaky svědění;
  5. snížený počet lymfocytů.

V biochemickém krevním testu pro diagnostiku lymfogranulomatózy u dětí a dospělých jsou nejvíce indikativní:

  1. proteiny charakteristické pro akutní zánětlivé procesy;
  2. jaterní testy.

Zvýšení množství bílkovin v krvi je reakcí těla na proces nemoci..

Při lymfogranulomatóze se proteiny stanou desítky a někdy i stokrát více neutralizují toxický účinek nádorových buněk a jejich počet ukazuje stupeň zánětlivého procesu.

Jaterní testy vám umožňují určit stupeň poškození jater, který má velkou zátěž v lymfogranulomatóze. Čím blíže jsou ukazatele normální, tím lepší je prognóza léčby..

Příznaky lymfohgranulomatózy v krvi: indikátory obecné a biochemické analýzy

V poslední době se stále častěji vyskytují nemoci spojené s onkologií, které lidem přinášejí mnoho nepříjemností a bolestivých pocitů. Některé z nich jsou nevyléčitelné a fatální, jiné jsou přístupné terapeutickému přizpůsobení a prakticky nejsou nebezpečné pro život a zdraví..

Druhým typem onemocnění je lymfogranulomatóza, jejíž účinná léčba byla objevena již v 70. letech 20. století. Co se děje v lidském těle během této nemoci? Jaké jsou příznaky lymfogranulomatózy a krevního obrazu u dospělých? Jaké jsou způsoby řešení nemoci? Tyto otázky jsou popsány v článku.

Definice onemocnění

Lymfogranulomatóza je onkologické onemocnění způsobené vývojem nádorů v lidském těle. Neovlivňuje samotné vnitřní orgány, ale lymfoidní tkáň. Onkologický proces se vyvíjí v lymfatických uzlinách (především na krku) a šíří se skrz krevní kapiláry a cévy do jater, sleziny, kostní dřeně atd..

Proto je prvním diagnostickým vyšetřením, které pomůže určit nemoc, krevní test. Příznaky lymfohgranulomatózy jsou velmi podobné projevům různých druhů rakoviny: rychlý růst nádorů, metastáz, intoxikace a vyčerpání pacienta.

Lymfogranulomatóza je pozorována hlavně u mužů (ženy trpí jednou a půl až dvakrát méně). Nejčastěji se projevuje ve věku dvaceti až třiceti let a po padesáti letech..

Příčiny lymfogranulomatózy, příznaky a ukazatele krevního testu, které budou uvedeny v tomto článku.

Vinníci nemoci

Specifické příčiny vzniku nemoci nebyly identifikovány. Bylo však zjištěno, že jednou z příčin lymfogranulomatózy (foto, která je uvedena níže) je patologie lidského imunitního systému.

Virová a infekční onemocnění mohou také ovlivnit vývoj nádoru. To lze vidět ze studií DNA na lymfogranulomatóze, jejíž analýzy pomáhají detekovat herpes virus Epstein-Barr v molekule nádoru.

Kromě toho může být projev choroby ovlivněn radiací způsobenou rentgenem a ionizací, chemikáliemi, které vstupují do těla potravou nebo vzduchem, genetickou predispozicí.

Příznaky nemoci

Jaké jsou projevy (nebo symptomy) lymfogranulomatózy? Ošetřující lékař naléhavě předepíše krevní test v případě zjevných odchylek a nepohodlí v těle.

Především se jedná o nárůst lymfatických uzlin pod čelistí a na krku (méně často v tříslech a podpaží). Formace pod kůží mohou být velké a zpočátku jsou bezbolestné a snadno pohyblivé. K tomu však dochází pouze v rané fázi onemocnění. Později se postižené lymfatické uzliny spojí, stanou se hustšími a většími.

  • Postupem času se nádorový proces šíří do různých lymfatických systémů lokalizovaných v celém těle..
  • Pokud se na krku nachází ohnisko lymfogranulomatózy, pak další příznaky nemoci zahrnují: záchvaty proti kašlu (během kterých běžné antitusika nepomáhají), dušnost, potíže s polykáním, otok obličeje, krku a končetin, silné pocení, vysoká horečka, zácpa ( střídání s průjmem), hubnutí atd..
  • Pokud lymfogranulomatóza vzniká v oblasti slabiny, objeví se další příznaky: malá eroze, vysoká horečka, pocit nevolnosti a zvracení, bolest kloubů a svalů.

Co když zjistíte tyto příznaky v sobě? Je důležité nepropadat panice a navštívit lékaře. Specialista vám předepíše nezbytnou diagnostiku na základě vašich osobních stížností a obecně přijímaných příznaků lymfogranulomatózy. Krevní test, který budete vyzváni k přijetí v nemocnici, poskytne ucelenější obrázek o vašem stavu..

Co hledat a proč?

Leukocyty. Co je to?

Úplně první věcí, která by se měla zajímat o výsledky krevního testu na lymfogranulomatózu, je počet leukocytů..

Leukocyty jsou skupinou krvinek různých forem a funkcí, jejichž hlavní oblastí činnosti je ochrana těla a posílení imunitního systému. Tyto bílé krvinky také hrají zásadní roli v rakovině. Jsou schopni proniknout do mezibuněčného prostoru, aby absorbovaly a trávily cizí částice, včetně nádorových buněk.

Mezi další ukazatele krevního testu na lymfogranulomatózu (jejichž příznaky byly popsány výše) se rozlišují koeficienty basofilů, neutrofilů, eosinofilů, lymfocytů a monocytů. Jedná se o různé typy leukocytů, které se liší strukturou a funkcí. Pojďme si o nich promluvit podrobněji.

Basofily mají schopnost migrovat z krve do tkáně. Při procesu ničení buněk uvolňují potřebné látky do okolních tkání, čímž se podílejí na rozvoji zánětlivých a alergických reakcí v těle.

