Lymfocytární leukémie: krevní test, indikátory, příznaky, prognóza

Lymfocytární leukémie: krevní test, indikátory, příznaky, prognóza

Obsah článku

  • Lymfocytární leukémie: krevní test, indikátory, příznaky, prognóza
  • Jak zvýšit počet lymfocytů
  • Jak snížit lymfocyty

Lymfocytární leukémie podle lékařských statistik obvykle postihuje Kavkazany. Pacienti mohou být v jakémkoli věku a podle pohlaví postihuje nemoc častěji muže než ženy.

Krevní test a indikátory

Vývoj lymfocytární leukémie lze pozorovat na výsledcích krevního testu. Ale k potvrzení diagnózy budou lékaři potřebovat vyšetření kostní dřeně, nádorových buněk a postižených tkání lymfatických uzlin. A proto jsou kromě krevního testu předepsány:

  • cytochemická a cytogenetická analýza;
  • biopsie;
  • histologické vyšetření;
  • podstupující diagnostiku ultrazvukem, CT a MRI.

Jakékoli patologické změny v těle se projeví ve stavu krve, v kvalitativních a kvantitativních ukazatelích jejích prvků. Lymfocytární leukémie je patrná změnou hladiny leukocytů (nenuceně se toto onemocnění nazývá také lymfocytóza).

Skutečnost je taková, že pro zdravé lidské tělo je norma leukocytů v krvi 4,5 x 109 na litr. Pokud však ukazatel stoupne alespoň na 5 * 109, znamená to již vývoj patologie. U lymfocytární leukémie je tato hodnota mnohem vyšší i v počátečních stádiích vývoje nemoci a v pokročilých případech dosahuje 100 * 109 na litr.

A rychlost sedimentace erytrocytů v krvi neustále roste, bez ohledu na fázi onemocnění - pacient je anemický. Když však nádorové buňky téměř zcela vyplní kostní dřeň, lékaři již mluví o trombocytopenii.

Příznaky a příznaky

Lymfocytární leukémie se často vyvíjí obvykle asymptomaticky a současně - rychle. A člověk se obrací k lékaři, když je imunitní systém zcela depresivní a stále se objevují houbové, parazitární, infekční, virové a bakteriální nemoci. Zároveň si pacient stěžuje na oslabený zdravotní stav, ospalost a postižení. Možné hubnutí, vývoj kožních vyrážek, bolesti kloubů. Ale řada dalších nemocí má stejné příznaky a bez krevního testu nelze stanovit diagnózu..

Lymfocytární leukémie je akutní a chronická: v akutní formě patologie je pravděpodobnost postižení mladých buněk (obvykle se vyskytuje u dětí), při chronickém onemocnění, postihuje zralé buňky a často se vyskytuje u starších lidí (50–60 let). Příznaky se liší v závislosti na formě onemocnění.

U akutní lymfocytární leukémie si pacienti stěžují na:

  • celkové zhoršení pohody;
  • ztráta chuti k jídlu a hubnutí;
  • konstantní vysoká tělesná teplota;
  • bledost a slabost (v důsledku rozvoje anémie);
  • nevolnost, dušnost, kašel;
  • bolesti hlavy a obecné příznaky intoxikace;
  • podrážděnost a duševní nestabilita.

Současně se zvětšují lymfatické uzliny pacientů, ve páteři cítí bolest, která se šíří na nohy a paže..

Krevní testy u akutní lymfocytární leukémie odhalují přítomnost specifických blastů v ní a lze předvídat vývoj trombocytopenie a leukopenie. To už stačí k tomu, aby bylo možné navrhnout diagnózu „lymfocytární leukémie“.

V chronické formě onemocnění jsou příznaky následující:

  • v počáteční fázi vývoje se stav krve nemění, ale lymfatické uzliny jsou mírně zvětšené;
  • ve druhé fázi dochází k rozšíření lymfatických uzlin, častěji dochází k recidivám infekčních onemocnění (zde již můžete mít podezření na lymfocytární leukémii);
  • ve třetí fázi se bude vyvíjet anémie a trombocytopenie.

Symptomatologie je podobná akutní formě, avšak s chronickou formou, zvětšením jater a sleziny, často se vyskytují alergie, tendence k infekčním onemocněním je jasnější.

Předpověď

Lymfocytární leukémie je nevyléčitelné onemocnění. Lékaři však mohou udržovat vitální funkce pacientů na normální úrovni. Průměrná délka života může být předpovězena pro ty, kteří šli do nemocnice v raných stádiích nemoci. Pokud lymfocytární leukémie již aktivně postupuje, je prognóza smutná - několik měsíců života.

Jaké indikátory krevních testů ukazují na lymfocytární leukémii

Co je to lymfocytární leukémie?

Lymfocytární leukémie je maligní léze, která se vyskytuje v lymfatické tkáni. Vyznačuje se patologickými změnami v lymfocytech.

Přečtěte si více o normě lymfocytů v krvi v tomto článku..

Nemoc negativně ovlivňuje nejen leukocyty, ale také kostní dřeň, periferní krev a lymfoidní orgány. Stav pacienta se rychle zhoršuje. Patologie byla nejrozšířenější ve státech západní Evropy, v USA a Kanadě. Téměř nikdy v asijských zemích.

Kvůli neustálému průtoku krve se buňky maligní povahy rychle šíří krví, orgány imunitního systému.

To vede k masivní infekci celého organismu..

Obrovské nebezpečí pro člověka je, že se vytvořené rakovinné buňky začnou dělit. K tomu dochází nekontrolovaně. Napadají zdravé sousední tkáně, což vede k jejich nemoci. To vysvětluje rychlý vývoj nemoci a prudké zhoršení lidského zdraví..

Diagnostické funkce

I když je ve většině případů krevní mikroskopie skutečně účinnou metodou pro diagnostiku onemocnění ovlivňujících kostní dřeň, krev a lymfatický systém, někdy jsou možné tzv. Falešně pozitivní výsledky. To znamená, že stíny Gumprechta jsou určeny v nepřítomnosti patologie v těle..

