Mnohočetný myelom je maligní onemocnění krve, při kterém se vytváří nadměrné množství defektních plazmatických buněk (druh bílých krvinek), což vede k poškození kostní dřeně, kostí, ledvin a narušení imunitního systému..

Poškozené plazmatické buňky mohou tvořit nádory, které se obvykle nacházejí v kostech. Pokud existuje pouze jeden nádor, pak se nazývá jediný plazmacytom. Pokud existuje několik nádorů, mluvíme o mnohočetném myelomu.

Myelom je poměrně vzácné onemocnění, které nejčastěji postihuje lidi starší 60 let. Pacienti mladší 40 let jsou velmi vzácní. Toto onemocnění je nevyléčitelné, ale moderní metody léčby umožňují pozastavit vývoj procesu na několik let. Prognóza onemocnění do značné míry závisí na stadiu, ve kterém je léčba zahájena.

Rustitského choroba, myelom, myelomatóza, retikuloplasmacytóza, generalizovaný plazmacytom, Rustitsky-Kaleraova choroba.

Myelom plazmatických buněk, Kahlerova nemoc, myelom.

Projevy myelomu závisí na aktivitě procesu a v počátečním stádiu nemoci mohou zcela chybět. Příznaky myelomu jsou nespecifické, to znamená, že stejné příznaky mohou být způsobeny jiným onemocněním, takže pouze lékař může určit přesnou příčinu jejich vzhledu. Hlavní příznaky jsou:

• bolest kostí, často v žebrech, obratle,
• časté zlomeniny,
• časté infekční choroby,
• slabost, malátnost,
• žízeň,
• zácpa,
• zvýšené močení,
• zvýšení nebo snížení objemu moči,
• necitlivost, bolest v končetinách.

Obecné informace o nemoci

Přestože hlavní projevy nemoci jsou spojeny s poškozením kostí, myelom je typem rakoviny krve. Srdcem onemocnění je poškození plazmatických buněk, různých leukocytů. Stejně jako všechny ostatní krvinky se tvoří v kostní dřeni z kmenových buněk. Tento proces spočívá v řadě sekvenčních dělení naprogramovaných na úrovni buněčné DNA, v důsledku čehož se nejprve vytvoří lymfoidní kmenové buňky, a poté B-lymfocytů. B-lymfocyty jsou buňky imunitního systému, to znamená, že bojují proti virům a bakteriím cizím v těle. Ke konečnému zrání B-lymfocytů dochází mimo kostní dřeň - v lymfatických uzlinách, slezině, brzlíku. To vyžaduje antigen - protein cizího mikroorganismu. Po kontaktu s antigenem se B-lymfocyt změní na plazmatickou buňku a začne vylučovat specifické proteiny protilátek, které ničí cizí buňky. Každý plasmocyt vylučuje určitý typ protilátek namířených proti specifickému mikroorganismu. Normálně člověk vytváří potřebný, přísně kontrolovaný počet plazmatických buněk..

S mnohočetným myelomem je poškozena DNA plazmatických buněk. Tělo hromadí přebytek zbytečných, změněných plazmatických buněk, které se také nazývají myelocyty. Tyto buňky se hromadí v kostech, vytvářejí nádory a ničí kosti a také produkují defektní monoklonální proteiny nebo proteiny Bens-Jones. Tyto proteiny nejsou schopné bojovat s cizími buňkami, jako jsou normální protilátky, a jsou vylučovány z těla ledvinami. Zničení kostí vede ke zvýšení hladiny vápníku v krvi, což se projevuje žízní, zácpou a nevolností. Nadměrné množství vápníku a bílkovin způsobuje poškození ledvin. K inhibici normální hematopoézy dochází a v důsledku toho se snižuje počet erytrocytů a normálních leukocytů. V důsledku toho se vyvíjí anémie a snižuje se odolnost těla vůči infekcím..

Přesná příčina patologických změn v plazmatických buňkách není známa, existují však faktory, které zvyšují pravděpodobnost mnohočetného myelomu.

Kdo je v nebezpečí?

• Lidé nad 60 let.
• Obézní.
• Odkryté.
• Práce s insekticidy, pesticidy, ropnými produkty a dalšími toxickými látkami.
• HIV infikovaný.
• Pacienti s autoimunitními chorobami, jako je revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes.
• Pacienti s monoklonální gamapatií (jedná se o skupinu onemocnění, při nichž se v těle produkují abnormální protilátky).
• Lidé, jejichž příbuzní mají mnohočetný myelom.

Myelom je často detekován ještě před nástupem příznaků, během standardního profylaktického vyšetření. Změny ve výsledcích laboratorních testů umožňují podezření na nemoc v počátečním stádiu. Další vyšetření závisí na projevech choroby.

• Kompletní krevní obraz (bez počtu leukocytů a ESR). U mnohočetného myelomu je hladina leukocytů nejčastěji snížena. Rovněž může být snížena koncentrace červených krvinek, krevních destiček a hemoglobinu.
• Proteinurie je stanovena, to znamená vylučování proteinu Bens-Jones v moči.
• Celkový syrovátkový protein. Jeho hladina je zvýšena velkým počtem monoklonálních proteinů.
• Sérový albumin. Albumin je protein, který je syntetizován v játrech a je zodpovědný za přenos různých látek, například bilirubinu, mastných kyselin a některých hormonů. Hladina albuminu je snížena i při vysokém celkovém proteinu, protože protein je zvýšen přesně kvůli patologickým složkám - monoklonálním proteinům, které se liší strukturou od albuminu.
• Sérového kreatininu. Jde o metabolický vedlejší produkt vylučovaný ledvinami. U mnohočetného myelomu může být zvýšena kvůli poškození ledvin.
• Sérový vápník. Hladiny vápníku stoupají v důsledku zhroucení kostí.

Další výzkumné metody

• Elektroforéza moči a krevních bílkovin. Tato metoda je nezbytná pro detekci monoklonálních proteinů a Bens-Jonesových proteinů. Na základě skutečnosti, že různé typy proteinů umístěné na speciální papír, gel nebo membránu se pod vlivem konstantního elektrického pole pohybují různými rychlostmi.
• Biopsie kostní dřeně - odebrání vzorku kostní dřeně z hrudní kosti nebo pánevních kostí pomocí jemné jehly. Provádí se po předběžné anestezii. Poté jsou pod mikroskopem detekovány změny ve struktuře kostní dřeně. Tento postup je nezbytný pro identifikaci plazmatických buněk v kostní dřeni.
• Radiografie, počítačová tomografie a magnetická rezonance. Tyto metody umožňují fotografovat kosti, které ukazují jasně definované, kulaté nebo oválné oblasti destrukce kostí, jakož i patologické zlomeniny..

• Pozitronová emisní tomografie. Tělu je injikována deoxyfluoroglukóza, lék značený radionuklidem, který je absorbován nádorovými buňkami. Poté se pomocí pozitronové kamery zkoumají oblasti akumulace této látky. Deoxyfluoroglukóza je v těle velmi krátkou dobu, většina se rozkládá již během studie, což umožňuje snížit radiační expozici pacienta. Informační obsah metody spočívá v tom, že je možné posoudit nejen vnější charakteristiky nádoru, jako u CT nebo MRI, ale také metabolickou aktivitu v nádorových tkáních..

Léčba závisí na stádiu onemocnění, typu myelomu a obecném stavu pacienta. V počátečním stadiu může být léčba odložena, dokud se neobjeví vnější příznaky a při pomalém progresi onemocnění. Pacient by však měl být pravidelně vyšetřován, aby sledoval vývoj onemocnění. Při prvních příznacích by měla být léčba zahájena.

• Chemoterapie - použití speciálních léků, které ničí zhoubné buňky nebo jim brání v dělení.
• Imunoterapie. Při léčbě mnohočetného myelomu se používají léky, které aktivují imunitní systém. Struktura těchto léků je identická s látkami, které jsou produkovány leukocyty a podílejí se na boji proti infekcím a rakovinným buňkám. Nejběžněji používaný syntetický alfa-interferon je specifický protein, který je strukturně identický s lidským interferonem a má antivirovou aktivitu.
• Radiační terapie - destrukce maligních buněk pomocí ionizujícího záření.
• Transplantace kmenových buněk. Některé kmenové buňky jsou odebírány pacientem s mnohočetným myelomem nebo vhodným dárcem pomocí speciálního přístroje, po kterém jsou zmrazeny. Pacient poté podstoupí chemoterapii nebo radiační terapii, která ničí většinu buněk v kostní dřeni, jak nemocných, tak zdravých. Pacient je potom transplantován vlastními nebo darovanými kmenovými buňkami. Transplantace kmenových buněk neléčí pacienta, ale zvyšuje jeho střední délku života.
• Symptomová terapie je terapie zaměřená na specifické příznaky. Například antibiotika pro infekci a podávání erytropoetinu (látka, která stimuluje dělení červených krvinek) pro anémii.

Neexistuje žádná konkrétní prevence mnohočetného myelomu.

Doporučené analýzy

• Obecná analýza krve
• Obecná analýza moči pomocí sedimentové mikroskopie
• Sérový vápník
• Sérového kreatininu
• Celkový syrovátkový protein
• Sérový albumin
• Cytologické vyšetření punktátů, odříznutí jiných orgánů a tkání

Myelom (mnohočetný myelom) - typy (mnohočetné, rozptýlené, osamělé atd.), Příznaky a stadia, diagnostika, léčebné metody, délka života a prognóza

Stránka poskytuje základní informace pouze pro informační účely. Diagnóza a léčba nemocí musí být prováděna pod dohledem odborníka. Všechny léky mají kontraindikace. Je nutná odborná konzultace!

Mnohočetný myelom se také nazývá myelom, Rustitsky-Kahlerova choroba, generalizovaný plazmacytom, myelomatóza nebo retikuloplasmacytóza. Nejčastěji se k označení této patologie používají dva termíny - jedná se o myelom a myelom. V následujícím textu budeme tyto výrazy používat také jako synonyma..

Myelom je tedy jednou z odrůd hematologických malignit, které se běžně nazývají „rakovina krve“. To znamená, že myelom je onemocnění charakterizované maligním nárůstem počtu krvinek určitého typu (plazmatické buňky), které produkují abnormální protein - paraprotein. Navíc počet plazmatických buněk v krvi a kostní dřeni roste díky mutacím v těchto buňkách. A to je mutace, která způsobuje, že syntetizují velké množství paraproteinu.

Trvalé zvyšování počtu mutovaných plazmatických buněk nad normální je hlavním kritériem klasifikace myelomu jako typu maligního nádoru. Myelom se liší od rakoviny jiné lokalizace (například rakoviny vaječníků, střev a jiných orgánů) v tom, že nádorové buňky mohou být okamžitě lokalizovány v různých orgánech a tkáních, kde jsou přivedeny krevním oběhem.

Vzhledem k velkému počtu plazmatických buněk v kostní dřeni je normální proces krvetvorby narušen a kosti jsou ničeny a paraprotein je uložen v mnoha orgánech a tkáních, což narušuje jejich fungování a způsobuje vývoj polymorfního a různorodého klinického obrazu nemoci..

Myelom - obecná charakteristika

Podle definice je myelom maligní onemocnění charakterizované zvýšenou proliferací (množením) a akumulací v kostní dřeni monoklonálních plazmatických buněk, které zase aktivně syntetizují a vylučují abnormální proteiny nazývané paraproteiny do krevního řečiště..

Abychom pochopili podstatu myelomu, je třeba vědět, jaké plazmatické buňky obecně a zejména monoklonální plazmové buňky, jakož i jimi vylučované paraproteiny. Stejně důležité je mít jasné pochopení povahy změn v buňkách, které způsobily jejich nekontrolovanou reprodukci, a struktury patologických proteinů. Uvažujme všechny tyto pojmy samostatně..

Takže jakékoli plazmatické buňky (patologické a normální) jsou buňky vytvořené z B-lymfocytů. Proces tvorby normálních plazmacytů je poměrně komplikovaný a je vždy vyvolán vniknutím některých cizích mikroorganismů do krve. Skutečnost je taková, že poté, co mikrob vstoupí do krevního řečiště, v určitém okamžiku se „setká“ s cirkulujícím B-lymfocytem, ​​který v něm rozpozná něco cizího, a proto musí být zničen. Poté se aktivuje B-lymfocyt, který se setká s antigenem, a vstoupí do lymfatické uzliny nejblíže k jeho umístění. Například, pokud B-lymfocyt přišel do styku s patogenním mikrobem ve střevních cévách, pak se dostane do Peyerových náplastí - speciální akumulace střevní lymfoidní tkáně atd..

V lymfatických uzlinách se B-lymfocyty mění a získávají schopnost produkovat pouze jeden typ protilátek (imunoglobuliny), které specificky ničí typ patogenního mikroorganismu, se kterým se setkávají. To znamená, že pokud se B-lymfocyty setkají s virem zarděnek, pak v lymfatických uzlinách získá schopnost produkovat protilátky pouze proti tomuto mikrobu. Protilátky proti viru zarděnek tedy nebudou schopny zničit meningokok nebo jiný mikrob. Díky tomuto mechanismu je dosaženo selektivity působení imunitního systému, který ničí pouze patogenní mikroby a nepoškozuje zástupce normální mikroflóry různých orgánů a systémů..

B-lymfocyt, který získal schopnost produkovat protilátky proti jakémukoli mikrobu, se stává zralou imunokompetentní buňkou, která se již nazývá plazmacyte. To znamená, že plazmocyty a B-lymfocyty jsou stádia zralosti stejné buňky imunitního systému. Po transformaci B-lymfocytů na plazmatickou buňku vstoupí tato buňka do systémové cirkulace a začne se intenzivně množit. To je nezbytné, aby se buňky schopné produkovat protilátky proti detekovanému patogennímu mikrobu objevily v krevním řečišti ve velkém počtu a co nejrychleji zničily všechny mikroorganismy..