  1. Neutrofily absorbují a ničí cizí tělesa a také produkují antibakteriální částice a látky, které zastavují intoxikaci.
  2. Eozinofily pronikají do místa zánětu a vyvíjejí speciální protilátky, které zcela ničí cizí buňky (rakovinné, toxické nebo parazitární).
  3. Lymfocyty řídí ochrannou aktivitu všech leukocytů a také produkují nezbytné protilátky, aby při opětném infikování mohly znovu odpuzovat cizí tělesa.

Monocyty jsou schopné eliminovat nejen cizí částice, ale také své vlastní leukocyty, které během zánětu zemřely. Pokud cizí těleso nelze zničit, obklopují ho monocyty, čímž brání šíření škodlivého procesu.

Jaká je norma pro přítomnost leukocytů v krvi a jaké indikátory pomohou určit nemoc? Dozvíme se o tom dále.

Diagnostika onemocnění

Pokud má pacient v anamnéze symptomy lymfogranulomatózy u dospělých, krevní test pomůže určit onemocnění pro jeho další diagnostiku.

Především ošetřující lékař předepíše pokyny pacienta pro laboratorní krevní testy.

Odběr vzorků z biomateriálu by měl být prováděn ve specializovaném zdravotnickém zařízení, za sterilních podmínek a na prázdném žaludku, aby lékař mohl vidět úplný obraz choroby.

Diagnostika: kompletní krevní obraz

Celkový krevní test odebraný z prstu ukáže celkový počet leukocytů a jejich odrůd.

Pokud je podezření na lymfatické nádory, jak by měl vypadat krevní test u dospělých? Příznaky lymfhogranulomatózy (její projevy v krvi) budou mít následující ukazatele:

  1. Již ve druhé fázi onemocnění lze pozorovat překročení normy z celkového počtu leukocytů (přes 9 tisíc na 1 kubický mm).
  2. Ve třetím a čtvrtém stádiu onemocnění je pozorováno zvýšení procenta stab neutrofilů (nad šest procent).
  3. Zvýšení počtu eosinofilů (přes pět procent).
  4. Výrazný pokles lymfocytů (pod devatenáct procent) v důsledku jejich neustálého ničení.
  5. Zvýšená míra monocytů (více než jedenáct procent).
  6. Zvýšení ESR (rychlost sedimentace erytrocytů). U mužů to bude více než 15 mm / hod. A pro ženy více než 20 mm / hod..

Co lze říci o indikátorech biochemické analýzy?

Krevní chemie

Tento typ krevního testu na lymfogranulomatózu bude znamenat zvýšení množství látek, které budou znamenat silný zánětlivý proces v těle. Co je to biochemický krevní test?

Za prvé, jedná se o analýzu proteinů v akutní fázi. Mezi ně patří a2-globulin (norma pro muže je až 3,5 g / l, pro ženy - až 4,2 g / l), C-reaktivní protein (norma je až 5 mg / l), fibrinogen (2-4 g / l), haptoglobin (až 2,7 g / l), ceruloplasmin (0,6 g / l). Pokud má pacient lymfogranulomatózu, pak se tyto ukazatele výrazně zvýší.

Dalším biochemickým krevním testem na lymfogranulomatózu jsou ledvinové testy, které by měly poskytnout celkové hodnocení fungování jater. V tomto orgánu dochází k ničení škodlivých látek, a proto se podrobné ukazatele stavu jater stanou důležitým ukazatelem definice nádorových onemocnění..

Jaké jsou obecné krevní hodnoty pro lymfohgranulomatózu, které se projevují v testech na ledvinách? To se primárně týká hladiny bilirubinu.

Bilirubin je žlučový pigment, který se vytváří při ničení červených krvinek. Nárůst této látky naznačuje, že proces poškození červených krvinek pokračuje, což znamená, že se nádorový proces vyvíjí rychle a radikálně.

Norma celkového bilirubinu u zdravého člověka by neměla překročit 20,5 μmol / L. Ve třetím a čtvrtém stádiu lymfogranulomatózy budou tyto ukazatele výrazně překročeny.

Během období nemoci může být zvýšena hladina nevázané frakce žlučového pigmentu (nad 20 μmol / l), což ukazuje na vývoj nádorových metastáz a může být zvýšen růst vázané frakce bilirubinu (několikrát vyšší než norma 5,1 μmol / l), která bude odrážejí patologii odtoku žluči z jater.

Co jiného byste měli věnovat pozornost při studiu výsledků analýzy? Hladiny alaninaminotransferázy a aspartátaminotransferázy, zvýšení, které bude znamenat destrukci jaterních buněk a dalších důležitých orgánů.

Norma ukazatelů ALT a ASAT u žen a mužů se může mírně lišit. V prvním případě by hladina látek neměla překročit 31 U / L, ve druhém - 41 U / L.

U lymfohgranulomatózy mohou být tyto ukazatele desetkrát zvýšeny, což bude znamenat silný zánětlivý proces v játrech..

Je možné na základě údajů z biochemických krevních testů stanovit definitivní diagnózu lymfogranulomatózy? Ne, bude to vyžadovat důkladnější vyšetření těla pacienta, které bude specializované a individuální povahy..

Následná diagnóza onemocnění

Pokud provedené krevní testy potvrdí podezření ošetřujícího lékaře na nádorové onemocnění ošetřujícího lékaře, bude pacientovi nabídnuta moderní diagnóza lymfogranulomatózy, která pomůže určit postižené ložiska a rozsah progrese onemocnění. Jaké budou údaje z průzkumu?

Nejprve bude nutné podstoupit rentgen, který odhalí zvětšené lymfatické uzliny v břiše a hrudníku a také detekuje přemístění nebo stlačení různých orgánů (jícen, průdušnice, plíce a další)..

Další povinnou metodou výzkumu bude počítačová tomografie nebo magnetická rezonance, jejíž podstatou je, že pacient je umístěn uvnitř tomografu, kde se provádí rentgenové záření. Výsledkem bude získání podrobných a vrstevnatých snímků studované oblasti, na nichž bude jasně definován tvar a velikost postižených lymfatických uzlin a postižených orgánů..