To je možné, když jsou lymfocyty zničeny přímo během mikroskopického vyšetření. Pak byste měli věnovat pozornost počtu abnormálních lymfocytů. Malé množství zpravidla označuje falešně pozitivní výsledek..

Ohrožené skupiny

Ve většině případů postihuje nemoc děti ve věku 2–5 let. U dospívajících se vyskytuje mnohem méně často. Děti berou nemoc těžce: v raných stádiích dochází k únavě a únavě. Lymfatické uzly se zvětšují.

Dítě má náhle zvětšení břicha, bolest kloubů. Na těle jsou modřiny, které jsou často spojovány se zvýšenou dětskou aktivitou, nemotorností, údery a pády během her..

Jakékoli škrábnutí vede k velkému krvácení a zastavení krvácení může být neuvěřitelně obtížné. V pozdějších stádiích si dítě stěžuje na silné bolesti hlavy, je nemocný, je možné zvracení. Tělesná teplota se výrazně zvyšuje.

Toto onemocnění se u dospělých vyskytuje jen zřídka. Trpí to většinou lidé nad 50 let. Nejprve jsou postiženy slezina a játra. Tyto orgány se zvětšují. Je tu bolest, pocit těžkosti.

Lymfatické uzliny se zvětšují a způsobují nepohodlí a dokonce i bolest. Stlačují průdušky, což vede k těžkému kašli a dušnosti.

Formy a stádia nemoci

Lékaři rozlišují tři stádia nemoci:

  1. Počáteční. Leukocyty v krvi se mírně zvyšují. Velikost sleziny zůstala prakticky nezměněna. Pacient je sledován lékaři, ale léky nejsou nutné. Průzkum se provádí pravidelně. To je nutné ke sledování stavu pacienta..
  2. Rozšířený. Existují hlavní příznaky patologie, je nutná léčba. Podmínka je neuspokojivá. Příznaky se stále více projevují a způsobují pacientovi bolestivé pocity a pocit nepohodlí.
  3. Terminál. Jsou pozorovány krvácení a infekční komplikace. Stav pacienta je vážný. Pacient je sledován v nemocnici. Nechat pacienta samotného je nebezpečné, protože jeho stav v této fázi je velmi závažný. Potřebujete péči a pozornost lékařů, stejně jako vážných drog.

Existují dvě formy nemoci:

  • Ostrý. Nemoc se objevuje náhle, rychle se vyvíjí. Příznaky jsou výrazné. Nejčastěji se to děje u dětí, díky čemuž se jejich zdraví rychle zhoršuje. Dítě rychle oslabuje, je velmi nemocné.
  • Chronický. Nemoc postupuje pomaleji, nejprve jsou symptomy téměř neviditelné. Léčení trvá dlouho. Potřebujeme kontrolu lékařů. U dospělých se to stává častěji. Onemocnění lze pozorovat po mnoho let, zatímco vyšetření je prováděno pravidelně.

Chronická forma je dále rozdělena do několika odrůd:

  • Benigní. Zvětšení lymfatických uzlin a sleziny je pomalé. Délka života pacienta: 30–40 let.
  • Nádor. U pacientů jsou lymfatické uzliny značně rozšířeny. Jiné příznaky jsou méně závažné.
  • Progresivní. Nemoc se vyvíjí rychle, příznaky jsou zřetelné. Délka života - ne více než 8 let.
  • Kostní dřeň. Kostní dřeň je poškozená. Příznaky se objevují dokonce v raných stádiích nemoci.
  • Splenomegalský. Slezina se zvětšuje, v místě jejího umístění je cítit pocit těžkosti. Jiné příznaky jsou méně výrazné.
  • Nemoc s komplikovaným cytolytickým syndromem. K hromadné smrti nádorových buněk dochází k otravě těla.
  • Toto onemocnění pokračuje s paraproteinémií. Nádorové buňky uvolňují abnormální protein.
  • T-tvar. Patologie se vyvíjí rychle, kůže trpí. Je možné svědění a zarudnutí. V průběhu času se stav těla zhoršuje, objevují se zbývající příznaky nemoci.
  • Leukémie chlupatých buněk. Nádorové buňky mají speciální projekce, které se podobají klkům. Během diagnostiky jim lékaři věnují zvláštní pozornost..
  • Další informace o chronické lymfocytární leukémii z videa:

    Klasifikace nemoci

    Chronická lymfocytární leukémie (kód ICD-10 - C91.1) je rozdělena do několika skupin, podle toho, který typ krvinek se začal množit velmi rychle a téměř nekontrolovatelně. Podle tohoto parametru je nemoc rozdělena na:

    • megakaryocytární leukémie;
    • monocytární;
    • myeloidní leukémie;
    • erythromyelosis;
    • makrofág;
    • lymfocytární leukémie;
    • erythremia;
    • žírná buňka;
    • chlupatá buňka.

    Benigní chronická léze je charakterizována pomalým nárůstem leukocytózy a lymfocytů. Zvětšení lymfatických uzlin je zanedbatelné a nevyskytují se žádné anémie ani známky intoxikace. Zdravotní stav pacienta je zcela uspokojivý. Není nutná žádná zvláštní léčba, pacientovi se doporučuje dodržovat pouze racionální režim odpočinku a práce a konzumovat zdravé jídlo bohaté na vitamíny. Doporučuje se vzdát se špatných návyků, vyhnout se podchlazení.

    Progresivní forma chronické lymfocytární leukémie patří mezi klasické a je charakterizována skutečností, že ke zvýšení počtu leukocytů dochází pravidelně, každý měsíc. Lymfatické uzliny se postupně zvyšují a jsou pozorovány příznaky intoxikace, například:

    • horečka;
    • slabost;
    • hubnout;
    • Nadměrné pocení.