Celá sada buněk vytvořených z jednoho plazmacytu se nazývá monoklonální, protože ve skutečnosti jde o četné identické klony stejné buněčné struktury. Tyto monoklonální plazmatické buňky produkují přesně stejné protilátky namířené proti jednomu patogennímu mikrobu. Když je mikrob zničen, většina monoklonálních plazmatických buněk zemře a několik stovek buněk podstoupí další transformaci a promění se v takzvané "paměťové buňky", které poskytnou imunitu vůči přenesenému onemocnění po určitou dobu. To se děje normálně. A v případě narušení popsaného procesu tvorby plazmatických buněk a produkce protilátek jimi vznikají různá onemocnění, včetně myelomu.

Myelom je tedy výsledkem narušení procesů zrání a transformace B-lymfocytů na plazmatické buňky a jejich produkce protilátek (imunoglobulinů). Skutečnost je taková, že myelom je ve skutečnosti nepřetržitá a stálá tvorba monoklonálních plazmatických buněk, které neumírají, ale naopak jejich počet neustále roste. To znamená, že během vzniku tohoto onemocnění je narušen mechanismus smrti plazmatických buněk, které pronikají z krevního řečiště do kostní dřeně a nadále se množí. V kostní dřeni se množící se plazmatické buňky začnou postupně vytlačovat ze všech ostatních zárodků, v důsledku čehož se u člověka vyvine pancytopenie (pokles počtu všech typů krvinek - erytrocytů, destiček a leukocytů).

Navíc, abnormální neohýbané monoklonální plazmatické buňky, které jsou substrátem pro myelom, produkují defektní imunoglobuliny (protilátky). Tyto imunoglobuliny mají jakékoli defekty ve svých lehkých nebo těžkých řetězcích, díky kterým nejsou v zásadě schopny ničit žádné patogenní mikroorganismy. To znamená, že monoklonální plazmové buňky myelomu produkují a secernují do molekul imunoglobulinu, které jsou defektní v krvi, což jsou proteiny (proteiny) ve své struktuře, a proto se nazývají paraproteiny.

Tyto paraproteiny, které nejsou schopné ničit patogenní mikroby, cirkulují v systémovém oběhu a pronikají do tkání různých orgánů a systémů, kde je lze přivést krví. To znamená, že paraproteiny nejčastěji pronikají do tkání hojně zásobovaných orgánů, jako jsou ledviny, játra, slezina, srdce, kostní dřeň, nervová vlákna atd. Jakmile jsou tkáně, jsou paraproteiny uloženy v mezibuněčném prostoru a doslova plní orgán patologickými proteiny, což narušuje jeho normální fungování. S infiltrací paraproteinů do různých orgánů a systémů jsou spojeny četné a rozmanité klinické projevy myelomového onemocnění. To znamená, že samotný nádor je lokalizován v kostní dřeni a jím produkované paraproteiny jsou uloženy v různých orgánech..

Patologické plazmatické buňky, které vytvářejí myelom v kostní dřeni, vylučují biologicky aktivní látky, které mají následující účinky:

• Aktivují práci osteoklastových buněk, které začínají intenzivně ničit strukturu kostí a vyvolávají jejich křehkost, osteoporózu a syndrom bolesti;
• Urychlit růst a reprodukci plazmocytů, které tvoří myelom;
• Potlačují imunitní systém a působí jako imunosupresivní látky;
• Aktivují práci fibroblastů, které produkují elastická vlákna a fibrogen, které zase pronikají do krve, zvyšují jeho viskozitu a vyvolávají neustálé vytváření modřin a drobného krvácení;
• Aktivujte aktivní růst jaterních buněk, které přestávají syntetizovat dostatečné množství protrombinu a fibrinogenu, v důsledku čehož se srážení krve zhoršuje;
• Přerušte metabolismus bílkovin v důsledku vysokých hladin paraproteinů v krvi, což způsobuje poškození ledvin.

Souhrnně lze říci, že myelom je maligní onemocnění způsobené nekontrolovaným množením monoklonálních patologických plazmatických buněk, které produkují paraproteiny, které infiltrují životně důležité orgány a tkáně a způsobují narušení jejich funkce. Protože se patologické plazmatické buňky nekontrolovatelně množí a jejich počet neustále roste, myelom se označuje jako maligní nádory krevního systému - hemoblastóza.

Mnohočetný myelom se obvykle vyvíjí u starších lidí (starších 40 let) a je extrémně vzácný u mladých mužů a žen mladších 40 let. Výskyt myelomu se zvyšuje u starších věkových kategorií, tj. U lidí ve věku 40–50 let se onemocnění vyvíjí méně často než u 50–60letých atd. Muži onemocní častěji než ženy.

Myelom proudí a vyvíjí se velmi pomalu. Od chvíle, kdy se v kostní dřeni objeví patologické plazmatické buňky a vznik prvních ložisek tumoru až po vývoj klinických příznaků, může trvat 20–30 let. Ale po projevu klinických příznaků myelomu vede onemocnění v průměru za 2 roky ke smrti člověka na komplikace spojené s poškozením paraproteinů různých orgánů a systémů..

Odrůdy myelomu

V závislosti na tom, jaký druh paraproteinových patologických plazmatických buněk vylučují, se myelom dělí na následující imunochemické odrůdy:

• Bens-Jonesův myelom (vyskytuje se ve 12 - 20% případů);
• Myelom (25% případů);
• G-myelom (50% případů);
• M-myelom (3 - 6%);
• E-myelom (0,5 - 2%);
• D-myelom (1 - 3%)
• Tajemný myelom (0,5 - 1%).

Myelom Bens-Jones se tedy vyznačuje uvolňováním atypického imunoglobulinu, který se nazývá protein Bens-Jones, na jehož základě dostal nádor své jméno. Myelomy G, A, M, E a D vylučují defektní imunoglobuliny typu IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. A myeloma bez sekretů neprodukuje žádný paraprotein. Tato imunochemická klasifikace myelomů v praktické medicíně se používá jen zřídka, protože na jejím základě není možné vyvinout optimální taktiku léčby a sledování pacienta. Izolace těchto typů myelomu má důsledky pro vědecký výzkum.

V praxi se používají jiné klasifikace myelomů, založené na klinických a anatomických vlastnostech umístění plazmatických buněk v kostní dřeni, jakož i na zvláštnostech buněčného složení nádoru..

Za prvé, v závislosti na tom, kolik kostí nebo orgánů existuje ložisko růstu nádoru, jsou myelomy rozděleny do více a osamělé.

Osamělý myelom

Mnohočetný myelom

Mnohočetný myelom je charakterizován tvorbou ložisek růstu nádoru současně v několika kostech, v nichž je kostní dřeň. Nejčastěji postižené obratle, žebra, lopatka, bederní křídla, kosti lebky, jakož i střední část dlouhých kostí paží a nohou. Kromě kostí mohou být ovlivněny také lymfatické uzliny a slezina..

Nejčastěji se mnohočetný myelom vyvíjí, a zřídka osamělý myelom. Klinické projevy, stejně jako principy léčby těchto typů myelomů, jsou stejné, proto lékaři zpravidla identifikují specifickou formu onemocnění pro správnou diagnózu a pro posouzení prognózy života a zdraví. Jinak neexistují žádné zásadní rozdíly mezi solitérními, vícenásobnými, rozptýlenými a rozptýlenými fokálními myelomy, takže je budeme posuzovat společně. Pokud pro jakýkoli typ myelomu bude nutné zdůraznit jeho vlastnosti, bude to provedeno.

V závislosti na tom, jak jsou plazmové buňky umístěny v kostní dřeni, jsou myelomy rozděleny do následujících typů:

• Difuzní fokální myelom;
• Difuzní myelom;
• Mnohočetný fokus (mnohočetný myelom).

Difuzní myelom

Mnohočetný fokální myelom

Difuzní fokální myelom

Difuzní fokální myelom kombinuje vlastnosti vícenásobného a difúzního.

V závislosti na buněčném složení myelomu se dělí na následující typy:

• Plazmatický myelom (plazmatická buňka);
• Plazmatický myelom;
• Myelom polymorfních buněk;
• Malý buněčný myelom.

Myelom plazmatických buněk

Plazmatický myelom

Polymorfní a malobuněčný myelom

Myelom - fotografie

Tato fotografie ukazuje deformitu hrudníku a páteře s myelomem.

Tato fotografie ukazuje četné modřiny a modřiny spojené s myelomem..

Tato fotografie ukazuje kosti předloktí postižené myelomem..

Příčiny onemocnění

Myelom (mnohočetný myelom) - příznaky

Mezi příznaky myelomu spojené s umístěním a růstem nádoru v kostech patří:

• Bolest kostí;
• Osteoporóza kostí, ve kterých jsou nádorové ložiska;
• Křehkost kostí a sklon ke zlomeninám;
• Deformace kostí při stlačování vnitřních orgánů (například když jsou lokalizovány ložiska myelomu ve obratlích, je stlačena kostní dřeň atd.);
• Zkrácení růstu v důsledku deformace kosti;
• Hypercalcemia (zvýšená hladina vápníku v krvi, která se vyvíjí v důsledku kostní resorpce a uvolňování sloučenin vápníku z nich);
• Anémie, leukopenie (snížený počet bílých krvinek) a trombocytopenie (snížený počet krevních destiček v krvi);
• Časté infekční choroby bakteriální povahy.

Bolest kostí je spojena s jejich ničením, deformací a kompresí rostoucím nádorem. Bolest je obvykle horší při ležení, stejně jako při pohybu, kašli a kýchání, ale není neustále přítomna. Trvalá bolest obvykle naznačuje zlomenou kost.

Osteoporóza, křehkost a tendence k zlomeninám kostí vyplývají z jejich ničení rostoucím nádorem. Deformace kostí a komprese vnitřních orgánů jsou také spojeny s narušením jejich hustoty. Když je mícha stlačena deformovanými obratli, nervová regulace močového měchýře a střev je narušena, což může vést k fekální inkontinenci a zadržování moči. Navíc stlačení páteře může narušit citlivost nohou nebo vyvinout svalovou slabost..

Hyperkalcemie se vyvíjí postupně a v počátečních stádiích se projevuje nevolností, dehydratací, intenzivním žízní, ospalostí, celkovou slabostí, zvýšenou močením (více než 2,5 litru moči denně), zácpou, slabostí svalů a anorexií. Pokud neexistuje adekvátní symptomatická léčba zaměřená na snížení hladiny vápníku v krvi, může hyperkalcemie vyvolat progresivní zhoršení duševní aktivity, selhání ledvin a kómatu.

Častá infekční onemocnění jsou způsobena skutečností, že plazmatické buňky v kostní dřeni vytlačují normální hematopoetický růst, v důsledku čehož se nevytváří požadovaný počet erytrocytů, leukocytů a destiček. V důsledku nedostatku tvorby erytrocytů v kostní dřeni se u člověka trpícího myelomem vyvíjí anémie. Kvůli nedostatku leukocytů, leukopenie a trombocytů, trombocytopenie. Leukopenie zase vede k prudkému zhoršení imunity, v důsledku čehož člověk často onemocní různými bakteriálními infekcemi, jako je pneumonie, meningitida, cystitida, sepse atd. Na pozadí trombocytopenie se srážení krve zhoršuje, což se projevuje krvácivými dásněmi atd..

Příznaky myelomu způsobené sekrecí paraproteinů do krve a jejich ukládání v různých orgánech a systémech jsou následující:

• Zvýšená viskozita krve;
• Selhání ledvin;
• Nefrotický syndrom;
• Krvácení (syndrom mývalového oka a spontánní krvácení ze sliznic různých orgánů);
• Hypocoagulation (snížená aktivita systému krevní koagulace);
• Neurologické příznaky;
• Kardiomyopatie (srdeční selhání);
• Hepatomegálie (zvětšení jater);
• Splenomegalie (zvětšení sleziny);
• Makroglosie (zvýšení velikosti a snížení pohyblivosti jazyka);
• Alopecie (plešatost);
• Zničení nehtů.

Hypokoagulace se vyvíjí díky dvěma faktorům. Zaprvé je to nedostatek krevních destiček v krvi a zadruhé je to funkční méněcenná destička, jejíž povrch je pokryt paraproteiny. Výsledkem je, že zbývající krevní destičky v krvi nejsou schopny zajistit normální srážení krve, což vyvolává krvácení a tendenci ke krvácení..

Zvýšená viskozita krve se projevuje krvácením (spontánní krvácení z dásní, střev, nosu, vagíny atd.), Jakož i tvorbou modřin a otěrů na kůži. Kromě toho se na pozadí krvácení u myelomu může vyvinout tzv. Syndrom „mývalového oka“, ke kterému dochází v důsledku křehkosti krevních cév a zvýšené viskozity krve. Podstatou tohoto syndromu je vytvoření velké modřiny v měkké tkáni na oběžné dráze oka po poškrábání nebo doteku světla (obrázek 1).

Obrázek 1 - Syndrom mývalového oka.

Při zkoumání sítnice oka, filtrované paraproteinem, jsou vidět charakteristické „klobásové“ žíly, natažené příliš viskózní krví. Zvýšená viskozita krve vždy vede k poškození zraku.

Navíc se díky zvýšené viskozitě krve u člověka vyvinou různé neurologické poruchy, jako je Bing-Neilův syndrom, který zahrnuje následující charakteristický symptomový komplex:

• Závrať;
• Hluchota;
• Parestézie (pocit běhání „husích hrbolků“ atd.);
• Zhoršená koordinace pohybů (ataxie);
• Bolest hlavy;
• Záchvaty;
• Ospalost, schopná stát se hloupostí nebo kómatu.