Důležitou metodou pro diagnostiku lymfohgranulomatózy je ultrazvuk, který pomůže posoudit nejen velikost lymfatických uzlin, ale také jejich hustotu a strukturu. Navíc pomocí ultrazvuku bude možné stanovit přítomnost metastáz a jejich počet.

Endoskopické metody by měly být také odkazovány na účinné metody vyšetřování lymfatických uzlin, jejichž podstatou je, že do těla je vložen endoskop (podlouhlá elastická trubice vybavená videokamerou), a tak vizuálně určuje stupeň růstu nádoru. V závislosti na tom, které vnitřní orgány je třeba vyšetřit, se endoskop vloží ústy (pro zobrazení průdušnice, průdušek, žaludku, dvanáctníku), konečníku (pro vnitřní pohled na tlusté střevo) nebo vpíchnutím do břišní dutiny.

Během endoskopie se často provádí biopsie (účast na postižených lymfatických uzlinách pro další vyšetření, které mohou ukázat, zda vzorky obsahují maligní rakovinné buňky).

Pro stanovení přítomnosti metastáz v kostní tkáni se provede sternální punkce, během níž se odebírá kostní dřeň.

Bez ohledu na to, jak odlišná je metoda diagnostiky lymfohgranulomatózy, pomůže rychle a účinně určit přítomnost konkrétního nádorového onemocnění, jakož i objem jeho progrese a šíření. To je velmi důležité pro předepisování kvality a produktivní léčby..

Metody a metody léčby

Mezi účinné léčby lymfohgranulomatózy patří:

  • radiační terapie;
  • chemoterapie;
  • chirurgická operace.

Tyto metody budeme podrobněji diskutovat níže..

Podstatou radiační terapie je to, že oblasti zasažené nádorem jsou vystaveny ionizujícímu záření, čímž ničí rakovinné buňky. Ozáření postižených orgánů se provádí současně pro dvacet procedur.

Tento typ léčby má největší účinek na první a druhé stádium nemoci. Pokud má pacient třetí nebo čtvrtý stupeň lymfogranulomatózy, je léčivo spojeno s radiační terapií..

Chemoterapie je schopna ničit nádorové buňky, ale to vyžaduje správný režim antibakteriálních léků. Způsob podání, dávky a počet sezení určuje ošetřující lékař.

  • Mezi nejoblíbenější protirakovinné léky podávané intravenózně nebo kapáním jsou „Adriamycin“, „Bleomycin“, „Cyitarbin“, „Cyklofosfamid“, „Vincritsin“ a další..
  • Příznaky, že léčba lékem je pro pacienta prospěšná, jsou zmenšení lymfatických uzlin a odstranění negativních příznaků.
  • Pokud radiace a chemoterapie nepřinesly viditelné výsledky, lze doporučit chirurgický zákrok, jehož podstatou je odstranění velkého počtu postižených lymfatických uzlin, které komprimují vnitřní orgány..

Může být také nutné odstranit vnitřní orgán, ve kterém se vyvinul nevratný patologický proces.

Předpovídání onemocnění

Prognóza lymfogranulomatózy je poměrně optimistická. Nemoc se týká kompletně léčitelných onemocnění, zejména pokud pacient konzultoval odborníka na samém počátku vývoje nádorového procesu a byla provedena včasná a kvalitní léčba. V tomto případě je devadesát procent zotavení všech pacientů s lymfogranulomatózou..

Pokud požádali o lékařskou pomoc ve třetím nebo čtvrtém stádiu onemocnění, pak je úplné uzdravení možné pouze u osmdesáti procent všech pacientů..

Avšak i po úplném uzdravení by si měl pacient pamatovat, že může dojít k relapsu onemocnění. Musíte být na to připraveni, abyste si včas všimli vývoje nádoru a včas konzultovali odborníka..

Příznaky lymfogranulomatózy a krevní testy

Příznaky lymfogranulomatózy, které krevní test stanoví velmi rychle, s přihlédnutím k nespecifičnosti příznaků nemoci, je to právě tento typ diagnózy, který nám umožňuje okamžitě podezření na patologické změny v krevním systému pacienta.

Během výzkumu laboratorní pracovníci studují složení krve a hodnotí velikost a tvar každého typu buněk, které jsou přítomny v plazmě. Porovnáním jejich procenta může lékař vyvodit závěry o přítomnosti nemoci a komplikacích.

Co je to lymfogranulomatóza?

Lymphogranulomatosis disease, krevní test, který je ukázán v raných stádiích, se vyvíjí poměrně rychle.

Je známo, že v těle pacienta jsou speciální buňky - leukocyty, které se skládají z řady enzymů. Lymfocyty chrání tělo před cizími činiteli a vytvářejí imunitu.

Pod vlivem určitých faktorů buňka začíná mutovat, aniž by prošla celým cyklem svého vývoje.

Je třeba poznamenat, že v těle každého člověka se každý den tvoří tisíce mutací, a to díky interakci molekul DNA a nukleosidů, ale ve zdravém stavu tělo okamžitě spustí mechanismus sebezničení a atypické buňky se nemohou množit - podle toho umírají. Druhým obranným systémem je jen imunita. Pokud jsou tyto mechanismy porušeny, pak člověk nemá sílu odolat atypickým buňkám a začnou se masivně dělit, vytvářejí tisíce kopií a vytvářejí nádorový nádor.

Tyto atypické buňky, které dozrávaly z B-lymfocytů, se obvykle nazývají Hodgkin, na počest vědce, který je studoval..

Granule těchto buněk se začínají objevovat zpočátku v jedné z lidských lymfatických uzlin, ale v průběhu času migrují další buňky neutrofilů, eosinofilů do místa nádoru.

Kolem mutovaných lymfocytů se nakonec vytvoří hustá vláknitá jizva. V důsledku přítomnosti zánětlivých reakcí se lymfatická uzlina výrazně zvětšuje a vyvíjí, tzv. Granulom.