    S významným zvýšením počtu leukocytů je předepsána specifická chemoterapie. Při správném zacházení je možné dosáhnout dlouhodobé remise. Forma nádoru je charakterizována nevýznamnou leukocytózou v krvi. V tomto případě dochází ke zvýšení sleziny, lymfatických uzlin, mandlí. Pro léčbu jsou předepsány kombinované cykly chemoterapie a radioterapie.

    Splenomegalický typ chronické lymfocytární leukémie (podle ICD-10 - C91.1) je charakterizován skutečností, že leukocytóza je mírná, lymfatické uzliny jsou mírně zvětšené a slezina je velká. Pro léčbu je předepsána radiační terapie a ve vážných případech je indikováno odstranění sleziny.

    Forma chronické lymfocytární leukémie kostní dřeně se projevuje mírným zvýšením sleziny a lymfatických uzlin. Krevní testy odhalí lymfocytózu, rychlý pokles krevních destiček, červených krvinek a zdravých bílých krvinek. Kromě toho dochází ke zvýšenému krvácení a anémii. Pro léčbu je předepsán průběh chemoterapie.

    Prolympocytární typ chronické lymfocytární leukémie (ICD-10 - C91.3) je charakterizován skutečností, že pacienti mají zvýšenou leukocytózu s významným zvýšením sleziny. Na standardní léčbu nereaguje dobře.

    Chlupatý typ onemocnění je zvláštní forma, ve které mají leukemické patologické lymfocyty charakteristické rysy. Během jeho průběhu se lymfatické uzliny nemění, játra a slezina se zvětšují a pacienti také trpí různými infekcemi, poškozením kostí a krvácením. Jedinou terapií je odstranění sleziny a provádí se také chemoterapie.

    Důvody pro vzhled

    Příčiny nástupu a vývoje nemoci jsou:

    Výše uvedené faktory vedou k nástupu onemocnění. Buňky se mutují, když se začnou nekontrolovaně dělit. Nemoc se může vyvíjet v průběhu let, ale nelze dosáhnout úplného vyléčení.

    Nemoc způsobuje obrovské poškození těla, po kterém není možné se zcela zotavit. Moderní medicína může zastavit vývoj nemoci a zmírnit stav pacienta. Existuje však vysoká pravděpodobnost komplikací a zhoršení patologie..

    Léčení pacientů se provádí pod přísným dohledem lékaře. V pozdějších stádiích onemocnění je pacient přijat do nemocnice k vyšetření a vážnějšímu sledování jeho pohody.

    Důvody

    Kořenové příčiny vývoje chronické lymfocytární leukémie nejsou známy, neexistuje také jednotná teorie, která by vysvětlovala výskyt a vývoj krevních nádorů. Lékaři nicméně uznávají virově-genetickou teorii jako nejrealističtější, podle které:

    • speciální viry vstupují do těla a pod vlivem predispozičních faktorů způsobují poruchu a poškození imunity. Napadají také nezralé buňky kostní dřeně a způsobují, že se často dělí. Výsledkem je vznik nádoru;
    • dědičná predispozice je zaznamenána při výskytu nádorů krve. Tyto choroby se častěji vyskytují v rodinách iu lidí s porušením struktury a počtu chromozomů..
    • ionizující radiace;
    • zvýšená rentgenová expozice získaná při práci v jaderných elektrárnách nebo v důsledku rentgenového ošetření.
    • Výroba. Toxické výpary z laků, barev a jiných nebezpečných materiálů vstupují do těla vodou nebo jídlem, jakož i kůží, což vyvolává patologii;
    • léky. Vyznačují se prodlouženým příjmem solí zlata a některých antibiotik.
    • střevní infekce;
    • viry;
    • tuberkulóza;
    • chirurgický zásah;
    • psycho-emocionální přetížení a stres.

    Diagnostika

    Diagnóza onemocnění se provádí v nemocnici. Z tohoto důvodu je pacient vyšetřen. To však nestačí k provedení diagnózy..

    Mezi moderní metody diagnostiky této choroby lékaři rozlišují:

  • Krevní test. Diagnostickým indikátorem onemocnění je zvýšení počtu leukocytů v krevním testu až na 5 × 109 / l. V imunofenotypu lymfocytů jsou charakteristické změny.
  • Vyšetření červené kostní dřeně. Pomozte pochopit zdravotní stav pacienta, sledovat patologické změny v těle.
  • Vyšetření vzorků biopsie kostní dřeně, lymfatických uzlin a sleziny. Umožňuje podrobně se seznámit s tkáněmi těla, s jejich změnami.
  • Sternální vpich. Je to jeden z nejúčinnějších, pomáhá lékařům studovat tělo pacienta.

    Hlavní důvod

    Chronická destrukce lymfocytů je nejčastěji přítomna u chronické lymfocytární leukémie - benigní léze krve, charakterizovaná akumulací těchto specifických formací v krvi, lymfatických uzlinách a lymfocytech.

    Dosud nebylo objasněno, co vyvolává vývoj této choroby, předpokládá se však, že vliv škodlivých faktorů prostředí, virové infekce a genetických mutací zvyšuje riziko jejího výskytu. Zvláštní pozornost je věnována dědičné predispozici. Článek představuje fotografii mikroskopických stínů Botkin-Gumprechta.

    Nebezpečí nemoci a prognózy

    Prognóza zotavení přímo závisí na stadiu, ve kterém byla nemoc diagnostikována. Závisí také na míře vývoje onemocnění a metodách léčby..

    Lidové prostředky v tomto případě nepomohou. Toto onemocnění je závažné a vyžaduje účinné léky i nemocniční léčbu.

    V některých případech se onemocnění může projevit pouze mírným nárůstem lymfocytů v krvi, které zůstávají v „zmrazeném“ stavu po mnoho let. K vývoji nemoci v tomto případě nedochází. Tento průběh onemocnění se vyskytuje u 1/3 pacientů. Smrtelný výsledek se stane po dlouhé době. Důvody nemají nic společného s touto nemocí..