Také z důvodu nedostatečného přísunu krve do hlubokých tkání a orgánů může zvýšená viskozita krve způsobit srdeční selhání, dušnost, hypoxii, celkovou slabost a anorexii. Obecně je klasickou trojicí projevů zvýšené viskozity krve kombinovaná mentální porucha, dušnost a patologické kóma..

Selhání ledvin a nefrotický syndrom jsou způsobeny několika faktory - hyperkalcemií, depozicí paraproteinů v ledvinových tubulích a častými bakteriálními infekcemi. Ukládání paraproteinů v ledvinách se nazývá AL amyloidóza, což je komplikace myelomu. Kvůli amyloidóze nemohou tubuly vykonávat své funkce a nadbytek bílkovin a vápníku ve filtrované krvi přetíží ledviny, v důsledku čehož jsou nevratně poškozeny tkáně orgánů s tvorbou nedostatečnosti. Poškození ledvin u myelomu se projevuje proteinurií (protein v moči) bez hypertenze a hyperurikemií (kyselina močová v moči). Navíc v moči zvláštní studie odhaluje protein Bence-Jones, který je charakteristickým rysem myelomu. K otoku a hypertenzi u nefrotického syndromu způsobeného myelomem nedochází, jako u klasického selhání ledvin.

Myelom krve, kostí, páteře, kostní dřeně, kůže, ledvin a lebky - stručný popis

Izolované formy myelomu, když je nádor umístěn v jakémkoli orgánu, neexistují. Ani solitérní myelom, ve kterém primární fokus ovlivňuje buď kostní dřeň jedné kosti nebo lymfatickou uzlinu, nelze klasifikovat jako nádory se specifickou lokalizací.

Často nerozumí podstatě myelomu, lidé se jej snaží popsat známými pojmy a pojmy, umělým lokalizováním nádoru v orgánu, jako jsou ledviny, páteř, kostní dřeň, kůže nebo lebka. Jako výsledek se používají relevantní pojmy, jako je kostní myelom, spinální myelom, kožní myelom, ledvinový myelom atd..

Všechny tyto termíny jsou však nesprávné, protože myelom je maligní nádor, jehož primární fokus na růst může být umístěn v jedné nebo více kostech obsahujících kostní dřeň. A protože kostní dřeň je přítomna v kostech pánve, lebky, paží a nohou, jakož i v obratlích, žebrech a lopatkách, může být primární fokus myelomu umístěn v kterékoli z těchto kostí.

K objasnění lokalizace primárního zaměření nádoru mohou lékaři často krátce říkat „spinální myelom“, „myelom lebky“, „myelom ribsu“ nebo „myelom kosti“. Ve všech případech to však znamená pouze jednu věc - člověk trpí maligním onemocněním, jehož příznaky budou stejné bez ohledu na to, v jaké kosti je primární nádor umístěn. Proto se v praxi, z hlediska přístupů k terapii a klinických symptomů, myelom páteře neliší od myelomu lebky atd. Proto pro popis klinických projevů a přístupů k léčbě můžete použít termín „myelom“, aniž byste určili, ve které kosti se nachází primární zaměření růstu nádoru..

Pojmy „myelom kostí“, „myelom kostí kostní dřeně“ a „myelom krve“ jsou nesprávné, protože obsahují charakteristiku, která se snaží objasnit umístění nádoru (kost, kostní dřeň nebo krev). To je však špatně, protože myelom je nádor, který vždy ovlivňuje kostní dřeň spolu s kostí, ve které je obsažen. Pojmy „myelom kostí“ a „myelom kostí dřeně“ jsou tedy grafickým znázorněním známého výrazu „olejový olej“, který popisuje nadbytečnost a absurditu kvalifikace.

Myelom kůže a myelom ledviny jsou nesprávné pojmy, které se také pokoušejí lokalizovat nádor v těchto orgánech. To je však zásadně špatné. Těžiště růstu myelomu je vždy lokalizováno buď v kostní dřeni nebo v lymfatické uzlině, ale jím vylučované paraproteiny mohou být uloženy v různých orgánech, což způsobuje jejich poškození a dysfunkci. U různých lidí mohou paraproteiny nejvíce poškodit různé orgány, včetně kůže nebo ledvin, které jsou charakteristickými rysy nemoci.

Fáze nemoci

V závislosti na závažnosti onemocnění a rozsahu poškození tkáně je myelom rozdělen do 3 stupňů (stupňů)..

Myelom třídy I splňuje následující kritéria:

• Koncentrace hemoglobinu v krvi je více než 100 g / l nebo hematokrit je více než 32%;
• Normální hladiny vápníku v krvi;
• Nízká koncentrace paraproteinů v krvi (IgG méně než 50 g / l, IgA méně než 30 g / l);
• Nízká koncentrace proteinu Bens-Jones v moči méně než 4 g denně;
• Celková hmotnost nádoru není vyšší než 0,6 kg / m2;
• Absence příznaků osteoporózy, křehkosti, křehkosti a deformace kostí;
• Růst se soustředí pouze na jednu kost.

Třída mnohočetného myelomu je vystavena, pokud má osoba alespoň jeden z následujících příznaků:

• Koncentrace hemoglobinu v krvi je pod 85 g / l nebo hodnota hematokritu je nižší než 25%;
• Koncentrace vápníku v krvi je nad 2,65 mmol / l (nebo nad 12 mg na 100 ml krve);
• Foci růstu tumoru ve třech nebo více kostech najednou;
• Vysoká koncentrace krevních paraproteinů (IgG více než 70 g / l, IgA více než 50 g / l);
• Vysoká koncentrace proteinu Bence-Jones v moči - více než 112 g denně;
• Celková hmotnost nádoru je 1,2 kg / m2 nebo více;
• Rentgen ukazuje známky kostní osteoporózy.

II. Stupeň myelomu je diagnóza vyloučení, protože je exponován, pokud jsou uvedené laboratorní parametry vyšší než ve stadiu I, ale žádný z nich nedosáhne hodnot charakteristických pro stadium III..

Diagnóza myelomu (mnohočetný myelom)

Obecné zásady diagnostiky

Diagnóza mnohočetného myelomu začíná všeobecným vyšetřením osoby lékařem, podrobným dotazováním na stížnosti, časem jejich vzhledu a charakteristikou kurzu. Poté doktor cítí bolestivé části těla a zeptá se, zda se bolest zhoršuje a někde vyzařuje..

Po vyšetření, pokud existuje podezření na mnohočetný myelom, jsou provedeny následující diagnostické testy:

• Rentgen kostry a hrudníku;
• Spirální počítačová tomografie;
• Aspirace (sběr) kostní dřeně pro produkci myelogramu;
• Obecná analýza krve;
• Biochemický krevní test (stanovení koncentrace a aktivity močoviny, kreatininu, vápníku, celkového proteinu, albuminu, LDH, alkalické fosfatázy, AST, ALT, kyseliny močové, C-reaktivního proteinu a beta2-mikroglobulinu je povinné);
• Obecná analýza moči;
• Koagulogram (definice MNI, PTI, APTT, TV);
• Stanovení paraproteinů v moči nebo krvi imunoelektroforézou;
• Stanovení imunoglobulinů metodou Mancini.

rentgen

Rentgen pro mnohočetný myelom může odhalit nádorové léze v kostech. Charakteristické radiografické znaky myelomu jsou následující:
1. Osteoporóza;
2. Foci ničení kostí lebky kulatého tvaru, které se nazývají syndrom „prosakující lebky“;
3. Malé díry v kostech pleteneckého pletence, umístěné jako plástev a tvarované jako mýdlová bublina;
4. malé a četné otvory v žeberech a lopatkách, umístěné po celé ploše kostí, které mají podobný vzhled jako vlněná tkanina snědená můrou;
5. Zkrácená páteř a stlačené jednotlivé obratle, které mají charakteristický vzhled, nazývané syndrom rybích úst.

Přítomnost těchto příznaků na roentgenogramu potvrzuje myelom. Samotný rentgen však nestačí k určení stádia a fáze myelomu, jakož i závažnosti celkového stavu. K tomu se používají laboratorní testy..

Spirálová počítačová tomografie

Testy na myelom

Nejjednodušší provedení, ale poměrně poučné, jsou obecná analýza krve a moči, jakož i biochemický krevní test..

Pro myelom jsou charakteristické následující ukazatele obecného krevního testu:

• Koncentrace hemoglobinu menší než 100 G / l;
• Počet erytrocytů je nižší než 3,7 T / l u žen a méně než 4,0 T / l u mužů;
• Počet destiček je menší než 180 g / l;
• Počet leukocytů je menší než 4,0 g / l;
• Počet neutrofilů v leukoformule je menší než 55%;
• Počet monocytů v leukoformule je více než 7%;
• Jednotlivé plazmatické buňky v leukoformule (2 - 3%);
• ESR - 60 mm nebo více za hodinu.

Kromě toho jsou v krevním nátěru viditelná těla Jolly, což ukazuje na nesprávnou funkci sleziny..
V biochemickém krevním testu na myelom se stanoví následující hodnoty indikátorů:

• Celková koncentrace proteinu je 90 g / l nebo vyšší;
• Koncentrace albuminu je 35 g / l nebo méně;
• Koncentrace močoviny 6,4 mmol / l nebo vyšší;
• Koncentrace kreatininu je vyšší než 95 μmol / l u žen a nad 115 μmol / l u mužů;
• Koncentrace kyseliny močové je u žen nad 340 μmol / l au mužů nad 415 μmol / l;
• Koncentrace vápníku je vyšší než 2,65 mmol / l;
• C-reaktivní protein je buď v normálních mezích nebo mírně zvýšený;
• Aktivita alkalické fosfatázy je nad normální;
• Aktivita AsAT a ALT je v rámci horní hranice normy nebo se zvyšuje;
• Aktivita LDH je zvýšena.

Stanovení koncentrace proteinu beta2-mikroglobulinu se provádí samostatně, existuje-li podezření na myelom a není zahrnuto do standardního seznamu ukazatelů biochemického krevního testu. U myelomu je hladina beta2-mikroglobulinu výrazně vyšší než obvykle.

V obecné analýze moči s myelomem jsou zjištěny následující změny:

• Hustota nad 1030;
• Červené krvinky v moči;
• Protein v moči
• Válce v moči.

Při zahřívání moči se vysráží Bens-Jonesův protein, jehož množství v případě mnohočetného myelomu je 4 - 12 g denně nebo více.

Tyto ukazatele krevních a močových testů nejsou specifické pouze pro myelom a mohou se vyskytnout u celé řady různých onemocnění. Močové a krevní testy při diagnostice myelomu by proto měly být zvažovány výhradně ve spojení s výsledky dalších diagnostických postupů, jako je rentgen, myelogram, počítačová tomografie a imunoelektroforetické stanovení paraproteinů. Jediné testovací indikátory specifické pro myelom jsou prudké zvýšení ESR o více než 60 mm / h, vysoká koncentrace beta2-mikroglobulinu v krvi a protein Bens-Jones v moči, který se normálně vůbec nezjistí..

V koagulogramu s myelomem dochází ke zvýšení MNI o více než 1,5, IPT je nad 160% a TB je nad normální a APTT je zpravidla normální.

Myelogram je počet počtu různých buněk kostní dřeně v nátěru. V tomto případě se nátěr připravuje stejným způsobem jako krevní nátěr pro pravidelnou obecnou analýzu. Kostní dřeň pro myelogram se odebírá pomocí speciálního trnu z křídla ilium nebo sternum. V myelogramu s mnohočetným myelomem se více než 12% plazmatických buněk nachází v různých stádiích zrání. Existují také patologické buňky s vakuoly v cytoplazmě a chromatinem podobným kolu jádra. Počet plazmatických buněk je více než 12% a inhibice dalších hematopoetických bakterií potvrzuje diagnózu myelomu..

Stanovení paraproteinů imunoelektroforézou a imunoglobulinů podle Manciniho jsou specifické analýzy, jejichž výsledky jednoznačně myelom odmítají nebo potvrdí. Přítomnost paraproteinů v krvi nebo moči a koncentrace imunoglobulinů nad normální je přesným potvrzením myelomu. Kromě toho se vysoký obsah jakéhokoli imunoglobulinu v krvi nazývá M-gradient (mu-gradient).

Po obdržení výsledků všech testů a vyšetření se diagnóza myelomu stanoví na základě různých diagnostických kritérií..

Za klasická diagnostická kritéria pro myelom se považují následující testovací indikátory:
1. Počet plazmatických buněk v kostní dřeni na základě údajů o myelogramu je 10% nebo více.
2. Přítomnost nebo nepřítomnost plazmatických buněk v biopsiích tkání kostní dřeně (v ledvinách, slezině, lymfatických uzlinách atd.).
3. Přítomnost M-gradientu v krvi nebo moči (zvýšená koncentrace imunoglobulinů).
4. Přítomnost některého z následujících příznaků:

• Hladina vápníku je vyšší než 105 mg / l;
• Hladina kreatininu nad 20 mg / l (200 mg / ml);
• Hladina hemoglobinu je pod 100 g / l;
• Osteoporóza nebo změkčení kostí.

To znamená, že pokud má osoba na základě výsledků testu specifikovaná kritéria, považuje se diagnóza myelomu za potvrzenou.

Myelom (mnohočetný myelom, mnohočetný myelom) - léčba

Obecné principy terapie

Nejprve byste měli vědět, že neexistují žádné metody radikální léčby myelomu, proto je veškerá léčba nemoci zaměřena na prodloužení života. To znamená, že myelom nelze zcela vyléčit, jako je rakovina konečníku, prsu nebo jiného orgánu, můžete pouze zastavit progresi nádoru a uvést jej do remise, což prodlouží život člověka.