Co ukazuje kompletní krevní obraz během těhotenství?

Příznaky nemoci se mohou objevit v dalších lymfatických uzlinách a tkáních v okolí, k tomu dochází, když granulom dosáhl působivé velikosti a nedostal odpovídající léčbu.

K dnešnímu dni nejsou příčiny onemocnění plně známy, existuje však předpoklad, že vývoj patologie může být ovlivněn dysfunkcemi oběhového systému, které jsou zděděny, jakož i jedním z typů herpetických infekcí, které zmutovaly..

Příznaky nemoci

Patologickým stavem je, že po dlouhou dobu může pokračovat bez jakýchkoli symptomů, takže lékaři jej dokážou diagnostikovat v pozdějších stádiích nebo náhodně, v raných stádiích procesu biochemické analýzy.

Prvními příznaky patologie jsou zvětšené submandibulární a cervikální lymfatické uzliny v krku. V průběhu onemocnění jsou postiženy lymfatické uzliny hrudníku, břicha, pánevních orgánů a končetin.

Na tomto pozadí je také pozorováno zhoršení celkového stavu pacienta, protože lymfatické uzliny se mohou zvětšit natolik, že začnou mačkat blízké orgány a tkáně.

Ukazatele vývoje nemoci mohou být následující:

  • kašel - projevuje se, když jsou průdušky vymačkané, zpravidla je suché a bolestivé, neumožňuje se zastavit antitusickými drogami;
  • dušnost - vyvíjí se, když je stlačena plicní tkáň;
  • edém - vytvořený vymačkáním vena cava, která teče do srdce;
  • pokud dojde ke stlačení střeva, je pozorováno porušení trávicích procesů. Tento stav je často doprovázen průjmem, nadýmáním a zácpou;
  • narušení nervového systému je zřídka pozorováno, ale může být spuštěno kompresí míchy. Pacient ztrácí citlivost v určitých částech paží, nohou nebo krku;
  • pokud jsou do patologického procesu zapojeny lymfatické uzliny dorzálního pletence, dochází k porušení ledvin;
  • existují také obecné příznaky, které se projevují prudkým poklesem hmotnosti, bledostí kůže, slabostí a sníženou výkonností.

Jako každý maligní nádor může granulom například metastazovat z krku a narušit práci celých systémů. Zvětšený játra rostoucí granulom vytlačuje zdravé jaterní buňky, což vyvolává jeho postupné ničení. Ke zvětšení velikosti sleziny dochází ve 30% případů a pacientovi obvykle nebolí.

Porážka kostní tkáně je charakterizována narušením integrity a hustoty kostí, častými zlomeninami a narušenou motorickou funkcí. Porušení procesů krvetvorby - snižuje se počet všech krevních buněk, vyvíjí se aplastická anémie. Svědivá kůže - při ničení buněk leukocytů se uvolňuje histamin, což vede k svědění a loupání kůže.

Poškození plic se vyznačuje kašelem, dušností.

Na základě výše uvedených příznaků, které se mohou projevit v krku a dalších částech těla, existuje několik etap patologie.

První fáze patologického procesu je charakterizována patologickými procesy, které se vyvíjejí v jednom orgánu, například pouze ve slezině, plicích nebo játrech..

V této fázi člověk necítí příznaky vůbec, pokud je nemoc detekována, jedná se o nehodu.

Druhé stadium je charakterizováno dvěma skupinami postižených lymfatických uzlin, které jsou umístěny nad nebo pod bránicí.

Ve třetí fázi je zaznamenána porážka lymfatických uzlin, která může být umístěna na zadní stěně bránice, nad ní nebo pod ní. Ve třetím stádiu jsou zpravidla postiženy lymfatické uzliny v krku, slezině, kostní dřeni a játrech..

Ve čtvrté fázi je zaznamenáno takové zvýšení lymfatického úlovku, což vede k nekrotizaci orgánu, ve kterém.

Diagnostika patologického stavu lymfatických uzlin

Příznaky lymfogranulomatózy krevní test umožňuje stanovit, ale zpravidla je předepsáno množství instrumentálních studií. Odběr krve pro analýzu se provádí ráno na lačný žaludek. Kapilární i žilní krev jsou vhodné pro laboratorní diagnostiku.

Během vyšetření lékař aplikuje malé množství krve na sklíčko a obarví jej speciálními látkami. Dále zkoumá krev pod mikroskopem a odhaduje množství a velikost enzymů.

Jaké jsou krevní testy?

Mikroskopické vyšetření krevního nátěru velmi zřídka detekuje atypické buňky v materiálu, ale může detekovat významné rozdíly od normy:

  • počet erytrocytů je normální u mužů 4,0 - 5,0 x 1012 / l au žen 3,5 - 4,7 x 1012 / l. S touto nemocí se může snížit;
  • hladina hemoglobinu se také sníží, protože závisí na počtu červených krvinek;
  • rychlost sedimentace erytrocytů je narušena - v krvi zdravého člověka jsou erytrocyty odpuzovány jeden od druhého, v přítomnosti lymfohgranulomatózy v krvi se zvyšuje množství enzymu, který je drží pohromadě;
  • procento lymfocytů klesá v důsledku dysfunkce kostní dřeně;
  • monocyty se aktivně podílejí na tvorbě granulomů, proto je jejich výrazný nárůst zaznamenán v krvi;
  • počet neutrofilů se zvyšuje pouze v pozdních stádiích onemocnění, ve stadiích 1–2 jsou ukazatele normální;
  • eosinofily se aktivně účastní boje proti novotvarům, proto je procento zvýšení těchto enzymů v krvi přímo úměrné velikosti nádoru;
  • destičky, stejně jako jiné krevní enzymy, se tvoří v kostní dřeni, a proto v pozdějších fázích, kdy dochází k destruktivnímu procesu, je jejich kvantitativní složení v krvi narušeno směrem ke snížení.