    Rychlý vývoj onemocnění čelí asi 15% pacientů. Zvýšení lymfocytů v krvi nastává obrovským tempem. Anémie a trombopenie nejsou neobvyklé. V tomto případě může dojít k úmrtí po dvou až třech letech od počátku nemoci..

    Ostatní případy nemoci jsou mírně agresivní povahy. Délka života pacienta je patnáct let.

    Toto onemocnění je velmi nebezpečné, takže nemůžete odkládat diagnózu. Čím dříve je diagnostika provedena, tím větší je šance na zastavení jejího vývoje..

    Pro účinnou léčbu se používají léky, injekce různých léků a lékařské postupy v nemocnici. Samoléčení s takovou diagnózou je vyloučeno. Pouze dohled lékaře pomůže snížit úroveň nebezpečí a zlepšit stav pacienta.

    Níže uvedená konverzace se zaměří na lymfocytární leukémii a jaké indikátory krevního testu lze vidět, pokud je přítomna.

    Zhoubné a rakovinné formace jsou metlou naší doby. Nebezpečí takových nemocí spočívá v nutnosti včasné diagnostiky: v raných stádiích je léčba relativně úspěšná a s každým krokem je obtížnější tuto nemoc překonat. V tomto případě se zdravotní stav zhoršuje až v pozdním stádiu vývoje nemoci..

    Poměrně často každá osoba věnuje krev na analýzu: je zajištěna pracovními lékařskými prohlídkami, vyšetřeními studentů a nezbytnou preventivní péčí o jejich zdraví. Díky klinickému krevnímu testu je možné rozeznat buněčné změny, které jsou pro organismus nebezpečné, včetně lymfocytární leukémie..

    Léčba

    U chronické lymfocytární leukémie není léčba schopna člověka zcela zbavit, ale včasná diagnóza dává šanci zlepšit kvalitu a dlouhověkost pacienta. Avšak i při nejlepší léčbě chronická lymfocytární leukémie pokračuje pomalu. Když se CLL teprve začíná rozvíjet, lékaři volí observační taktiku. Pokud je průběh nemoci stabilní a pomalý, nevyžadují pacientovy pohody léčbu. Pokud se onemocnění začalo vyvíjet, což se projevuje prudkým nárůstem lymfocytů, jakož i zvýšením sleziny a lymfatických uzlin, pak je léčba drogou nezbytná.

    Konzervativní metoda terapie spočívá v komplexním přijetí:

    • Rituximab - monoklonální protilátky;
    • Fludarabin je purinové cytostatické činidlo;
    • Cyklofosfamid je antineoplastické, cytostatické, alkylační a imunosupresivní léčivo;
    • Chlorambucil - blokátor syntézy DNA.

    S další aktivní progresí lymfocytární leukémie jsou ve velkých dávkách předepisována silná hormonální léčiva. Pokud je přítomna autoimunitní cytopenie, podává se prednizolon. Taková léčba by měla trvat šest měsíců až rok a měla by se zastavit po zlepšení stavu pacienta. Pokud užívání léků nepřineslo pozitivní účinek nebo má patologie pokročilý tvar, je předepsáno lokální ozařování jater, lymfatických uzlin a sleziny. Radiační terapie se provádí v několika kurzech.

    Doporučené čtení Co je to adenokarcinom tlustého střeva a jak dlouho bude člověk žít

    Chirurgické metody terapie zahrnují odstranění sleziny. Operace se provádí, aby se zabránilo prasknutí sleziny, pokud je orgán rozšířen na kritickou velikost, a také v případech, kdy je dlouhodobá terapie glukokortikoidy neúčinná. Výše uvedený způsob léčby neléčí pacienta, ale zlepšuje jeho stav..

    Léčba lidskými léky na chronickou lymfocytární leukémii je neúčinná a může být dokonce nebezpečná.

    Strava vyžaduje zvláštní pozornost v přítomnosti patologie. Tuky, zejména zvířata, by měly být konzumovány v minimálním množství. Člověk by měl jíst více bílkovin a rostlinných potravin, zejména těch s vysokým obsahem vitamínu C..

    Stručně o nemoci

    Leukémie je skupina maligních neoplastických onemocnění postihujících krvinky..

    V průběhu času se v těle hromadí zhoubné, atypické buňky, z jednoho nebo druhého důvodu mutované a způsobující destrukci těla namísto podpory.

    Lymfocytární leukémie postihuje lymfocyty - základ imunity; tyto buňky, na rozdíl od jiných složek krve, jsou většinou koncentrovány v lymfatických orgánech (játra, slezina, mandle, lymfatické uzliny atd.) - pouze asi 2% lymfocytů se pohybují tělem spolu s krevním oběhem.

    Když jsou mozkové buňky poškozeny, používá se také termín myeloidní leukémie.

    Lymfocyty poskytují lokální imunitu a existují 3 typy lymfocytů, které podporují obranyschopnost těla na všech úrovních: ochrana před cizími proteiny, destrukce poškozených buněk a protinádorové působení na rakovinné buňky.

    Anna Ponyaeva. Vystudoval Lékařskou akademii Nižnij Novgorod (2007–2014) a pobyt v klinické a laboratorní diagnostice (2014–2016).

    Prvním důvodem, proč je třeba věnovat zvýšenou pozornost stavu těla, je tzv. Lymfocytóza - překročení normy lymfocytů v krvi. Každý věk má své vlastní standardní ukazatele. Individuální sazbu můžete vypočítat podle vzorce 1.2 - 3.5x109 / l; obecně by obsah lymfocytů v krvi dospělého neměl překročit 40% z celkového počtu leukocytů všech typů.