Léčba myelomu spočívá v použití specializovaných cytostatických metod, které zastavují progresi nádoru a prodlužují život člověka, a symptomatickou terapii zaměřenou na nápravu narušení fungování životně důležitých orgánů a systémů.

Cytostatická léčba mnohočetného myelomu zahrnuje chemoterapii a radiační terapii. Radiační terapie se navíc používá, pouze pokud je chemoterapie neúčinná. Symptomatické metody léčby myelomu zahrnují chirurgické operace pro kompresi orgánů, použití léků proti bolesti, korekce hladin vápníku v krvi, léčba selhání ledvin a normalizace srážení krve..

Chemoterapie

Chemoterapii myelomu lze provádět jedním (monochemoterapií) nebo několika léky (polychemoterapií).

Monochemoterapie se provádí jedním z následujících léků podle schématu:

• Melphalan - užívejte 0,5 mg / kg po dobu 4 dnů každé 4 týdny a injikujte 16-20 mg intravenózně na 1 m2 tělesné plochy také po dobu 4 dnů každé 2 týdny.
• Cyklofosfamid - užívejte 50–200 mg jednou denně po dobu 2 až 3 týdnů nebo injikujte 150–200 mg intramuskulárně denně každé 2 až 3 dny po dobu 3 až 4 týdnů. Do roztoku můžete vstoupit intravenózně v dávce 600 mg na 1 m2 tělesné plochy jednou za dva týdny. Měly by být podány celkem 3 intravenózní injekce.
• Lenalidomid - Užívejte 25 mg každý den ve stejnou dobu po dobu 3 týdnů. Poté si udělají přestávku na týden, po kterém se obnoví léčba a postupně snižují dávku na 20, 15 a 5 mg. Lenalidomid by měl být kombinován s dexamethasonem, který se užívá v dávce 40 mg jednou denně.

Polychemoterapie se provádí podle následujících schémat:

• Schéma MR - Melphalan se užívá v tabletách o koncentraci 9 mg / m 2 a prednizolonu 100 - 200 mg po dobu 1 - 4 dnů.
• Schéma M2 - 1. den intravenózně injikujte tři léky: vinkristin v množství 0,03 mg / kg, cyklofosfamid v množství 10 mg / kg a BCNU v množství 0,5 mg / kg. Od 1 do 7 dnů injikujte intravenózně Melphalan v dávce 0,25 mg / kg a perorálně v dávce 1 mg / kg Prednisolonu..
• Schéma VAD - ve dnech 1-4 se podávají intravenózně dvě léčiva: vincristin v množství 0,4 mg / m2 a doxirubicin v koncentraci 9 mg / m2. Současně s vincristinem a doxirubicinem by mělo být užito 40 mg dexamethasonu jednou denně. Poté, od 9 do 12 a od 17 do 20 dnů, užijte pouze 40 mg dexamethasonu v tabletách jednou denně.
• Režim VBMCP (megadosová chemoterapie pro osoby do 50 let) - v den 1 se intravenózně podávají tři léky: karmustin v dávce 100-200 mg / m2, vincristin v dávce 1,4 mg / m2 a cyklofosfamid v 400 mg / m2. Od 1 do 7 dnů včetně se dvě tablety užívají perorálně v tabletách: Melphalan 8 mg / m2 1 čas denně a Prednisolon 40 mg / m2 1 čas denně. Po 6 týdnech se Carmustine znovu podává ve stejné dávce..

Pokud se chemoterapie ukázala jako účinná, jsou po ukončení kurzu transplantovány vlastní kmenové buňky kostní dřeně pacienta. Za tímto účelem se v průběhu vpichu odebere kostní dřeň, izolované kmenové buňky a zpět. Kromě toho se v období mezi chemoterapeutickými cykly s cílem maximalizovat dobu remise doporučuje injikovat intramuskulárně alfa-interferonové přípravky (Altevir, Intron A, Layfferon, Recolin atd.) 3–6 milionů IU 3x týdně..

Chemoterapie umožňuje dosáhnout úplné remise ve 40% případů a částečné remise v 50%. I při úplné remisi však často dochází k recidivě myelomu, protože nemoc je systémová a postihuje velké množství tkání..
Více o chemoterapii

Symptomatická terapie

Symptomatická terapie je zaměřena na úlevu od bolesti, normalizaci koncentrace vápníku a srážení krve, jakož i na odstranění selhání ledvin a kompresi orgánů.

K úlevě od bolesti se nejprve používají drogy skupiny NSAID a antispasmodika - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen a Indomethacin. Pokud tyto léky nejsou účinné, pak se k úlevě od bolesti berou centrálně působící látky, jako je kodein, tramadol nebo prosidol. Ke zvýšení účinku mohou být k centrálně působícím činidlům přidána léčiva ze skupiny NSAID. A pouze v případě, že kombinované užívání NSAID a léků s centrálním účinkem není účinné, pak k úlevě od bolesti se uchylují k užívání omamných analgetik, jako je morfin, omnopon, buprenorfin atd..

K eliminaci hyperkalcémie se v jednotlivých dávkách používají léčiva obsahující ibandronát sodný, kalcitonin, prednisolon, vitamin D a methandrostenolol..

Pro zachování renálních funkcí při selhání ledvin se doporučuje užívat Hofitol, Retabolil, Prazosin a Furosemid v jednotlivých dávkách. Při výrazném zvýšení koncentrace močoviny v krvi na pozadí selhání ledvin se provádí hemodialýza nebo plazmaferéza..

Výživa pro myelom

Mnohočetný myelom (mnohočetný myelom): příčiny, příznaky a symptomy, diagnostika a léčba - video

Střední délka života a projekce

Bohužel je prognóza mnohočetného myelomu špatná. Chemoterapie v kombinaci se symptomatickou léčbou v průměru umožňuje dosažení remise po dobu 2 - 3 let u téměř všech pacientů, což zvyšuje délku života o více než 2 roky. Bez léčby nepřesáhne délka života pacientů s myelomem 2 roky.

Průměrná délka života myelomu během léčby je 2 - 5 let, ve vzácných případech až 10 let a bez terapie - méně než 2 roky. Kompletní léčba s délkou života delší než 10 let je možná pouze u samotného myelomu.

Mnohočetný myelom (mnohočetný myelom): příznaky a patogeneze onemocnění, prognóza a délka života, recenze pacientů a doporučení lékaře - video

Autor: Nasedkina A.K. Specialista biomedicínského výzkumu.

Mnohočetný myelom, co močový test

Mnohočetný myelom (plazmacytom) je onemocnění související s paraproteinemickou hemoblastózou, jejíž specifickým markerem jsou ve většině případů sérové ​​imunoglobuliny (paraproteiny)..

Imunochemické varianty myelomu jsou určeny třídou imunoglobulinů a typem lehkých řetězců (λ nebo κ):

1.imunoglobulin G - myelom se vyskytuje u 55–65%,

3.imunoglobulin D - myelom - ve 2-5%,

Onemocnění 5. lehkého řetězce (Bence-Jonesův myelom) - u 12 -20%.

Kompletní krevní obraz - u většiny pacientů s normochromní a normocytární anémií. Anémie z nedostatku železa se může vyvinout s krvácením, poruchami hemostázy a z jiných důvodů. S nedostatkem vitaminu B₁₂ a kyselina listová v kostní dřeni vykazují známky megaloblastické hematopoézy (anémie s deficitem B12, anémie s deficitem folátu). Počet retikulocytů je snížen. ESR se zvýšila.

U pacientů s mnohočetným myelomem je zaznamenána leukopenie, méně často leukocytóza (zvýšený počet leukocytů v krvi). Ve vzorci leukocytů neutropenie, monocytóza. Plazmatické buňky jsou obvykle detekovány v malém počtu (nejlépe v leukokoncentrátech). Počet destiček je snížen.

Biochemický krevní test - v séru dochází ke zvýšení celkového proteinu až o 90 - 100 g / la vyšší (zvýšení hladiny gama globulinů), množství albuminu je sníženo. S mnohočetným myelomem se zvyšuje hladina vápníku a kyseliny močové. U většiny pacientů dochází ke zvýšení hladiny kreatininu a močovinového dusíku, ke snížení obsahu elektrolytů. V plazmatických buňkách je detekováno významné zvýšení aktivity alfa-naftylacetatesterázy.

Stanovení beta-2-mikroglobulinu se používá ke sledování dynamiky onemocnění a účinnosti léčby.

V případě mnohočetného myelomu se provádí elektroforéza proteinů krevního séra v polyakrylamidovém gelu. Analýza odhaluje M-složku, nejčastěji kvůli imunoglobulinům G a M (imunochemické varianty myelomu). U Bens-Jonesova myelomu obvykle chybí M-složka v krvi a je detekována na elektroforetogramu proteinů v moči.

Při analýze kostní dřeně se nachází velké množství plazmatických buněk, které jsou detekovány u 86 - 95% pacientů.

Při analýze moči na mnohočetný myelom se vyskytuje proteinurie, cylindrie, protein Bens-Jones (nad 12 g / den). U většiny pacientů je při mnohočetném myelomu pozorováno poškození ledvin. S ohledem na to se provádějí zkoušky Zimnitského a Reberga-Tareeva.

• renální funkce je narušena v méně než 50% případů, obvykle ztráta renální koncentrace a azotémie
• proteinurie je běžná kvůli přítomnosti mikroalbuminu a globulinů v moči
• Proteinurie Bens-Jones může být občasná
• Protein Bens-Jones se vyskytuje v 50% případů myelomu, ale selhání ledvin je téměř vždy způsobeno renálním myelomem
• těžká anémie je nepřiměřená k azotemii
• přerušované změny v důsledku zhoršené tubulární funkce:

- snížení hladiny kyseliny močové v séru

- ztráta fosfátu v moči se snížením sérového fosforu a zvýšením alkalické fosfatázy

- nefrogenní diabetes insipidus

- oligurie nebo anurie s akutním selháním ledvin v důsledku dehydratace.

• hyperchloremie (zvýšená hladina chloru) nebo hyperbikarbonatémie s normální nebo sníženou hladinou sodíku v séru snižuje propustnost iontů a myeloma by měla být navržena, pokud jsou přítomny specifické klinické příznaky
• změny v důsledku přidružené hyperkalcémie

Myelom (mnohočetný myelom) je maligní imunoproliferativní onemocnění krevního systému, které se projevuje tvorbou nádoru z lymfocytů, které produkují protilátky. Tento proces postihuje hlavně kostní dřeň. Nejčastěji ji trpí lidé po 40, zejména starší muži. Každý rok je nemoc diagnostikována u 0,003–0,005% populace.

Není přesně známo, co iniciuje vývoj onemocnění. Existují pouze důkazy, že ionizující záření zvyšuje jeho frekvenci..

Patologický proces začíná transformací tumoru pluripotentní kmenové buňky. V tomto případě je pozorováno mnoho chromozomálních abnormalit. Nemoc se však v žádném případě neprojevuje po dobu 20–30 let (proto jsou případy její diagnózy do 40 let vzácné)..

Během této doby roste buňka, která získala nové vlastnosti, na kostní tkáň a ledviny a v těle se objeví multifokální nádor. Lokalizuje se hlavně v páteři a plochých kostech lebky, žeber a pánve, iniciuje osteolýzu a osteoporózu. Vápník ze zničených kostí vstupuje do krevního řečiště a usazuje se ve formě hustých formací v vylučovacích orgánech - ledvinách, plicích, žaludeční sliznici.

Mnohočetný myelom prochází několika fázemi vývoje, během nichž nádor získává hmotu. Lze je identifikovat takto:

• Fáze I (nízká hmotnost). Koncentrace hemoglobinu v erytrocytech přesahuje 100 g / l. Patologický paraprotein třídy lgG obsahuje méně než 5% nebo imunoglobulin třídy lgA méně než 3%. Koncentrace mikroglobulinu beta-2 je nižší než 3,5 mg / l a koncentrace albuminu je 3,5 g / dl nebo více. Hladiny iontů vápníku jsou normální. V kostech nejsou žádné klinické a radiologické změny nebo je přítomen jediný plazmacytom nebo osteoporóza. V této fázi může pacient žít bez léčení mnoho let..
• Etapa II (průměrná hmotnost). Hemoglobin klesá na 85 - 100 g / l. Paraprotein lgG nebo lgA se zvyšuje na 5-7, respektive 3-5%. Microglobulin beta-2 se stává 3,58 - 5,5 mg / l. Hladiny vápníku mírně stoupají. Jsou pozorovány počáteční radiologické změny kostí.
• Stupeň III (velká hmotnost). Hemoglobin klesne pod 85 g / l. LgG a lgA se zvyšují na 7 a 5%. Mikroglobulin beta-2 ne méně než 5,5 mg / l. Hladina vápníku je vyšší než 2,75 mmol / L. Jsou vyjádřeny tři nebo více klinických projevů kostních lézí, osteolýza. Délka života v této fázi nepřesahuje 2–3 roky.