Pokud jde o biochemický krevní test, prvním příznakem vývoje lymfogranulomatózy v něm je stanovení proteinů v akutní fázi v krvi.

Vzhledem k tomu, že se zánětlivý proces může vytvořit v několika ložiscích najednou, může se množství proteinů v akutní fázi stokrát zvýšit. Jaterní testy se často provádějí pro potvrzení diagnózy lymfohgranulomatózy.

Během analýzy je možné určit stupeň destrukce jater a přítomnost dalších patologických procesů v těle pacienta.

Hematolog může stanovit diagnózu porovnáním příznaků přítomných u pacienta s výsledky laboratorních a instrumentálních studií.

Dnes je lymfogranulomatóza považována za léčitelné onemocnění, ale stádium patologického nádoru a věk pacienta hrají obrovskou roli. Je známo, že starší lidé mají kvůli změnám souvisejícím s věkem menší odolnost vůči cizím agentům.

Díky radioterapii, chemoterapii a konzervativním léčebným metodám lze životy pacientů prodloužit o 5 až 10 let, a to i v poslední fázi.

Příznaky lymfogranulomatózy při krevním testu

Příznaky lymfhogranulomatózy v krevních testech jsou jedním z nejjednodušších a nejspolehlivějších způsobů předběžné diagnostiky Hodgkinova lymfomu.

Co je to lymfogranulomatóza?

Hlavními vojáky lidské imunity jsou lymfocyty. To je jeden z typů leukocytů, díky kterému lidé buď onemocní, ani se nezotaví..

  • Ve vzorci leukocytů dospělých je počet lymfocytů alespoň čtvrtina, u dětí tento počet dosahuje 50%.
  • Lymfocyty produkují protilátky proti různým patogenům a podílejí se také na buněčné imunitě a ničí buňky, které nesplňují standard, například maligní.

Lymfatický systém je síť uzlů spojených plavidly. Neoplastický (maligní) proces v tomto systému se nazývá lymfom.

Lymfocyty se znovu rodí a nekontrolovaně se dělí, proces se postupně šíří po celém těle a ovlivňuje různé orgány.

Lymfom není jen jedna nemoc, ale celá skupina asi třiceti odrůd. Každý lymfom má své vlastní jméno, protože se výrazně liší v průběhu, prognóze a léčbě.

Nejobecnější klasifikace umožňuje rozdělení všech lymfomů na Hodgkinův lymfom (lymfhogranulomatóza) a non-Hodgkinovy ​​lymfomy.

Specifickými příznaky lymfohgranulomatózy a jejich odlišností od non-Hodgkinových lymfomů jsou Reed-Berezovsky-Sternbergovy buňky. Tyto obří buňky lze vidět mikroskopickým vyšetřením biopsie.

Hodgkinův lymfom je název vytvořený v roce 2001 Světovou zdravotnickou organizací (WHO). Další názvy: Hodgkinova choroba, lymfogranulomatóza, maligní granulom.

V první polovině 19. století britský lékař Thomas Hodgkin studoval tuto nemoc. Pozoroval sedm pacientů se zvětšenými lymfatickými uzlinami, játry a slezinou, kteří poprvé uvedli nemoc do pozornosti vědecké komunity..

PŘEČTĚTE SI příznaky a léčbu neutropenie u dětí

Hodgkinovi pacienti zemřeli, protože v té době byla nemoc nevyléčitelná, ale moderní medicína dělá obrovské pokroky v překonávání této choroby..

Nemoc se vyskytuje u dětí i dospělých, převážná většina onemocní ve věku 15 - 40 let.

Podle statistik postihuje nemoc 2,3 lidí na každých 100 tisíc obyvatel. Mírná převaha mezi nemocnými je u mužů (dospělých a dětí).

Příčiny onemocnění nejsou známy, vědci však z jejich počtu vylučují dědičný faktor, protože případy lymfogranulomatózy v jedné rodině jsou vzácné.

U lidí se však vyskytují některé typy lymfomů s nápadnou frekvencí, včetně dětí s nejběžnějším virem Epstein-Barrové..

Odrůdy Hodgkinova lymfomu a diagnostika nemoci

  1. Studium biopsie postižené tkáně na přítomnost Reed-Berezovsky-Sternbergových buněk je povinnou součástí diagnostiky lymfohgranulomatózy.

  • Mnoho vědců věří, že právě tito obří jsou nádorem a zbytek buněčných změn a fibrózy vzniká jako reakce imunitního systému na maligní proces..
  • Podle typu biopsie existují čtyři typy lymfogranulomatózy..

    Lymfohistiocytární lymfohgranulomatóza představuje asi 15% všech případů onemocnění. Obvykle to trpí muži do 35 let..

    • Odrůda se vyznačuje velkým počtem zralých lymfocytů s nízkou prevalencí buněk Reed-Berezovsky-Sternberg.
    • Tato varianta nemoci je považována za nízkoúrovňovou, a pokud byla včas zjištěna, má léčba dobrou prognózu..
    • Odrůda s nodulární sklerózou je rozšířenější než ostatní, představuje 40-50% pacientů, většinou mladých žen..

    READ Interpretace koagulogramu během těhotenství do trimestru

    Toto onemocnění je obvykle lokalizováno v lymfatických uzlinách mediastina, má dobrou prognózu. Hlavní charakteristika kombinace Reed-Berezovsky-Sternbergových buněk s lakunárními buňkami.

    Smíšená rozmanitost buněk představuje asi 30% případů lymfogranulomatózy.

    Tato nemoc je zpravidla typická pro obyvatele rozvojových zemí a vyskytuje se hlavně u dětí nebo starších osob (chlapci a muži)..

    Buňky jsou charakterizovány polymorfismem (rozmanitost), mezi nimi je mnoho Reed-Berezovsky-Sternbergových buněk.

    Lymfogranulomatóza potlačující lymfoidní tkáň je vzácným typem, ne více než 5% případů. Většina pacientů jsou starší lidé, onemocnění se u dětí nevyskytuje.