    Podívejte se na video o této nemoci

    Poznámky

    1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18216293 Hallek M, Cheson BD, Catovsky D et al. Pokyny pro diagnostiku a léčbu chronické lymfocytární leukémie: zpráva z Mezinárodního semináře o chronické lymfatické leukemii aktualizující pokyny Národní pracovní skupiny pro rakovinu z roku 1996. Krev. 15. června 2008; 111 (12): 5446-56. Epub 2008 23. ledna
    2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1139039 KR Rai et al. Klinické staging chronické lymfocytární leukémie. Krev. 1975 Aug; 46 (2): 219-34.
    3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7237385 JL Binet et al. Nová prognostická klasifikace chronické lymfocytární leukémie odvozená z analýzy vícerozměrného přežití. Rakovina. 1981 1. července; 48 (1): 198-206.
    4. Leukemie může být účinnou zbraní v boji proti roztroušené skleróze

    Indikace

    Chronická lymfocytární leukémie se skutečně chová docela tajně a patrné symptomy se mohou objevit až v pozdějších stádiích a akutní forma může být maskována jako respirační onemocnění. Mezi alarmující projevy choroby patří:

    • dušnost;
    • bolavé kosti a klouby;
    • zvýšená tělesná teplota;
    • porucha příjmu potravy, ztráta chuti k jídlu;
    • ostré hubnutí;
    • bledost kůže;
    • krvácení sliznic;
    • zvětšení sleziny (viděno jako oteklé, velké břicho)

    Všechny výše uvedené jsou pouze možné varianty projevu lymfocytární leukémie, které mohou sloužit jako důvod pro doporučení pro důkladné vyšetření..

    Zvažte proces komplexní diagnostiky.

    Prevence

    Primární prevence zahrnuje dodržování určitých pravidel, která zabraňují výskytu chronické lymfocytární leukémie:

    • dodržování průmyslových bezpečnostních předpisů, které sníží riziko otravy chemickými látkami a sníží kontakt se zdroji záření;
    • posílení tělesné imunity ke zvýšení odolnosti proti nachlazení a jiným infekčním onemocněním.

    Sekundární prevence zahrnuje řadu opatření, která mají být přijata poté, co se objeví nádor:

    • preventivní pravidelné prohlídky za účelem zjištění příznaků nemoci.

    Dosud neexistuje žádná specifická prevence chronické lymfocytární leukémie. Léčba bylinkami, jinými netradičními lidovými metodami je zbytečná a v některých případech je pro pacienta smrtelná..

    Analytické odečty krve

    Krevní test na lymfocytární leukémii je základním diagnostickým postupem. Úplný krevní obraz, neboli CBC, je zaměřen na identifikaci kvality a množství krevních buněk, přičemž zvláštní pozornost je věnována leukocytům.

    Detailní analýza


    Pokud máte podezření na lymfocytární leukémii, mohou být v krevním testu přítomny následující ukazatele:

    1. Obecně výrazná lymfocytóza (80-90%, ale překročení 50% prahu je považováno za znepokojující případ).
    2. Přítomnost menších lymfocytů v krvi s úzkým pruhem cytoplazmy.
    3. Stíny Botkin-Gumprechta. K tomuto jevu dochází při nátěru, ve kterém se nacházejí křehká drcená jádra mutovaných lymfocytů.
    4. Anémie a trombocytopenie.
    5. Mimosystémový oběh nezralých leukocytů nebo erytrocytů v krvi.
    6. Postupné přemísťování jiných typů bílých krvinek (leukocytů) lymfocyty.
    7. Zvýšená sedimentační rychlost červených krvinek (erytrocytů).

    Biochemická analýza

    Biochemie je pokračování krevních testů nezbytných v případě podezření. Biochemická analýza může zřídka odhalit jasné příznaky vývoje nemoci v rané fázi, ale s rozvojem lymfocytární leukémie je stále přesnější..

    Důraz této metody jsou imunitní indikátory.

    Alarmující odchylky jsou:

    1. Zvýšené hladiny kyseliny močové.
    2. Hypoproteinémie - obecný kvantitativní nedostatek bílkovin v krvi.
    3. Hypogamaglobulinémie - indikátor bílkoviny gamaglobulinů je pod normálem.
    4. Možné změny v jaterních funkčních testech.

    Všechny vzorky jsou odebírány na lačný žaludek: Je přísně zakázáno konzumovat jídlo a pití (dokonce i vodu), stejně jako kouř před provedením testů, protože to může výrazně zkreslit výsledky..

    Rysy chronické lymfocytární leukémie

    CLL představuje 30% všech lidských leukémií a 40% všech leukémií u lidí starších 65 let. CLL se zásadně liší od jiných forem lymfoproliferačních onemocnění:

    • Chronická lymfocytární leukémie je onemocnění starších lidí. Čím je starší věk, tím častější je CLL:

    - v dětství je výskyt CLL téměř nulový; - ve věku 30–45 let je CLL mimořádně vzácná; - po 50 letech se případy onemocnění stávají častějšími, ve věku 60–70 let dosáhnou svého maxima a po 75 letech klesají.

    • Nejčastěji se onemocnění vyvíjí asymptomaticky, velmi pomalu a je objeveno náhodou při vyšetření obecného krevního testu.
    • U chronické lymfocytární leukémie se neobvyklé lymfocyty neliší vzhledem k normálním, ale jsou funkčně defektní.

    U pacientů s CLL se rezistence na bakteriální infekce snižuje a postupně se vytváří stav imunodeficience, neslučitelný se životem..

    Skutečná příčina chronické lymfocytární leukémie není známa. Přitěžující faktory se považují za účinek virů na organismus a genetické predispozice k nemoci, přestože neexistuje přesný důkaz dědičného přenosu CLL. Ionizující záření, kontakt s benzenem, benzínem nemá významnou roli ve vývoji CLL.

    Bílí lidé mají častěji CLL než Afričané a Asiaté. Chronická lymfocytární leukémie je v Číně a Japonsku málo známa. Zároveň je CLL v Izraeli běžné. Muži dostávají CLL častěji než ženy (průměr 2: 1).