V důsledku množení plazmatických buněk a produkce monoklonálních protilátek se objevují příznaky myelomu. Klinický obraz je následující:

• Poškození kostí. Patologie nejsilněji ovlivňuje ploché kosti a páteř. Začnou bolet, může dojít ke zlomeninám. Kromě toho je zničena kostní tkáň. V nejzávažnějším případě může nastat situace - komprese míchy, diagnostikovaná pomocí myelografie nebo MRI.
• Amyloidóza ledvin. V důsledku myelomu se koncentrace proteinových podjednotek imunoglobulinů zvyšuje v tubulech a uvnitř glomerulů, tj. Hromadění kapilár, skrz které prochází krev, jsou ukládány ve formě granulárních depozit.
• Anémie. U více než poloviny všech pacientů s krevním myelomem je diagnostikována nízká koncentrace hemoglobinu a dalších krevních buněk..
• Predispozice k infekčním chorobám. Převážná většina pacientů se stává velmi citlivou na bakteriální infekce, protože mají zhoršenou tvorbu a snížené hladiny normálních protilátek, neutrofily jsou defektní a jejich chemotaxe a migrace jsou narušeny. Navzdory skutečnosti, že buněčná imunita obvykle nesnižuje, k úmrtí na krevní myelom dochází často kvůli infekčním komplikacím.
• Porucha srážení krve. Myelom se projevuje jako prodloužení doby krvácení, ale vyskytuje se u pacientů poměrně zřídka..
• Raynaudova nemoc. Přítomnost abnormálních kryoglobulinových proteinů může poškodit malé terminální tepny a arterioly, což způsobí, že horní kyčle prstů se stanou cyanotickými.

Klinický obraz myelomu je poměrně výrazný, je však možné konečně potvrdit přítomnost maligního nádoru z lymfocytů pouze na základě výsledků testů. Pro diagnostiku se používají následující studie:

• Obecná analýza krve. Toto onemocnění je indikováno sníženým obsahem hemoglobinu a leukocytů se současným zvýšením počtu krevních destiček a zvýšením rychlosti sedimentace erytrocytů..
• Krevní chemie. U myelomu je diagnostikováno zvýšení celkového obsahu bílkovin v důsledku specifických imunoglobulinů, zvýšení hladiny vápníku, kreatininu, močoviny, laktadehydrogenázy, mikroglobulinu beta-2.
• Imunochemické vyšetření krve a moči. Při nemoci jsou detekovány patologické proteiny třídy lgG, méně často lgA, lgD nebo lgE.
• Obecná analýza moči. Sérový paraprotein, protein Bens-Jones produkovaný plazmovými buňkami, indikuje mnohočetný myelom.
• Propíchnutí kostní dřeně. Pokud biologický materiál kostní dřeně obsahuje více než 10% plazmatických buněk nebo jsou přítomny v jakémkoli množství v jiných tkáních, je diagnostikován myelom. Buňky jsou charakterizovány zaobleným nebo oválným excentricky umístěným jádrem, uvnitř kterého je chromatin, který má vzor podobný kolu, široká intenzivní modrá cytoplazma s jasnými hranicemi s vakuolemi nebo bez nich.
• Rentgenové vyšetření kostí. Toto onemocnění je charakterizováno výskytem oblastí zničené kostní tkáně, lézí lebky ve formě hladkých děr, děrovanými zlomeninami páteře.
• MRI nebo CT. Tyto metody provádějí diferenciální diagnostiku k vyloučení kostních onemocnění a určují šíření nemoci..

Pokud je ve studiích paraproteinových a plazmatických buněk méně než 30 g / la 10%, pak je nemoc charakterizována jako monoklonální gamapatie neurčené hodnoty.

Jiné maligní nádory mají podobné příznaky jako myelom: osteomyelitida a lymfoplasmacytický lymfom. Další výzkum jim pomáhá vyloučit je.

Kostní metastázy se mohou vyskytovat u maligního hemangiomu, onemocnění lymfoidní tkáně, rakoviny sympatického nervového systému nebo prsu. Tato onemocnění se odlišují od myelomu přítomností primárního fokusu nádoru a morfologie je potvrzena histologickým vyšetřením.

Charakteristickým rysem lymfoplasmacytického lymfomu, který způsobuje zvětšení lymfatických uzlin a sleziny, poškození kostní dřeně a plic, je produkce monoklonálních proteinů a velkých polypeptidových podjednotek protilátek.

Pokud je hladina vápníku nebezpečně vysoká, amyloidóza vedla k selhání ledvin, je potlačena hematopoéza kostní dřeně, kosti jsou bolestivé a mají mnohočetné léze a patologické fraktury, existuje obava, že na míchu je vyvíjen tlak. V tomto případě je nutná chemoterapie. Může být provedeno v několika režimech:

• V nejjednodušší verzi je předepisována monochemoterapie se střídavými cykly cytostatik. Mezi používané drogy patří melfalan a cyklofosfamid. První se užívá v nízkých dávkách (0,5 mg / kg) perorálně po dobu 4 dnů s přestávkou 4–6 týdnů a střídá se s pravidelnými intravenózními infuzemi 16–20 mg / m2 každé 2 týdny. Cyklofosfamid se podává intramuskulárně v dávce 150-200 mg denně.
• U pacientů s horší prognózou se provádí polychemoterapie. K tomu se používají nejen melfalan a cyklofosfamid, ale také prednizolon, vinkristin, doxorubicin nebo dexamethason. Předpokládá se však, že navzdory vysoké intenzitě takový program nezvyšuje ani počet a trvání remise, ani přežití.
• Během remise po chemoterapii mohou být použity alfa-interferonové léky. Pokud jsou podávány intramuskulárně v dávce 3 až 6 milionů jednotek třikrát týdně, je doba zlepšení prodloužena. Interferon je účinný jak v kombinaci s jinými léky, tak sám o sobě.
• V případech, kdy jsou lidé mladší 65 let nemocní, se používá hlavně vysokodávková chemoterapie Melphalanem, po které následuje transplantace dárce nebo vlastní kostní dřeně. To umožňuje zvýšit přežití bez relapsu a celkové přežití s ​​vysokou mírou účinnosti..

K potenciální léčbě může dojít pouze při úspěšné transplantaci kostní dřeně dárce. Tato metoda je však omezena věkem pacienta a vysokou pravděpodobností úmrtnosti (5-10%) na toxický účinek samotné léčby. Proto obvykle zůstává k dispozici pouze kontrola průběhu choroby a zajištění dlouhodobé remise..

Pokud je proliferace plazmatických buněk zaměřena pouze na jedno, lze provést chirurgickou léčbu. Je také, jako doplněk k chemoterapii, indikován ke známkám komprese životně důležitých orgánů, zejména míchy. Chirurgické ošetření v tomto případě spočívá v odstranění patologických formací nebo dokonce části vertebrální kosti. Dále jsou předepsány glukokortikoidy a radiační terapie.

Ta zlepšuje kvalitu života oslabených pacientů a je obvykle předepisována v kombinaci s jinými metodami. Je povinná pro selhání ledvin a odolnost vůči chemoterapii. Jako hlavní léčba se pro lokalizované kostní léze používá radiační terapie.

Dále by měla být prováděna symptomatická léčba spočívající v zavedení tekutin a korekci hyperkalcémie, jakož i použití analgetik, hemostatické terapie a ortopedické péče. Pamidronát, kyselina zoledronová nebo jiné bisfosfonáty se běžně používají jako léčiva, která zastavují destrukci kostí a zabraňují zlomeninám. V některých případech je nutná anémie, transfekce erytropoetinu a červených krvinek.

Myelom by neměl být zaměňován s akutní myeloidní leukémií (AML) a chorobami spojenými s ničením myelinového obalu nervových vláken. U AML je růst normálních krevních buněk potlačen kvůli multiplikaci pozměněných leukocytů. Přestože se léčí hlavně chemoterapií, projevy a diagnostika AML a myelomu se od sebe velmi liší..

Demyelinizační onemocnění mají za následek zhoršení signálního vedení v postižených nervech. Výsledkem je roztroušená skleróza, syndrom Guillain-Barré a další poruchy. Zničení myelinového obalu neuronů je diagnostikováno pomocí MRI a elektromyografie. Léčba závisí na demyelinační poruše.

Myelom je zhoubný nádor, který potlačuje normální tvorbu krve, ničí kosti a produkuje abnormální bílkoviny, které poškozují vnitřní orgány. Když mluví o myelomu krve nebo kostí nebo o páteři nebo kostní dřeni, znamenají jedno onemocnění s různými projevy.

Onemocnění související s hemoblastózou nebo onhemhematologickými procesy, tj. Maligními onemocněními krve a lymfatické tkáně, má mnoho jmen: mnohočetný myelom, mnohočetný myelom a generalizovaný plazmacytom, plazmacytický myelom.

Myelom se skládá ze změněných plazmatických buněk. V normální kostní dřeni se plazmatické buňky rodí z B-lymfocytů, ale jejich počet je omezen na pouhých 5%, větší počet je již patologií.

Neexistuje žádná jednoznačná jasnost s příčinou vzniku plazmového nádoru, zahájení procesu je podezřelé ze špatné dědičnosti a tendence k alergiím na vlastní tkáně, ozáření a práci s toxickými látkami, podezření na herpes virus typu 8.

Je pravda, že neexistují spolehlivé důkazy o účasti všech výše uvedených na maligní transformaci. Jedna věc je jasná, něco narušuje normální zrání B-lymfocytů nebo narušuje vícestupňovou cestu od jejich „dětství“ do lymfatické zralosti, protože se něco, co se lymfocyt změnil, na vadný plazmat, který způsobil myelom.

Mnohočetný myelom postihuje tři ze 100 tisíc Rusů, zpravidla seniory - hlavně v sedmé dekádě života je nemoc velmi vzácná u mladých lidí do 40 let.
Mezi pacienty trpícími onemocněními krve a lymfatických tkání má plazmacytom 10-13%, ale ze všech maligních procesů, které v přírodě existují, představují pacienti s nádory plazmatických buněk více než jedno procento.

Z nějakého důvodu se abnormální buňky objevují v kostní dřeni a množí se, narušují normální tvorbu krve, která se projevuje anémií. Nedostatek červených krvinek ovlivňuje činnost všech orgánů, ale zejména silně na plicní tkáň a mozek, což se projevuje nedostatkem jejich funkcí.

Funkcí normálních plazmatických buněk je produkce protilátek-imunoglobulinů pro ochranu před původci onemocnění. Plazmatické buňky myelomu také produkují imunoglobuliny, ale defektní paraproteiny, které nejsou schopné imunitní obrany.

Paraproteiny produkované maligními plazmatickými buňkami se ukládají v tkáních orgánů, oblíbeným „skladovacím místem“ jsou ledviny, ve kterých se „onemocnění lehkých řetězců“ vyvíjí s výsledkem selhání ledvin. V postižených játrech se snižuje produkce látek ředících krev - zvyšuje se viskozita krve, narušující metabolické procesy v tkáních a vytvářejí se krevní sraženiny. Vklady imunoglobulinů způsobují poškození jiných orgánů, ale nejsou tak fatální.

Buňky myelomu v kostech stimulují osteoklasty, což způsobuje osteolýzu - erozi kosti. Z zničené kosti vápník vstupuje do plazmy, hromadí se, což vede k hyperkalcémii - vážnému stavu, který vyžaduje naléhavá opatření.

Diagnóza je stanovena krevními testy, kde jsou nalezeny paraproteiny a je stanovena jejich celková a druhová koncentrace. Paraproteiny jsou označovány jako imunoglobuliny - IgA, IgG a IgM. Plazmové peptidy produkují imunoglobuliny podle vlastního uvážení a v různých množstvích, v závislosti na jejich změně v produkci patologických proteinů, je následně hodnocena účinnost léčby a aktivita onemocnění..

Stupeň agresivity plazmatických buněk je stanoven mikroskopií kostní dřeně, je získán ze sternum sternální punkcí nebo biopsií pánevní kosti. Obzvláště důležité je studovat s nízkou produkcí paraproteinů nebo při změně povahy průběhu nemoci..

Dlouhodobým markerem onemocnění je protein Bens-Jones v moči, který je detekován u 70% pacientů. Protein je tvořen z řetězců imunoglobulinů A a G s malou molekulovou hmotností - "plíce", které unikají z ledvinových kanálků. Podle obsahu Bens-Jones také řídí průběh nemoci..

Toto onemocnění je často náhodně detekováno během rutinního rentgenového snímání hrudníku pro lytické defekty žeber. V první fázi je nutné identifikovat všechny destruktivní změny v kostech, aby bylo možné dále sledovat proces a výsledky léčby, což umožňuje vysoce citlivé CT vyšetření celé dávky kostry s nízkou dávkou.

MRI zkoumá stav plochých kostí - lebky a pánve, což je povinné pro doutnající a osamělý nádor. MRI pomáhá posuzovat nejen kostní defekty, ale také přítomnost infiltrace měkkých tkání nádorem, zapojení míchy do procesu.

Karyotypová analýza je nutná k identifikaci genetických abnormalit, které ovlivňují prognózu života pacienta a účinnost léčby.

Charakteristické znaky buněk určují průběh procesu od pomalé a téměř benigní gamapatie nebo doutnajícího myelomu po rychlou leukémii plazmatických buněk.
Není vždy možné zpočátku klasifikovat onemocnění, což komplikuje výběr optimální terapie. V roce 2014 mezinárodní konsenzus definoval kritéria, která usnadňují přesnou diagnózu a odlišují jednu variantu nádorového procesu od ostatních..

Nejprve je procento plazmatických buněk stanoveno v kostní dřeni, takže v symptomatickém myelomu by mělo být více než 10% a 60% naznačuje vysokou agresivitu nádoru.
Pro každou variantu onemocnění jsou stanoveny určité kvantitativní charakteristiky a kombinace kritérií, takže pro úplné přesvědčení, že pacient má myelom, je nutné detekovat specifické „produkty“:

• M-protein v krvi, tj. IgA nebo IgG;
• lehké řetězce imunoglobulinů;
• Protein Bens-Jones v moči;
• ložiska v kostech kostry.

Jsou-li specifická kritéria nedostatečná, diagnostice pomáhají nespecifické, ale běžné důsledky aktivity plazmatických buněk a paraproteinů na cílové orgány:

• zvýšené hladiny vápníku v krvi v důsledku masivního ničení kostí;
• snížení hemoglobinu během nádorové náhrady kostní dřeně;
• zvýšená hladina kreatininu v krvi - značka selhání ledvin.