    1. Biopsie obsahuje převážně Reed-Berezovsky-Sternbergovy buňky a neexistují vůbec žádné lymfocyty.
    2. Diagnóza lymfogranulomatózy u dětí a dospělých zahrnuje řadu povinných metod.
    3. Mezi nimi fyzikální vyšetření na zvětšené lymfatické uzliny, shromažďování podrobné historie, zejména za účelem identifikace charakteristických symptomů (za posledních šest měsíců):
    • nepřiměřená ztráta hmotnosti o více než 10%;
    • horečnaté podmínky při tělesné teplotě do 38 ° C;
    • hojné pocení.

    Diagnostika zahrnuje také chirurgickou biopsii a biopsii kostní dřeně, laboratorní krevní testy (obecná a biochemická analýza), myelogram, rentgen hrudníku.

    Hodgkinův lymfom při krevních testech

    Změny krevního testu na lymfogranulomatózu u dětí a dospělých nejsou nespecifické, to znamená, že podobné příznaky jsou charakteristické pro řadu dalších nemocí.

    Různé příznaky v kombinaci (krevní obraz, anamnéza, indikátory fyzického vyšetření) však svědčí o lymfogranulomatóze, kterou lze nakonec potvrdit nebo vyvrátit další diagnostikou zaměřenou na specifické příznaky..

    PŘEČTĚTE Detekci patologií na kompletním krevním obrazu s počtem leukocytů

    • Video:
    • Klinický a biochemický krevní test je však pro svou jednoduchost, dostupnost a vysoký obsah informací povinnou fází předběžné diagnózy..
    • CBC a studium biochemie krve absolutně neposkytují informace o typu a typu lymfomu, a proto nemohou být použity k určení léčebného protokolu, ačkoli je možné získat předběžné představy o prognóze.
    • Příznaky krevního testu na lymfogranulomatózu:
    1. různá míra poklesu hemoglobinu - anémie, kvůli níž se rozvíjejí příznaky slabosti a únavy;
    2. trombocytopenie - významné snížení počtu destiček v analýze, které lze jednoduše nazvat ředěním krve. To vede ke krvácení, včetně vnitřního krvácení - časté příznaky onemocnění;
    3. vysoká úroveň „lepení“ erytrocytů vede ke zvýšení ESR;
    4. velké množství eosinofilů - leukocytů zodpovědných za boj proti bakteriím, parazitům, nádorovým buňkám. V tomto případě jsou pozorovány příznaky svědění;
    5. snížený počet lymfocytů.

    V biochemickém krevním testu pro diagnostiku lymfogranulomatózy u dětí a dospělých jsou nejvíce indikativní:

    1. proteiny charakteristické pro akutní zánětlivé procesy;
    2. jaterní testy.

    Zvýšení množství bílkovin v krvi je reakcí těla na proces nemoci..

    Při lymfogranulomatóze se proteiny stanou desítky a někdy i stokrát více neutralizují toxický účinek nádorových buněk a jejich počet ukazuje stupeň zánětlivého procesu.

    Jaterní testy vám umožňují určit stupeň poškození jater, který má velkou zátěž v lymfogranulomatóze. Čím blíže jsou ukazatele normální, tím lepší je prognóza léčby..

    Diagnóza lymfogranulomatózy

    Pokud existuje podezření na lymfogranulomatózu (Hodgkinův lymfom), jsou přítomny příznaky, je nutné provést krevní test na biochemické parametry.

    Zvláštní pozornost věnujte těmto příznakům:

    asymetrické zvětšení lymfatických uzlin, nesouvisející s nachlazením atd., horečka, kašel, dušnost.

    Studie se provádí s úplným hemogramem. Jsou stanoveny zejména erytrocyty, leukocyty, ESR, hematokrit, globuliny, Coombsův test, testy jaterních funkcí.

    Alarmující indikátory

    Krevní test v počátečních stádiích nemoci se nemusí lišit od normy. V pozdějších stádiích - v nich se nachází zvýšení hladiny krevních destiček, se může výrazně zvýšit ESR (rychlost sedimentace erytrocytů), detekuje se také hypochromní anémie, lymfocytopenie, neutrofilní leukocytóza, eozinofilie.

    Instrumentální diagnostické metody

    • Ultrazvuk
    • CT vyšetření
    • MRI
    • PET CT
    • Rentgen hrudníku je povinný.

    Instrumentální vyšetření - CT, MRI, ultrazvuk jsou nutné pro stanovení vnitřních lézí, počtu a lokalizace postižených lymfatických uzlin. Záleží na tom fáze procesu a prognózy..

    Další biochemické studie

    Provádí se také punktura a excizní biopsie, v některých případech laparotomie, během níž lze také provést splenektomii (odstranění sleziny)..

    Myelogram může být proveden, v některých případech biopsie kostní dřeně.

    Pokud máte podezření na Hodgkinův lymfom, musíte najít Berezovsky-Sternbergovy buňky nebo Hodgkinovy ​​buňky. V tomto případě nestačí punkční biopsie, lékař odstraní postiženou lymfatickou uzlinu - to se nazývá excisní biopsie a pošle ji na histologické vyšetření.

    Po přenesení lymfatické uzliny pro histologické vyšetření se stanoví histologický obraz onemocnění. Ovlivňuje postupnost procesu. Kromě toho určuje další taktiku léčby..

    Objasnění diagnózy - imunofenotypizace

    Po stanovení diagnózy - Hodgkinova lymfomu se provede imunofenotypizace. Z tohoto důvodu je stanovena exprese určitých markerů, na základě kterých je stanoven jeden nebo jiný typ Hodgkinova lymfomu.

    Formy klasického Hodgkinova lymfomu

    Pokud mluvíme o klasické formě takového lymfomu, pak existují 4 hlavní možnosti..