    Vývoj nemoci

    Je také důležité si uvědomit, že podle analytických údajů je možné určit stadium lymfocytární leukémie. Celkově existuje 5 fází vývoje nemoci s charakteristikami každého z nich:

    1. Nulové jeviště. Absolutní počet lymfocytů je 15 × 109 / l. Více než 40% obsahu lymfocytů v kostní dřeni.
    2. První krok. Existují výsledky charakteristické pro předchozí stádium + dochází k nárůstu lymfatických uzlin (viditelných i hmatatelných).
    3. Druhá fáze. Všechny výše uvedené + patologické zvětšení velikosti jater a sleziny (hepatomegálie, respektive splenomegálie).
    4. Třetí fáze. K výše uvedeným kvantitativním ukazatelům lymfocytů a organických změn je přidán nedostatek hemoglobinu (méně než 110 g / l).
    5. Fáze čtyři. Ke všem výše uvedeným je přidána anémie a trombocytopenie..

    Znalost a pochopení výsledků výzkumu je pouze pozitivním přístupem pacienta, konečné rozhodnutí však může navrhnout pouze specialista.

    Pro přesnou diagnózu lékař obvykle předepisuje další testy..

    Recidiva po léčbě chlorambucilem nebo rezistence na chlorambucil

    Pacient, který relapsuje po chlorambucilu, bude reagovat na opakovanou léčbu chlorambucilem. Studie fáze II BR diskutované v předchozí části se týkaly starších pacientů s přijatelnou úrovní toxicity a naznačovaly, že tento režim může být přijatelný u pacientů s recidivující nebo rezistentní FCR..
    Ve studii REACH byli pacienti, kteří relapsovali převážně po léčbě alkylačním činidlem nebo purinovými nukleosidovými analogy, randomizováni do skupiny FC proti FCR. Skupina FCR vykázala zvýšenou celkovou míru odezvy, úplnou míru odezvy a zvýšení přežití bez progrese.

    Doporučení (fáze B2)

    Pacienti, kteří relapsují z chlorambucilu, mohou být znovu léčeni chlorambucilem.
    Důrazně se doporučuje zahrnutí bendamustinu nebo chlorambucilu a anti-CD20 protilátek do studie.

    Pokud nejsou k dispozici adekvátní studie, měla by být BR zvážena u pacientů rezistentních na chlorambucil.

    Menšina pacientů s relapsem chlorambucilu, kteří jsou dobře schopni léčit na základě fludarabinu, by měla být považována za způsobilou pro režim FCR. Léčebné přístupy u pacientů rezistentních na chlorambucil, kteří nejsou schopni tolerovat myelosupresivní terapii, zahrnují vysoké dávky steroidů, samostatně nebo v kombinaci s rituximabem a alemtuzumabem..

    Jiný výzkum

    Pro konečný rozsudek vyžaduje skupina lékařů následující testy:

    • biopsie;
    • histologie;
    • cytogenetická a cytochemická analýza

    Tyto metody jsou založeny na shromažďování nevýznamného množství buněčné hmoty z potenciálně postiženého orgánu (kostní dřeně a lymfatických uzlin), které jsou podrobeny komplexní studii..

    Nejpřesnější a nejkompletnější klinický obraz mohou poskytnout buňky okamžité léze..

    Patologické ošetření

    Chronická lymfocytární leukémie vyžaduje integrovaný přístup k terapii. K tomu se používají léky, které mají symptomatický účinek a zmírňují nepříjemné projevy onemocnění. Chemoterapie různými léky pomůže zničit atypické krvinky. Pokud není možné pacienta léčit tímto způsobem, provádí se léčba kortikosteroidy „Prednisolone“ nebo „Metipred“ a následuje transplantace kostní dřeně. Taková léčba umožňuje normalizovat stav pacienta a zlepšit klinický obraz krve..

    Co je to lymfocytární leukémie?

    Lymfocytární leukémie v moderním lékařském smyslu je jednou z nejčastějších forem hematologických chorob. Docela typická variace klasické leukémie ovlivňuje všechny hlavní struktury těla, včetně systémového oběhu, kostní dřeně, jater, lymfatických uzlin a sleziny. Současně, jak ukazuje praxe, je nemoc typická pro představitele bělošské rasy, vyskytuje se zřídka v zemích Afriky a Asie..

    Jak ukazuje moderní výzkum, zdědí se hlavní predispozice k vývoji nemocí: riziko rozvoje onkologického procesu u přímých příbuzných je v průměru 8krát vyšší než u lidí, kteří nejsou spojeni s rodinnými vazbami..

    Možné důsledky

    Lymfocytární leukémie, jejíž problém spočívá nejen ve samotné podstatě nemoci, ale také v léčbě nemoci, může být při komplikacích léčby nebezpečná. Terapie chronické lymfocytární leukémie ve 30% případů je spojena s výskytem vedlejších účinků:

    • Imunologická trombocytopenie - spojená s inhibicí syntézy destiček cytostatiky. Pro korekci se používá plazmaferéza, zavedení destičkového koncentrátu.
    • Infekční komplikace jsou nejčastější příčinou úmrtí v lymfocytární leukémii. Opraveno zavedením gama globulinu, dodržování aseptických a antiseptických opatření.
    • Anémie je také spojena s inhibicí tvorby červených krvinek. Červené krvinky jsou transfuzovány k léčbě komplikací.

    Problém chronické lymfocytární leukémie je jedním z nejdůležitějších v moderní medicíně. Vědecké objevy prováděné v této oblasti dávají pacientům naději na účinné vyléčení patologie..

    Indikace pro testování na lymfocytární leukémii a příznaky onemocnění

    Primární diagnostická metoda, která naznačuje přítomnost chronických forem lymfocytární leukémie u lidí, je standardní krevní test. V případě podezření je doplněno imunofenotypizací, cytogenetickými studiemi, fyzikálním vyšetřením, hemolytickou anemií a v některých případech biopsií kostní dřeně.