Bylo zjištěno, že každá skupina plazmatických buněk produkuje imunoglobuliny s osobními charakteristikami a podle svého vlastního rozvrhu, což činí klinické projevy velmi zvláštními a hluboce individuálními. Žádní dva pacienti nejsou stejní, o to více je nemožné najít dva podobné pacienty podle diagnostických kritérií. Existuje však několik typů onemocnění..
Podle počtu lézí může být nádor zobecněn nebo mnohonásobný a osamělý - s jediným zaměřením.

Podél toku se vyznačuje pomalý nebo doutnající, je také indolentní a symptomatický plazmacytom, který pokračuje se zjevnými klinickými projevy.

Hlavním projevem symptomatického myelomu je bolest kostí v důsledku jejich destrukce, která se neobjeví okamžitě a často ani v prvním roce nemoci. Bolestivý syndrom nastává, když je do nádorového procesu zapojeno periosteum, které je proniknuto nervovými zakončeními. Při pomalém procesu může trvat několik let, než se nádor detekuje, protože pacient nezažívá nic jiného než epizody slabosti.

V pokročilém stádiu s více lézemi se objevují fraktury v místech destrukce kostí a projevy renálního selhání nebo orgánové amyloidózy v různých kombinacích as individuální intenzitou..

Pomalá varianta myelomu nevyžaduje vždy léčení, protože to není život ohrožující a terapie není vůbec neškodná. V tomto případě je sledování průběhu procesu pro pacienta výhodnější než toxická chemoterapie. Pravidelná vyšetření umožňují včasnou diagnostiku aktivace procesu.

Symptomatický myelom se dělí do stadií od I do III podle úrovně specifického mikroglobulinu a albuminu v krvi, strategie pro stádia I a II-III se liší pouze v použitých drogách a jejich kombinacích.

V každé fázi je hlavní a definující taktikou stav pacienta a jeho věk. Bezpečným pacientům do 65 let a bez závažných chronických onemocnění se tedy nabízí agresivní vysokodávková chemoterapie s transplantací vlastních krevních kmenových buněk, vědecky, autologní transplantace.

Fyzicky bezpečné pacienty ve věku 65 až 70 let se mohou také ucházet o vysokodávkovanou chemoterapii, ale ne s kombinací léků, ale s jediným lékem - melfalanem.

Před zahájením vysokodávkové chemoterapie se provádí několik cyklů polychemoterapie s obvyklými dávkami, potom speciální lék stimuluje produkci vlastních kmenových buněk kostní dřeně, které se shromažďují a konzervují. Poté pacient dostává velmi vysoké dávky cytostatik, což má za následek smrt všech krevních buněk - nádoru a normálu. Normální, předem konzervované krevní prvky a podávané pacientovi.

Pacienti starší 65 let a mladší, ale s doprovodnými onemocněními, která ovlivňují jejich celkový stav a aktivitu, také podstoupí cyklickou chemoterapii v první fázi, včetně užívání cílených léků. Výsledek léčby je hodnocen pomocí testů na krev a kostní dřeň, které určují koncentraci proteinů specifických pro tuto nemoc a procento nádorových buněk..
Výsledek léčby odráží nejen věk, ale také přítomnost několika chronických onemocnění, astenizaci, což znamená fyzické oslabení s úbytkem hmotnosti nebo bez něj.

Naši předkové nazývali astenizovanou osobu „klyoly“. Tito pacienti riskují, že nebudou tolerovat agresivní léčbu, ale přiměřeně dobře reagují na lehčí možnosti pro chemoterapii rakoviny..

V posledních letech se sortiment chemoterapeutických léčiv významně rozšířil díky cíleným lékům, které prokázaly dobrý okamžitý výsledek a zvýšení průměrné délky života účastníků výzkumu..

Kosterní léze jsou dlouhodobě léčeny bisfosfonáty, které snižují bolest, předcházejí frakturám a hyperkalcémii. Samostatné ložiskové ložiska jsou vystaveny ionizujícímu záření, v případě hrozby komprese míchy a poškození krční páteře je nutná radiační terapie.

Prognóza myelomu a naděje na dožití odráží kromě věku a fyzického stavu pacienta také citlivost nádoru na léčbu léky a biologické vlastnosti plazmatických buněk, zejména genetické abnormality s delecí chromozomálních oblastí a amplifikaci - duplikace genů.

Roli hraje koncentrace paraproteinů a jejich frakcí, objem léze v době detekce nemoci a stupeň zapojení dalších orgánů do patologického procesu, takže již rozvinuté selhání ledvin „převáží“ všechny ostatní příznivé příznaky nemoci.

Mnohočetný myelom (myelom, plasmacytom, myelomatóza a Rustitsky-Kaleraova choroba) je závažné onemocnění hematopoetického systému, které je nejčastěji určováno v pozdních stádiích kursu a v důsledku toho má zklamající prognózu. Včasně zahájená léčba může prodloužit život pacienta a dosáhnout relativně dlouhodobé remise. Proto je včasná diagnóza mnohočetného myelomu důležitým tématem pro všechny ohrožené osoby..

Myelomatóza je nejčastějším onemocněním ve skupině rakovin plazmatických buněk. Frekvence výskytu mnohočetného myelomu je až 1% všech případů onkologie a přibližně 10% případů rakoviny krve. U nového milionu světové populace je každoročně detekováno 30 nových případů myelomu.

U tohoto typu onkologie dochází k mutaci jednoho z typů krvinek - plazmatických buněk. Plazmové buňky nebo plazmatické buňky jsou konečnou formou B-lymfocytů. Jejich funkcí je rozpoznat cizí látky a vyvinout specifické protilátky (imunoglobuliny).

S mutací dochází k patologickému množení (proliferaci) jednoho z klonů plazmatických buněk. Změněné plazmatické buňky produkují abnormální imunoglobulin - paraprotein, který je hlavním markerem myelomatózy v diferenciální diagnostice.

Onemocnění jsou ovlivněna hlavně staršími pacienty, jejichž těla nejsou schopna odolat těžkým intenzivním chemoterapeutickým cyklům. Období mezi výskytem prvních mutovaných plazmatických buněk a diagnózou onemocnění tedy přímo ovlivňuje prognózu přežití. Současně může být růst počtu abnormálních buněk a rozvoj myelomu extrémně pomalý. Od objevení se prvních plazmocytů s mutacemi až po vytvoření ložisek myelomu může trvat 20-30 let.

Bod zlomu nastane po nástupu klinických příznaků choroby. Myelom začíná rychle postupovat. Přebytek paraproteinu negativně ovlivňuje viscerální orgány (hlavně vylučovací systém) a kosti těla.

Myelomy jsou klasifikovány v závislosti na zvláštnostech umístění změněných plazmatických buněk ve zdravých tkáních kostní dřeně a specifikách jejich složení. V závislosti na lokalizaci patologických buněk v hematopoetických tkáních se rozlišují difúzní, difuzní a mnohočetné (mnohočetné) formy onemocnění..

Složení buněk umožňuje klasifikaci myelomatózních nádorů na plazmablastické, plazmatické, malé a polymorfní buňky. Typ atypických plazmatických buněk je určen tkáňovým (histologickým) vyšetřením. Tato vlastnost umožňuje předpovídat rychlost růstu nádoru..

Jedna z klasifikací běžných v lékařské praxi také bere v úvahu zvláštnosti lokalizace patologického zaměření (ložisek) v kosterní soustavě a vnitřních orgánech..

Solitární nebo solitární myelomatózní nádory jsou umístěny v kosti obsahující tkáň kostní dřeně nebo v lymfatické uzlině. Lymfatické uzliny jsou přímo zapojeny do imunitní odpovědi na infekční agens, proto jsou často ovlivněny myelomem.

Více ložisek myelomatózy zabírá několik míst najednou. Tkáň kostní dřeně páteře, lícních a lebečních kostí, lopatek a žeber je zvláště zranitelná vůči mutovaným plazmatickým buňkám. Ve slezině se často tvoří ložiska tumoru, několik lymfatických uzlin a centrální část tubulárních kostí nohou a paží..

V případě podezření na mnohočetný myelom a opakování solitární neoplasie plazmatických buněk je provedeno kompletní vyšetření těla pomocí tomografických metod.

V raných stádiích může být onemocnění prakticky asymptomatické. Když počet abnormálních buněk dosáhne kritické hodnoty a myelom vytvoří solitérní nebo vícenásobné zaměření, objeví se klinické příznaky plasmacytické rakoviny.

Hlavní příznaky mnohočetného myelomu:

• bolest v kostech končetin, lopatek, lebky nebo páteře;
• tažení bolesti srdce a kloubů (způsobené ukládáním amyloidu - forma ukládání paraproteinů ve vnitřních orgánech);
• časté bakteriální infekce;
• patologické zlomeniny kostí končetin, žeber a obratlů;
• slabost, retardace kognitivních funkcí, narušení gastrointestinálního traktu (v důsledku hyperkalcémie - uvolňování vápníku z rozpuštěné kostní tkáně do krve);
• anémie;
• palpitace (jako výsledek kompenzačního mechanismu v reakci na nedostatek červených krvinek);
• dušnost, bolesti hlavy;
• deformace hrudníku v důsledku změn v kostní tkáni;
• nefropatie (zhoršená funkce ledvin v důsledku tvorby vápníkových kamenů v jejich potrubí);
• snížení srážení krve (s tvorbou více modřin), často na pozadí zvýšení plazmatické viskozity (v důsledku častého krvácení se mohou u pacienta tvořit krevní sraženiny).

U každého desátého pacienta neprodukují patologické plazmatické buňky paraprotein. Výsledkem je, že i ve stadiu rozsáhlého vývoje myelomu je nemoc asymptomatická..

Intenzita projevů příznaků a jejich seznam závisí na stadiu onemocnění, jeho typu (zaznamenává se především mnohočetná myelomatóza, zlomeniny a hyperkalcemie) a průvodní chronická onemocnění..

Příznaky myelomu v různých stádiích

Diagnostické příznaky	1. etapa	2. fáze	3. fáze
Osteoporóza (křehkost, destrukce kostí)	Příznaky osteoporózy chybí nebo jsou pozorovány v oblasti myelomatózního fokusu	Příznaky destrukce jsou přítomny, ale nejsou tak zřejmé jako ve 3. stádiu nemoci	Existuje intenzivní osteoporóza
Počet kostí s myelomatickým zaměřením	Jeden myelom	1-2	Nádor ovlivňuje 3 nebo více kostí
Hypercalcemia	> 2,55 mmol / l

> 3 mmol / lHemoglobinová hladina> 100 g / lAnémie stupně 1 nebo 2Koncentrace proteinu Bens-Jones4 až 12 g proteinu v moči denně> 12 g / denSérové ​​paraproteinyMéně než 5 g / dl (IgG)

Méně než 3 g / dl (IgA)

Mezilehlé hodnotyVíce než 7 g / dl (IgG)

Druhé stadium nemoci je určováno častěji metodou vyloučení, pokud indikátory nesplňují kritéria 1. a 3. Protein Bens-Jones je sloučenina, která je vylučována plazmatickými buňkami. Vzhledem k jeho malé molekulové hmotnosti je okamžitě vylučován ledvinami, díky čemuž je jeho přítomnost důležitým diagnostickým prvkem při vyšetřování pacientů.

K určení myelomu by diagnostika měla zahrnovat metody vizuálního, hardwarového a laboratorního výzkumu..

Během vyšetření se chirurg nebo onkolog zeptá pacienta na stížnosti a čas projevu nepříjemných symptomů, změří tepovou frekvenci, prohmatá bolestivé oblasti kostí a stanoví, zda se bolest při lisování zvyšuje. Vyhodnocuje se také barva kůže (bledost může naznačovat anémii), přítomnost modřin a modřin, otok v místech časté lokalizace nádoru. V případě podezření na myelomatózu je pacientovi předepsána řada studií.

Seznam metod diagnostiky hardwaru, které se používají k detekci myelomu, zahrnuje:

• Rentgenové vyšetření kostí kostry a hrudníku;
• Magnetická rezonance;
• točitá počítačová tomografie.

Všechny tři metody umožňují identifikovat oblasti se sníženou hustotou kostí a odlišit patologii od ostatních nemocí pohybového aparátu. U mnohonásobných lézí myelomu je na roentgenogramu jasně vidět, že kosti lebky, páteře, lopatek a končetin jsou skvrněné tmavými skvrnami osteolytických lézí. U solitérního (jediného) nádoru je porucha hustoty pozorována pouze v místě její lokalizace.

Tomografie je více informativní a úplná metoda. Umožňuje sledovat kostní léze celého muskuloskeletálního systému v krátkém čase a bez ozáření jednotlivých částí těla.

Instrumentální diagnostika zahrnuje odebrání vzorku (punkci) kostní dřeně k vytvoření myelogramu. Myelogram je výsledkem analýzy biomateriálu (myeloidní tkáně), což ukazuje na kvalitativní a kvantitativní složení kostní dřeně..

Tato studie umožňuje odlišit nemoc od jiných typů rakoviny krve. Hlavním diagnostickým příznakem myelomu je patologicky zvýšený podíl plazmatických buněk (více než 10-30% rychlostí až 1,5%). Souběžně s plasmacytem se může zvýšit obsah nediferencovaných výbuchů (norma je až 1,1%).

Naopak je výrazně snížen obsah erytroblastů, lymfocytů a dalších hematopoetických buněk.

Klíčovou roli v diagnostice myelomu hraje nejen analýza myeloidní tkáně, ale také laboratorní diagnostika (vzorky krve a moči)..