    • Varianta bohatá na lymfocyty. Vyskytuje se v 15% případů, je charakterizován velkým počtem lymfocytů, elosilofilů (krevních buněk), plazmatických buněk.

    Buňky Reed-Berezovsky-Sternberg jsou velmi vzácné. Většinou jsou nemocní, většinou ne starší 33-35 let.

    Tento typ lymfomu je na kurzu snadný, není těžké ho řídit, má nejlepší prognózu.

    • Druhým typem, který je nejběžnější, je tzv. Nodulární skleróza. Představuje až 50% Hodgkinových lymfomů.

    Je statisticky mírně častější u žen (10%) než u mužů. Má svůj vlastní specifický histologický obraz, kde jsou velmi široké pásy fibrózy obklopeny buněčnými infiltráty.

    Podle jejího průběhu a prognózy je to o něco vážnější onemocnění než předchozí verze. Jeho léčba je však velmi úspěšná a výsledky jsou velmi dobré..

    Fáze 3

    • Varianta se smíšenými buňkami je považována za mnohem obtížnější. Vyskytuje se u asi 25-30% lymfomů.

    Jeho identifikace odkazuje nemoc na stádium 3 nemoci. Je charakterizována přítomností viru Epstein-Borr.

    Tato forma je běžná u dětí, u lidí infikovaných virem HIV, u kterých se nemoc dostala do stadia AIDS, au osob v důchodovém věku..

    Toto stádium nemoci je velmi závažné jak v průběhu, tak v prognóze, i když děti mají větší šanci na úspěšnou léčbu než starší lidé nebo HIV infikovaní.

    Lymfogranulomatóza 4. stupně

    • Čtvrtý typ, tzv. Lymfoidní deplece. Nazývá se také varianta s potlačením lymfoidní tkáně..

    Toto je nejvzácnější případ. Naštěstí to není více než 5% všech případů Hodgkinova lymfomu. Jeho identifikace se týká onemocnění přímo ke stádiu 4 nemoci.

    Podle toho je léčba nejdelší a nejobtížnější, prognózy jsou nejchmurnější. Více o předpovědích vám řeknu v následujícím článku..

    Převaha nodulárních lymfoidů

    Kromě těchto variant klasického Hodgkinova lymfomu je v 5% případů tzv. Nodulární lymfoidní dominance.

    Tento typ lymfomu se liší od všech výše uvedených, pokud jde o klinické, morfologické a imunotypické vlastnosti..

    Příznaky lymfohgranulomatózy v krvi: indikátory obecné a biochemické analýzy

    Lymfogranulomatóza, jinak Hodgkinova choroba, je maligní změna v lymfoidní (lymfatické) tkáni - strukturální komplex buněk imunitního systému. Vývoj onkologického procesu v lymfoidní tkáni prochází čtyřmi stádii: od jednoho nádoru v jedné lymfatické uzlině po výstup z lymfatického systému a šíření do vnitřních orgánů.

    Kromě specifického nárůstu lymfatických uzlin v počátečním stádiu neexistují žádné somatické příznaky lymfogranulomatózy. Krevní test naznačuje přítomnost patologie charakteristickými odchylkami ukazatelů od normy, ale neposkytuje důvody pro kategoriální diagnostiku.

    K ověření patologie se používá komplex diagnostických metod (laboratoř, hardware, chirurgie).

    Lymfatická tkáň je složena z lymfocytů a makrofágů. První z nich poskytuje ochranu těla před infekcemi, parazity, patogeny (tzv. Humorální imunita).

    Druhým jsou zdroje akumulace a neutralizace antigenů (sloučeniny cizí tělu, které představují potenciální nebezpečí)..

    O nemoci

    Podle pohlaví je lymfogranulomatóza častější u mužské poloviny populace. Pacienti patří do dvou věkových kategorií: mladí lidé do 30 let a muži ve věku 60 let+.

    V seznamu neoplastických onemocnění hematopoetické a lymfatické tkáně, jinak neoplastických patologií, je LGM na druhém místě po leukémii (rakovina krve). Děti ve věku od jednoho roku představují asi 15% případů diagnostiky lymfohgranulomatózy.

    Charakteristickým rysem lymfogranulomatózy je vznik a rychlý růst v lymfatickém systému granulomů (uzlíků) obsahujících velké množství atypických Berezovsky-Sternbergových buněk, které jsou detekovány pathistologickým vyšetřením vzorku biopsie.

    Klinické staging je určeno rozsahem léze:

    • V počátečním (lokálním) stádiu je jednostranná léze lymfatických uzlin patřících do stejné skupiny nebo sousedního orgánu.
    • Druhé (regionální) stadium je charakterizováno zahrnutím několika skupin uzlů umístěných na jedné straně (vzhledem k bránici) do patologického procesu..
    • Ve třetím (generalizovaném) stádiu se vyvíjí bilaterální poškození lymfatických uzlin.
    • V diseminovaném (posledním) stádiu onemocnění zahrnuje nejen lymfatický systém, ale i vnitřní orgány (slezina, játra, kostní dřeň).

    Fáze jsou klasifikovány podle výskytu komplikací: (A) - bez intoxikace produkty rozpadu nádoru, (B) - s přítomností intoxikace, (E) - metastázy do vnitřních orgánů. Hlavní lokalizace granulomů s rostoucími Berezovsky-Sternbergovými buňkami je v axilárních, krčních a tříselných lymfatických uzlinách.

    Podle obecných klinických a biochemických krevních testů není možné rozlišit typ lymfomu, ale získané indikátory dávají představu o patologických změnách v lymfoidní tkáni.