    Hlavní indikací pro analýzu je přítomnost charakteristických projevů patologie v kterémkoli stádiu. Současně, v raných stádiích vývoje nemoci nejsou symptomy specifické, poměrně často je problém detekován pouze v rámci pravidelného terapeutického vyšetření s dodáním vhodných testů.

    Základní klinické projevy zahrnují:

    • Vizuální zvětšení velikosti lymfatických uzlin, sleziny a jater ve středním a pozdním stádiu onkologie;
    • Sekundární vnější znaky. Jedná se zejména o zvýšenou únavu, slabost, apatii, významné snížení pracovní kapacity, pravidelné hojné noční pocení, zimnici, nepřiměřené ostré výkyvy tělesné hmotnosti, jakož i stálé mírné zvýšení tělesné teploty;
    • Složité patologické diagnózy laboratorní a instrumentální, včetně absolutní lymfocytózy, generalizovaných forem lymfadenopatie, trombocytopenie, anémie, neutropenie, včetně autoimunitní povahy;
    • Systémová imunosuprese vyjádřená částečným poklesem nebo téměř úplným vymizením humorální imunity a silnou predispozicí ke všem typům infekčních lézí. Kromě toho se desetkrát zvyšuje pravděpodobnost alergických a autoimunitních reakcí na širokou škálu různých dráždivých látek..

    Příznaky

    Všechny příznaky chronické lymfocytární leukémie jsou spojeny do několika syndromů.

    Hyperplastický syndrom je spojen s růstem a vývojem nádoru. Poznámka:

    • zvětšené lymfatické uzliny;
    • zvětšení sleziny doprovázené pocitem těžkosti v horní části břicha;
    • otok krku, obličeje, končetin. Tento jev je způsoben kompresí nadřazené vena cava zvětšenými lymfatickými uzlinami.

    Syndrom intoxikace je způsoben otrávením těla rozpadovými produkty vzdělávání, přičemž jsou pozorovány následující skutečnosti:

    • obecná slabost;
    • rychlá únava, a to i při malém zatížení;
    • prudká ztráta tělesné hmotnosti;
    • Nadměrné pocení;
    • nestabilní nárůst tělesné teploty.

    Anemický syndrom se projevuje takto:

    • snížený výkon;
    • obecná slabost;
    • závrať;
    • mdloby;
    • hluk v uších;
    • se světelnou námahou se objevují dušnost a poruchy srdečního rytmu;
    • bodavá bolest na hrudi.

    Hemoragický syndrom je způsoben krvácením a hojným krvácením. Tento syndrom je špatně exprimován u chronické lymfocytární leukémie. Pozorováno:

    • krvácení pod kůží a sliznicemi;
    • časté krvácení z nosu, dělohy a dásní.

    Syndrom imunodeficience nebo syndrom infekčních komplikací. Vývoj tohoto syndromu je spojen s malou tvorbou leukocytů, které poskytují ochranu před mikroorganismy. Chronická lymfocytární leukémie je charakterizována častým přidáváním infekcí způsobených viry.

    Nástup onemocnění je asymptomatický, nedochází k subjektivnímu nepohodlí. V krvi - malá, neustále se zvyšující lymfocytóza (nárůst absolutního počtu lymfocytů), počet leukocytů nepřekračuje normu.

    Periferní krevní nátěr pacienta s CLL atypickými lymfocyty a Gumprechtovými stíny - jádra zničených leukemických lymfocytů jsou jasně viditelná.

    Zvětšení cervikálních lymfatických uzlin v CLL nádoru

    • Slabost, únava.
    • Pocení.
    • Nemotivovaný svědění.
    • Špatná tolerance vůči kousnutí hmyzem.
    • Oteklé lymfatické uzliny: děložní, axilární, tříselné, vnitřní.
    • Ztráta váhy.

    Generalizované zvětšení lymfatických uzlin - nejdůležitější klinický příznak chronické lymfocytární leukémie - se někdy objevuje na samém začátku onemocnění, někdy se připojuje později. Lymfatické uzliny se zvětšují symetricky, velmi pomalu a mohou dosáhnout velikosti velkého mandarinky. Jsou mobilní, bezbolestní a netvoří fistuly. Hyperplasie lymfatických uzlin je detekována během ultrazvukového nebo rentgenového vyšetření.

    • Zvětšená slezina je velmi častým příznakem CLL spojeného s oteklými lymfatickými uzlinami..
    • Zvětšená játra - nemusí být pozorována.
    • Snížená imunita, snížené krevní imunoglobuliny.

    Časté nachlazení, infekce močových cest, angína, bronchitida, pneumonie mohou způsobit smrt pacienta.

    • Vývoj autoimunitních procesů: možná hemoragická diatéza, hemolytické krize.
    • Kožní léze: erytrodermie, ekzém, pásový opar (herpes Zoster).
    • Snížení počtu krevních destiček, erytrocytů, neutrofilů v krvi v důsledku nahrazení zdravých buněk a hematopoetických růstů v kostní dřeni leukemickými lymfocyty.

    Anémie, trombocytopenie, zvýšená ESR se objevují s progresí CLL a zvýšením autoimunitních procesů.

    • U chronické lymfocytární leukémie dochází ke snížení všech imunitních vazeb. Na tomto pozadí se mohou vyvinout další nádory - rakovina různé lokalizace.

    Dekódování výsledků

    Jak bylo uvedeno výše, základní technikou pro primární detekci potenciální patologie je kompletní krevní obraz s leukocytovým vzorcem. Hlavní dekódování výsledků v přítomnosti lymfocytární leukémie:

    • Leukocyty. Při počáteční formě patologie jsou v krvi přítomny lymfoblasty. V případě chronických forem lymfocytární leukémie již takové ukazatele krevního testu, jako jsou lymfoblasty, chybí, nicméně zbytky zničených lymfocytů se nacházejí v krevním nátěru, navíc nad normalizované množství;
    • Destičky. Ve drtivé většině případů jsou redukovány ve středním a pozdním stádiu patologie;
    • Erytrocyty a hemoglobin. Nejčastěji pod normu v pozdějších stádiích patologického procesu.