K diagnostice myelomatózy se používají následující metody výzkumu:

• obecná analýza krve;
• analýza moči (obecně a podle Zimnitského);
• biochemická analýza žilní krve;
• koagulogram (koagulační analýza);
• imunoelektroforéza;
• cytogenetická analýza plazmatických buněk (stanovení chromozomálních patologií).

Výsledky obecného krevního testu na myelom se výrazně liší od normy. Hladina hemoglobinu, jakož i počet krevních destiček, leukocytů, erytrocytů, retikulocytů (prekurzorů červených krvinek), neutrofilů klesá. Míra sedimentace erytrocytů roste (což ukazuje na patologii, aniž by naznačovala její vznik) a podíl monocytů ve vzorci leukocytů. Vzorek může obsahovat 1-2 plazmatické buňky.

V obecné analýze moči jsou stanoveny válce, erytrocyty a lehké řetězce paraproteinu (Bens-Jonesovy proteiny). Uvolněná tekutina má vyšší hustotu než hustota zdravého člověka (hlavně kvůli abnormálním proteinům).

Biochemická analýza ukazuje známky poškození ledvin (zvýšené hladiny kyseliny močové, močoviny a kreatininu) a hyperkalcémie. Na pozadí malého množství albuminu v důsledku přítomnosti paraproteinu se zaznamená abnormálně vysoká koncentrace celkového proteinu..

Imunoelektroforéza se provádí za účelem stanovení paraproteinů v moči nebo krevní plazmě. V závislosti na typu patologických buněk mohou být během analýzy detekovány paraproteiny tříd IgA (IgD, IgE, IgG) nebo beta-2 mikroglobuliny (úroveň posledně uvedených indikuje stádium onemocnění).

Jako další diagnostické metody se používají testy koncentrace L-laktátu (marker poškození tkáně), elektrolytů a C-reaktivního proteinu (jeho koncentrace ovlivňuje hladinu růstového faktoru myelomu - interleukin-6).

Po stanovení diagnózy onkolog provede analýzu, aby určil vyhlídky a rychlost růstu nádoru (index značení plazmatických buněk).

Příznaky myelomatózy se často podobají projevům častějších onemocnění onkologické a benigní geneze. Největším problémem je diferenciace příznaků plasmacytomu a benigní monoklonální gamapatie.

Benigní gamapatie jsou také charakterizovány tvorbou klonů buněk produkujících imunoglobulin, jejich počet však neroste nebo se objevuje velmi pomalu. Koncentrace monoklonálních imunoglobulinů v krevním séru nepřesahuje 3 g / dl a podíl plazmatických buněk v tkáni kostní dřeně je až 5%. Kostní léze a hyperkalcemie nejsou fixovány.

Gamaopatie je nejčastější příčinou paraproteinémie (zvýšené množství abnormálního proteinu v krvi). Podle statistik je to pozorováno u 1-1,5% lidí nad 50 let a u 3-10% lidí nad 70 let. Tento stav nevyžaduje naléhavou léčbu, ale nutně ji lékaři dodržují, protože v 16% případů se může vyvinout na myelom a 17% a 33% (do 10 a 20 let) - na jiné typy hemoblastóz. V polovině případů je během života pacienta pozorováno zvýšené množství patologického proteinu, ale nestává se příčinou jeho smrti..

Diferenciální diagnostika s dalšími příčinami osteolytického poškození (nízká sekrece estrogenu, Recklinghausenova choroba, senilní osteoporóza, metastázy karcinomu prostaty a štítné žlázy) se provádí analýzou koncentrace paraproteinů a myelogramu..

Příznaky Waldenströmovy choroby jsou podobné příznakům myelomu. Existuje charakteristické zvýšení monoklonálních imunoglobulinů (IgM), nadměrná produkce paraproteinů a zvýšený počet lymfoplasmacytických buněk. Rozdíl spočívá pouze v nepřítomnosti lytických kostních lézí, které jsou stanoveny na tomografii.

Diferenciální diagnostika myelomatózy a dalších syndromů spojených s paraproteinémií se provádí také při selhání ledvin v nevysvětlitelné etiologii..

Včasná diagnóza myelomu je možná pouze pravidelnými obecnými klinickými testy a testy ledvin (biochemie krve). Pokud se pacient dobře stará o své zdraví a každoročně sleduje dynamiku výsledků, pak má šanci poradit se s lékařem dlouho před výskytem klinických příznaků myelomatózy a pomocí intenzivní terapie dosáhnout dlouhé remise nemoci.

Budeme velmi vděční, pokud jej ohodnotíte a sdílíte na sociálních sítích.

Mnohočetný myelom je maligní onemocnění plazmatických buněk (plazmatických buněk), které jsou konečným produktem diferenciace B-lymfocytů.

Plazmové buňky jsou hlavní buňky v těle, které jsou zodpovědné za tvorbu protilátek (imunoglobulinů), které je chrání před infekcemi.

Jak je diagnostikován mnohočetný myelom? Jaké laboratorní testy a metody instrumentálního vyšetření předepisují lékaři pro tuto patologii?

Maligní myelomové buňky zaujímají kostní dřeň a nahrazují normální buňky.

Plazmové buňky se obvykle produkují podle potřeby. Když se tělo setká s bakteriemi nebo viry způsobujícími onemocnění, některé B-lymfocyty dozrávají na plazmatické buňky, které začínají produkovat protilátky. Malá množství plazmatických buněk se nacházejí v kostní dřeni, lymfoidní tkáni (např. Lymfatických uzlinách) a dýchacích cestách.

Když plazmatická buňka degeneruje na zhoubnou, začne se nekontrolovaně dělit a vytvářet četné kopie - klony, které vytvářejí nádory v kostní dřeni. Nekontrolovatelná reprodukce maligních buněk vytlačuje normální buňky kostní dřeně. Také tyto novotvary ničí kost, objevují se lytické léze kostní tkáně - charakteristický klinický příznak myelomu.

V závislosti na počtu přítomných nádorů je nemoc rozdělena na:

• solitární plazmacytom - jeden nádor se tvoří v kosti nebo v jiném orgánu,
• mnohočetný myelom - více než jeden nádor se vyskytuje v kosti a v jiných orgánech.

Protože zhoubné plazmatické buňky v myelomu jsou klonovány ze stejné buňky, všechny produkují stejné protilátky zvané abnormální monoklonální imunoglobuliny (M-protein), které se nacházejí v krvi a někdy v moči.

Existuje 5 tříd imunoglobulinů: IgG, IgA, IgM, IgD a IgE. Každý z nich se skládá ze čtyř proteinových řetězců - dva identické těžké (dlouhé) a dva identické lehké (kratší).

• Existuje pět různých typů těžkých řetězců, lišících se v aminokyselinových sekvencích, které odpovídají jejich třídě imunoglobulinů: gama-IgG, mu-IgM, alfa-IgA, delta-IgD a epsilon-IgE.
• A dva typy lehkých řetězců, které jsou společné pro všechny třídy imunoglobulinů, nazývané kappa a lambda.

V plazmatické buňce tvoří dva těžké řetězce stejného typu a dva lehké řetězce stejného typu molekulu imunoglobulinu. Myelomová buňka syntetizuje pouze jednu třídu imunoglobulinu.

Modré imunoglobuliny ve tvaru Y představují M-protein.

U pacientů s mnohočetným myelomem produkují maligní buňky pouze jednu třídu imunoglobulinu ve velkém množství a / nebo produkují pouze jeden z lehkých řetězců v nadbytku nebo jen zřídka těžký řetězec. Tyto identické imunoglobuliny nebo lehké řetězce se nazývají monoklonální protein (také M-protein, myelomový protein, paraprotein nebo vrcholný protein).

Existuje několik variant myelomu, z nichž každá odpovídá třídě imunoglobulinu nebo lehkého řetězce.

• Imunoglobuliny produkující myelomy - myelomy IgG a IgA jsou nejčastější, varianta IgG se vyskytuje v 60% případů a IgA myelom tvoří asi 20%. Varianty myelomu IgE a IgD jsou vzácné.
• Myelomy produkující lehký řetězec jsou variantou, ve které jsou produkovány pouze lehké řetězce v nadměrném množství. To představuje až 20% případů. M-protein nalezený v této variantě se nazývá Bence-Jonesův protein. Tento protein vstupuje do krevního oběhu ve velkém množství. Protože se jedná o relativně malou molekulu, protein je volně filtrován ledvinami. Proto je v krvi detekována v malém množství a v moči - hodně.

Monitorování monoklonálních protilátek je důležitou součástí účinné léčby melanomu.

Laboratorní testy jsou předepsány pro melanom, aby se diagnostikovala nemoc, určila se její závažnost a šíření, identifikovaly se komplikace při jejich vzniku a sledovala se účinnost léčby..

Neexistuje jediná analýza, která by mohla „diagnostikovat“ jednou rukou. Při stanovení diagnózy se lékař řídí pacientovými subjektivními stížnostmi, anamnézou (anamnézou), vyšetřením pacienta, výsledky laboratorních testů a / nebo lékařskými zobrazovacími metodami (počítačová tomografie, MRI atd.).

Lékař může mít podezření na mnohočetný myelom podle charakteristických změn tohoto onemocnění v biochemickém a obecném krevním testu.

1. Zvýšení celkového proteinu.
2. Zvýšené hladiny vápníku.
3. Leukopenie (nízký počet bílých krvinek) nebo erytropenie (nízký počet červených krvinek).
4. Mírné nebo významné zvýšení množství bílkovin v moči.

Takové výsledky testu umožňují podezření na nemoc, ale nejsou pro diagnostiku myelomu, protože podobné změny jsou pozorovány iu jiných onemocnění. Naznačují potřebu dalšího diagnostického vyhledávání. Za tímto účelem lékař předepisuje následující laboratorní testy:

• Elektroforéza a imunofixace proteinů v séru. Analýza se používá při diagnostice a také ke sledování průběhu onemocnění. Umožňuje detekci monoklonálních paraproteinů v séru a dalších biologických tekutinách. Pomocí elektroforézy se proteiny dělí na frakce v závislosti na jejich elektrickém náboji a velikosti. U většiny lidí (až 80%) s mnohočetným myelomem má velké množství abnormálního imunoglobulinu za následek M-gradient na proteinogramu, také známý jako vrchol M. Normální imunoglobuliny se také mohou výrazně snížit. Imunofixační elektroforéza se provádí za účelem identifikace specifického typu proteinu, který je produkován maligními buňkami. Množství tohoto proteinu se může v průběhu onemocnění měnit, ale jeho typ zůstane nezměněn..
• Stanovení lehkého řetězce (Bens-Jonesův protein) v moči. Někteří lidé s mnohočetným myelomem mají tento protein v moči. Test obvykle zahrnuje sběr moči po dobu 24 hodin. Stanovení lehkého řetězce (kappa a lambda) pomáhá při stanovení diagnózy a hodnocení účinnosti léčby..
• Volné lehké řetězce imunoglobulinů v krevním séru. Test měří množství volných lehkých řetězců v krvi. I u zdravého člověka (z neznámých důvodů) produkují plazmatické buňky nadbytek lehkých řetězců ve srovnání s těmi těžkými, což vede ke skutečnosti, že malé množství z nich není zapojeno do tvorby imunoglobulinů. Zůstávají volné lehké řetězce a vstupují do krevního oběhu. Lidé s mnohočetným myelomem mají nadprodukci lehkých řetězců kappa nebo lambda. Stanovení poměru lehkých řetězců kappa a lambda je citlivým ukazatelem této choroby. Analýza se používá při diagnostice a také k identifikaci progrese onemocnění a stanovení účinnosti léčby..
• Kvantifikace imunoglobulinů. Test kvantifikuje různé třídy imunoglobulinů. Analýza IgG, IgA a IgM je předepisována při diagnóze a za účelem sledování onemocnění. Vezměte prosím na vědomí, že test nedetekuje abnormální imunoglobulin produkovaný myelomovými buňkami.
• Aspirace kostní dřeně nebo biopsie trefinu. Mnohočetný myelom je onemocnění kostní dřeně. Bez této analýzy není možné určit, kolik maligních plazmatických buněk je přítomno v kostní dřeni, a posoudit, jak ovlivňují vývoj normálních bílých krvinek, červených krvinek a krevních destiček..
• Cytogenetická analýza. Studie zahrnuje karyotypizaci a fluorescenční in situ hybridizaci (FISH) a buňky se zkoumají pod mikroskopem, aby se zjistily abnormální chromozomy. Abnormality, jako je chromosomová translokace (přenos části chromozomu na nehomologní chromozom) nebo delece (ztráta části chromozomu), jsou pozorovány u mnohočetného myelomu. Detekce těchto abnormalit umožňuje předvídat průběh nemoci..

Při diagnostice se zpravidla předepisují následující laboratorní testy, které sledují průběh nemoci a identifikují komplikace:

Komplexní metabolický panel, skupina testů používaných k hodnocení funkce ledvin a dalších orgánů, rovnováhy elektrolytů, hladiny vápníku, albuminu a celkového proteinu.

• Podrobně se provede krevní test, pomocí kterého se vyhodnotí buněčné složení krve (leukocyty, erytrocyty a krevní destičky) a změří se závažnost anémie (hemoglobin)..
• Obsah kyseliny močové v krvi. Zvýšení hladiny indikuje nepříznivý průběh nemoci..
• Beta-2-mikroglobulin, protein umístěný na povrchu plazmatických buněk; zvýšení úrovně může znamenat zhoršení prognózy; tato analýza se používá při stanovení diagnózy.
• Viskozita krevního séra se stanoví ve vztahu k viskozitě vody a závisí na obsahu proteinů v krevní plazmě; Když se abnormální hladiny bílkovin stanou velmi vysokými, zvyšuje se viskozita séra a objevují se příznaky „husté krve“.