    Obecná analýza krve

    Při provádění obecné klinické analýzy se nejčastěji používá kapilární krev (z prstu). Během studie se stanoví následující odchylky základních krevních parametrů u dospělých s Hodgkinovou chorobou (vzhledem k referenčním hodnotám)

    IndikátoryNormaZměny
    mužiženy
    krevní buňky (erytrocyty)4-5,1 g / l3,7 - 4,7 g / lpokles
    hemoglobin130 - 160 g / l120 - 140 g / lpokles v důsledku snížení počtu červených krvinek
    rychlost sedimentace erytrocytů (ESR)1-102-15zvýšení na 30 v důsledku spojení (adheze) erytrocytů
    lymfocyty18-40%18-40%prudký pokles
    monocyty2-9%2-9%zvětšení (podporuje tvorbu granulomů)
    neutrofily (bodné / segmentované)1-6 / 47-721-6 / 47-72zvýšení ve třetí a čtvrté fázi onemocnění
    eosinofilů0-5%0-5%zvýšení poměru k růstu nádoru
    destičky180-320180-320pokles během vývoje nemoci
    basofily0-1%0-1%více než 1,2%

    Změny krevního testu jsou interpretovány jako posun ve vzorci leukocytů:

    • Eosinofilie. Je to způsobeno mobilizací eosinofilů jako hlavních neutralizátorů cizích buněk (s LGM - onkologickými).
    • Absolutní monocytóza. Nárůst monocytů je vysvětlen touhou těla zbavit se výsledného granulomu..
    • Trombocytopenie. Maligní buňky vytlačují hematopoetickou tkáň, což způsobuje odumírání destiček zodpovědných za srážení krve.
    • Basofilie. Růst bazofilů je způsoben jejich schopností podporovat zánětlivé a onkologické procesy v těle..

    Celkový počet leukocytů (více než 4,0 x 109 / l) je zaznamenán již v počátečním stadiu vývoje nemoci. Snížení hemoglobinu v krvi, snížení počtu erytrocytů (hemolytická anémie, jinak anémie) je charakteristickým příznakem onkohematologických onemocnění.

    Při léčbě lymfogranulomatózy se může na pozadí chemoterapie vyvinout anémie.

    Měření hematokritu (podíl buněčných prvků na celkovém objemu krve) a indexu barev nehraje významnou roli v lymfogranulomatóze. Odhaduje se, že tyto hodnoty diagnostikují komplikace spojené s Hodgkinovou chorobou..

    Biochemická mikroskopie krve primárně odhaluje vysokou koncentraci proteinových frakcí (fibrinogen, haptoglobin, cerruloplasmin, a2-globulin, C-reaktivní protein), která je charakteristická pro lymfogranulomatózu. Odchylka od referenčních hodnot může být několik desítek až několik setkrát.

    Vysoká produkce bílkovin je spojena s touhou těla neutralizovat toxické účinky maligních buněk.

    a2-globulinC-reaktivní proteinfibrinogenhaptoglobinceruloplasmin
    manžel 1,5-3,5 g / l fena 1,75 - 4,2 g / lméně než 5 mg / l.2-4 g / l.0,8 až 2,7 g / l.0,15-0,6 g / l

    Ve třetím a čtvrtém stádiu nemoci, kdy Reed-Sternbergovy buňky infikují játra, dochází ke zvýšeným hladinám enzymů ALT (alaninaminotransferáza), AST (aspartátaminotransferáza) a aktivita alkalické fosfatázy. Koncentrace celkového bilirubinu a jeho frakcí (vázaný a nevázaný pigment) se zvyšuje.

    Celkový bilirubin se zvyšuje v důsledku ničení erytrocytů a vývoje jaterních patologií.

    Vysoká hladina nenavázaného bilirubinového pigmentu naznačuje růst granulomů v játrech a vytlačování pracovních hepatocytů (jaterních buněk) jimi, jakož i výrazný proces metastázování. Zvýšení hladiny přidruženého pigmentu znamená zablokování žlučovodů a obtížnost toku žluči.

    BilirubinALT a AST
    Všeobecnépřipojenonesouvisejícímanžel. až 40 U / l
    8,5–20,5 μmol / l0,86 až 5,1 umol / l4,5-17,1 umol / lmanželky až 31 U / l
    vysoká ve 3. a 4. fázi vývoje patologieněkolikrát vzrostlnad 20 μmol / lod 400 do 4000 umol / l

    Neuspokojivé výsledky biochemického krevního testu a ultrazvukového vyšetření jater společně představují nepříznivou prognózu přežití pacienta s lymfogranulomatózou. Metastázy u Hodgkinovy ​​choroby mohou pronikat do všech orgánů a systémů.

    Nejzranitelnější jsou játra, slezina, kosti kostry, plíce.

    dodatečně

    Absolutní přesnost diagnózy je zaručena histologickým vyšetřením odstraněných buněk lymfatických uzlin nebo celého uzlu odstraněného během chirurgického zákroku. Pro analýzu se provádí biopsie. Ve zkušebním materiálu je stanovena přítomnost příznaků choroby:

    • Reed-Berezovsky-Sternbergovy buňky
    • granulomas
    • změny ve struktuře tkání lymfatických uzlin.

    U těžké LHM jsou detekovány ložiska odumřelé tkáně (nekróza) a proliferace pojivové tkáně s výraznými jizvami (fibróza). V konečné fázi je diagnostikována deplece lymfoidních buněk s úplnou náhradou lymfoidní tkáně vláknitou.

    Výsledky a předpověď

    Prognóza Hodgkinovy ​​choroby závisí na včasné diagnóze, stadiu nádorového procesu, povaze průběhu nemoci a přítomnosti komplikací. Po procentech chemoterapie a radioterapie je míra přežití pacientů po dobu pěti let:

    • 90% - s místními a regionálními stádii nemoci
    • 80% - s generalizovanou bez intoxikace produkty rozpadu nádoru
    • 60% - s generalizovanou přítomností intoxikace
    • 45% - s diseminovanou fází.

    Lymfogranulomatóza je maligní patologie lymfatické tkáně, která může metastazovat téměř v celém těle. V obecné klinické a biochemické analýze jsou stanoveny příznaky onemocnění, ale tyto výsledky nejsou základem pro definitivní diagnózu..

    Hodgkinovu chorobu lze diagnostikovat pouze na základě rozsáhlého vyšetření pacienta.