• Rentgenové snímky kostí pomáhají vyhodnotit fázi procesu a sledovat průběh nemoci. Pomocí konvenčního rentgenového záření jsou detekovány ložiska lytického poškození kostí, jejich velikost je stanovena, pomáhá předpovídat hrozbu patologické fraktury.
• MRI (zobrazování magnetickou rezonancí) je při hodnocení destrukce kosti považováno za informativní než konvenční rentgenové záření.
• CT (počítačová tomografie) / PET (pozitronová emisní tomografie) lze použít k vyhledání nádorů, pokud rutinním rentgenem nebyly zjištěny žádné kostní léze, pokud je přítomna bolest.

Staging pomáhá předpovídat průběh nemoci, rozvíjet individuální plán monitorování a léčby. Chcete-li to provést, použijte následující parametry:

1. Množství abnormálního imunoglobulinu.
2. Obsah vápníku v krvi.
3. Stupeň a závažnost poškození kosti.
4. Závažnost anémie.

Existuje mnoho stagingových systémů pro mnohočetný myelom, které hodnotí množství přítomné hmoty tumoru a dysfunkci orgánů. Testování na beta-2 mikroglobulin a krevní albumin, zvláště důležité při diagnostice myelomu.

Našli jste chybu? Vyberte to a řekněte nám stisknutím kláves Ctrl + Enter.

Co je myelom??

Být typem hemoblastózy. myelom je zhoubný nádor. charakterizovaný zrychleným růstem plazmatických buněk - buněk, které produkují paraprotein (abnormální protein).

Mutace ovlivňující tyto buňky vedou ke skutečnosti, že jejich počet v tkáních kostní dřeně a v krvi neustále roste. V souladu s tím se také zvyšuje množství syntetizovaného paraproteinu..

Obrázek ukazuje skvrnu kostní dřeně s mnohočetným myelomem i bez něj

Hlavním kritériem malignity myelomu je počet transformovaných plazmatických buněk, který je mnohonásobně vyšší než norma..

Na rozdíl od onkologických onemocnění, která mají jasnou lokalizaci (například nádory střeva nebo vaječníků), je myelom charakterizován přítomností rakovinných buněk v několika vnitřních orgánech najednou, protože je lze přenášet společně s krevním oběhem.

• Mnohočetný myelom se vyvíjí, když jsou narušeny procesy správného vývoje a transformace B-lymfocytů na buňky imunitního systému - plazmocyty. Současně je nevyhnutelně přerušen proces syntézy imunoglobulinů, které produkují (protilátky, které pomáhají ničit patogenní viry a bakterie)..
• Myelom je maligní nádor tvořený neustále se množícími monoklonálními plazmatickými buňkami, které nejen neumírají, ale nekontrolovatelně dělí a syntetizují paraproteiny. Paraproteiny, které pronikají (infiltrují) tkáně a vnitřní orgány, narušují jejich normální fungování.
• Mnohočetný myelom se vyvíjí hlavně u dospělých (starších čtyřiceti let) a starších pacientů. Toto onemocnění není typické pro mladé lidi. Čím je pacient starší, tím vyšší je riziko rozvoje myelomu a postihuje muže častěji než ženy..
• Myelom roste velmi pomalu. Okamžik vytvoření prvních plazmatických buněk v tkáních kostní dřeně a začátek tvorby ložisek nádoru lze oddělit dvěma až třemi dekádami. Ale jakmile se projeví klinické projevy myelomu, začne dramaticky postupovat. O dva roky později, velká většina pacientů umírá na četné komplikace, které se vyvinuly v těch orgánech a systémech, které byly postiženy paraproteiny..

Základem klasifikace myelomu jsou klinické a anatomické rysy umístění plazmatických buněk v tkáních kostní dřeně a specifičnost jejich buněčného složení. Rozdělení myelomů na osamělé a mnohočetné záleží na tom, kolik orgánů nebo kostí je nádorem ovlivněno..

• Solitární myelomy jsou charakterizovány přítomností pouze jednoho fokusu tumoru, který se nachází buď v lymfatické uzlině, nebo v kosti s kostní dření.
• Více myelomů vždy zahrnuje více než jednu kost obsahující dřeň. Myelom nejčastěji postihuje tkáň kostní dřeně obratlů, lopatky lopatek, křídla ilium, žebra a kosti lebky. Maligní nádory se často tvoří ve střední části tubulárních kostí horních a dolních končetin. Slezina a lymfatické uzliny jsou stejně zranitelné.

V závislosti na umístění plazmatických buněk v kostní dřeni jsou myelomy:

• difúzní ohnisko;
• šířit;
• vícenásobné ohnisko.

Buněčné složení myelomů umožňuje jejich rozdělení na:

• plazmacytický;
• plasmablastický;
• polymorfní buňka;
• malá buňka.

Jako většina rakovin. skutečné příčiny mnohočetného myelomu dosud nebyly stanoveny. Povaha a stupeň vlivu patogenních faktorů na transformaci poškozených buněk byly studovány stejně málo..

Lékaři naznačují, že hlavní příčiny myelomu jsou:

• Geneticky určená predispozice. Toto onemocnění často postihuje velmi blízké příbuzné (stejná dvojčata ho často trpí). Všechny pokusy identifikovat onkogeny, které vyvolávají vývoj nemoci, dosud selhaly..
• Dlouhodobá expozice chemickým mutagenům (v důsledku inhalace rtuťových par a domácích insekticidů, azbestu a látek na bázi benzenu).
• Expozice všem typům ionizujícího záření (protony a neutrony, ultrafialové záření, rentgenové a gama záření). U populace Japonska, který přežil tragédii Hirošimy a Nagasaki, je myelom velmi běžný.
• Přítomnost chronického zánětu vyžadujícího prodlouženou imunitní odpověď z těla pacienta.

Objem léze a závažnost průběhu umožňují rozlišit tři stádia myelomu. V první fázi se nádorový proces hodí do následujících parametrů:

• Krev obsahuje dostatek vápníku.
• Hladina koncentrace hemoglobinu přesahuje 100 g / l.
• V krvi stále existují paraproteiny.
• Protein Bens-Jones v moči je přítomen ve velmi nízké koncentraci (ne více než 4 g denně).
• Celková hmotnost myelomu nepřesahuje 600 g na metr čtvereční.
• Žádné známky osteoporózy v kostech.
• Fokus nádoru je umístěn pouze v jedné kosti.

Třetí fáze myelomu je charakterizována následujícími parametry:

• Obsah hemoglobinu v krvi je nižší než 85 g / l.
• Obsah vápníku ve 100 ml krve přesahuje 12 mg.
• Nádorové ložiska zachytily tři kosti najednou (nebo více).
• Krev je v paraproteinu velmi vysoká.
• Koncentrace proteinu Bens-Jones je velmi vysoká (přes 112 g za den).
• Celková hmotnost rakovinné tkáně je více než 1,2 kg.
• Rentgen ukazuje osteoporózu v postižených kostech.

Druhý stupeň myelomu, jehož indikátory jsou vyšší než u prvního, ale nedosahují třetího, stanoví doktor pomocí metody vyloučení.

Mnohočetný myelom ovlivňuje především imunitní systém, ledviny a kostní tkáň.

Příznaky jsou určovány stádiem nemoci. Zpočátku to může být asymptomatické..

Se zvýšením počtu rakovinných buněk se myelom projevuje následujícími příznaky:

• Bolest v kostech. Rakovinové buňky vedou k tvorbě dutin v kostní tkáni.
• Bolest v srdečním svalu, šlachy a klouby. způsobené ukládáním paraproteinů v nich.
• Patologické zlomeniny obratlů, stehen a žeber. Kvůli velkému množství prázdných míst se kosti stávají tak křehkými, že nevydrží ani menší zatížení..
• Snížená imunita. Kostní dřeň postižená tímto onemocněním produkuje tak malé množství leukocytů, že tělo pacienta se nedokáže bránit proti účinkům patogenní mikroflóry. Výsledkem je, že pacient trpí nekonečnými bakteriálními infekcemi - zánět středního ucha, bronchitida a angína.
• Hypercalcemia. Zničení kostní tkáně způsobuje vstup vápníku do krevního řečiště. V tomto případě se u pacienta objeví zácpa, nevolnost, bolesti břicha, slabost, emoční úzkost a letargie..
• Myelomová nefropatie - narušení řádného fungování ledvin. Nadbytek vápníku vede k tvorbě kamenů v ledvinových vývodech.
• Anémie. Poškozená kostní dřeň produkuje méně červených krvinek. V důsledku toho se také snižuje množství hemoglobinu, které je odpovědné za dodávku kyslíku do buněk. Kyslíkové hladovění buněk se projevuje vážnou slabostí, sníženou pozorností. Při nejmenším namáhání začne pacient trpět bušení srdce, bolesti hlavy a dušnost.
• Porušuje srážení krve. U některých pacientů se zvyšuje viskozita plazmy, díky čemuž spontánní ulpívání červených krvinek může vytvářet krevní sraženiny. Ostatní pacienti, jejichž počet krevních destiček prudce poklesl, trpí častým krvácením z nosu a dásní. Pokud jsou u těchto pacientů kapiláry poškozeny, dochází k podkožnímu krvácení, které se projevuje tvorbou velkého počtu modřin a modřin..

Diagnóza mnohočetného myelomu začíná předběžným lékařským vyšetřením. Při sběru anamnézy se specialista ptá pacienta podrobně o stávajících stížnostech a vlastnostech klinického obrazu, aniž by zapomněl objasnit čas jejich vzhledu..

Následuje fáze povinného zkoušení bolestivých částí těla s řadou objasňujících otázek o tom, zda bolest zesiluje a zda dochází k návratu do jiných částí těla..

Poté, co shromáždí historii a dospěje k závěru o možnosti myelomu, lékař předepíše pacientovi řadu takových diagnostických testů:

• Fluoroskopie hrudníku a kostry.

Fotografie ukazuje rentgen pažní kosti ukazující mnohočetný myelom

• Zobrazování magnetickou rezonancí a počítačová tomografie (spirála).
• Aspirace tkáně kostní dřeně nutná k vytvoření myelogramu.
• Laboratorní analýza moči (podle Zimnitského a obecně). Analýza podle Zimnitského umožňuje sledovat denní dynamiku ztráty bílkovin v moči. Močový test na protein Bens Jones se provádí, aby se zajistilo, že diagnóza je správná, protože moč zdravého člověka ji neobsahuje..
• Proteiny Bens Jones mohou být také detekovány během imunoelektroforézního postupu.

• K posouzení celkového stavu hematopoetického systému se provede obecná analýza 1 ml krve. odebráno z žíly nebo z prstu. Přítomnost myelomu bude indikována: zvýšením ESR, výrazným poklesem obsahu hemoglobinu, erytrocytů, retikulocytů, krevních destiček, leukocytů a neutrofilů, ale bude zvýšena hladina monocytů. Zvýšení celkového množství proteinů je dosaženo díky obsahu paraproteinů.
• Pro posouzení fungování jednotlivých systémů a orgánů se provádí biochemický krevní test. převzato z žíly. Diagnóza mnohočetného myelomu je potvrzena souborem krevních parametrů, včetně: zvýšené hladiny celkového proteinu, močoviny, kreatininu, kyseliny močové, vápníku se snížením albuminu.

• Hlavní metodou léčby myelomu je chemoterapie, která je redukována na užívání vysokých dávek cytostatik..
• Po účinné chemoterapii se pacienti podrobují transplantaci kmenových buněk dárcem nebo vlastní transplantací.
• Pokud je chemoterapie neúčinná, používá se radiační terapie. Vystavení se radioaktivním paprskům neléčí pacienta, ale po určitou dobu může významně zmírnit jeho stav, navíc zvyšuje jeho střední délku života.
• Bolestivé bolesti kostí mohou být léčeny přípravky pro zmírnění bolesti.
• Infekční onemocnění jsou léčena vysokými dávkami antibiotik.
• Hemostatika (jako je vicasol a etamsylát) pomůže vyrovnat se s krvácením.
• Nádory, které stlačují vnitřní orgány, jsou chirurgicky odstraněny.

Pokud je chemoterapie úspěšná, pacient transplantuje své vlastní kmenové buňky. Provede se punkce, aby se shromáždila kostní dřeň. Po izolování kmenových buněk z nich jsou opět transplantovány do těla pacienta. Pomocí této manipulace je možné dosáhnout stabilní remise, během níž se pacient cítí zdravě..

• Strava pro mnohočetný myelom by měla mít nízký obsah proteinů. Denní množství spotřebované bílkoviny by nemělo přesáhnout 60 g.
• Fazole, čočka, hrášek, maso, ryby, ořechy, vejce by se měly konzumovat v extrémně malém množství..
• Všechna další jídla dobře přijímaná pacientem mohou být bezpečně zahrnuta do stravy..

Moderní metody léčby mohou prodloužit život pacienta trpícího mnohočetným myelomem téměř o pět let (ve velmi vzácných případech - až deset). Při úplné absenci terapeutické pomoci nemůže žít déle než dva roky.

Průměrná délka života pacientů závisí pouze na jejich náchylnosti k účinkům cytostatik. Pokud cytostatika nemají na pacienta pozitivní terapeutický účinek (lékaři nazývají tento primární odpor), může žít ne více než rok.

Pokud je léčba cytostatiky prováděna po dlouhou dobu, může se u pacienta rozvinout akutní leukémie (frekvence takových případů je až 5%). Případy akutní leukémie u neléčených pacientů jsou velmi vzácné.

Dalším faktorem, který ovlivňuje délku života pacientů, je stadium diagnostiky onemocnění. Příčiny smrti mohou být:

• samotný progresivní nádor (myelom);
• otrava krve (sepse);
• mrtvice;
• infarkt myokardu;
• selhání ledvin.