    Význam mikroskopické diagnostiky

    Je nutný krevní test na mikroskopickou lymfocytární leukémii, který hraje důležitou roli při diagnostice a léčbě tohoto onemocnění. Jaký je význam detekce Gumprechtových stínů u chronické lymfocytární leukémie?

    • diagnostická hodnota - stanovení zničených lymfocytů v krvi pomáhá při podezření na správnou diagnózu a předepisuje další vyšetření;
    • přítomnost těchto formací nedává představu o stadiu procesu nebo přítomnosti exacerbace, pouze potvrzuje přítomnost krevní patologie;
    • v některých případech lze pozorovat destrukci lymfocytů v jakýchkoli chronických infekčních procesech, proto není možné diagnostikovat chronickou lymfocytární leukémii pouze na základě mikroskopických údajů, je nutné další vyšetření pacienta;
    • stanovení stínů v rané fázi pomáhá stanovit včasnou diagnózu a předepsat dřívější léčbu, což zvyšuje šance pacienta na uzdravení.

    Fáze vývoje nemoci a metody diagnostiky

    V moderní lékařské diagnostické praxi se používá tříúrovňový systém lymfocytární leukémie, který je upraven tak, aby se snížil potenciální počet rizikových skupin. Současně odpovídají údajům fyzikálního vyšetření a výsledkům laboratorních testů s přirozeným zobrazením průběhu patologie, vyjádřeným postupnou akumulací nádorové hmoty. Tato gradace umožňuje střednědobé předpovědi možného přežití pacienta..

    Mělo by být zřejmé, že je obtížné předpovědět dlouhodobá individuální rizika laboratorními testy, proto se navíc pro komplexní sekundární diagnostické metody používají speciální markery..

    Lymfocytární leukémie se obecně dělí do následujících fází:

    • První stupeň. Vyjadřuje se výhradně lymfocytózou. Má prevalenci menší než tři oblasti, zatímco hladiny krevních destiček a hemoglobinu jsou normální;
    • Druhý stupeň. Je charakterizována přítomností lymfocytózy v progresivním stádiu a také mírným nebo mírným zvýšením lymfatických uzlin, sleziny a jater. Patologie pokrývá více než tři oblasti. Hladiny hemoglobinu zůstávají normální, ale krevní destičky mohou být ve srovnání s normálními hodnotami malé;
    • Třetí stupeň. Vyjadřuje se v těžké lymfocytóze, ve významném zvětšení jater, sleziny a lymfatických uzlin. Kromě toho dochází k rozsáhlému šíření patologického procesu, trombocytopenie a anémie, které se projevují výrazným poklesem hladin krevních destiček a hemoglobinu pod normální hodnotu..

    Kromě klasického krevního testu jsou dalšími diagnostickými metodami následující opatření:

    • Imunofenotypizace. Je to povinný postup pro potvrzení diagnózy základní choroby. V rámci studie je prováděno absolutní vyhledávání aberantních imunofenotypů v rámci studie biomateriálů z periferní krve. Kromě toho je monitorována přítomnost patologické klonality, membránově vázaných imunoglobulinů a biopsie jsou analyzovány ve slezině a lymfatických uzlinách;
    • Cytogenetický výzkum. V moderní diagnostické praxi se provádějí opatření pro standardní karyotypizaci a fluorescenční hybridizaci. Účelem postupu je hledání chromozomálních mutací s vysokou predikční hodnotou. U každého pacienta s jednou nebo jinou formou lymfocytární leukémie lze najít několik standardních mutací jednotlivých genů;
    • Vyšetření. Dává obecnou klinickou dynamiku založenou na systémové povaze vývoje leukémie. Kromě toho se provádí počítačová tomografie, ultrazvuk a MRI, zejména ve vztahu k současnému stavu lymfatických uzlin, sleziny a dalších orgánů, které mohou vyžadovat dodatečné bodové ošetření;
    • Test na hemolytickou anémii. Provádí se se zvýšeným rizikem vzniku autoimunitních komplikací nebo absence zjevných klinických projevů základní patologie. Obecně se provádí stanovením hladin bilirubinových frakcí, počítáním počtu retikulocytů a přímým Coombsovým testem;
    • Biopsie kostní dřeně. Ve velké většině případů se léčba lymfocytární leukémie neprovádí, je však předepsáno, zda je nutné znovu identifikovat příčiny cytopenie vyšetřením myelogramů na základě výsledků sledování parametrů aspirátu nebo aspirátu kostní dřeně..

    Předběžné posouzení před léčbou

    K mutaci TP53 se ztrátou 17p (del17p) dochází u 5 až 10% pacientů v době zahájení léčby au 30% pacientů s onemocněním rezistentním na fludarabin. Kromě toho má 5% pacientů před zahájením léčby a 12% s refrakterním onemocněním mutaci TP53, kterou nelze detekovat fluorescenční in situ hybridizací (FISH).
    V retrospektivních i prospektivních studiích u neléčených pacientů a pacientů s recidivující chronickou lymfocytární leukémií (CLL)

    , ukázalo se, že pacienti s mutací TP53 s nebo bez 17p delece mají významně sníženou celkovou míru odpovědi a nižší přežití bez progrese a
    celkové přežití (OS)
    při léčbě alkylačními léky, purinovými nukleosidovými analogy, bendamustinem, mitoxantronem a rituximabem samostatně nebo v kombinaci.

    Na druhé straně byl stav TP53 mnohem méně pravděpodobný, že ovlivní odpověď u pacientů léčených léky, jako je alemtuzumab, které zabíjejí leukemické buňky mechanismem nezávislým na TP53..

    Klinické studie ukázaly, že nemutované IgVH geny, IgVH gen 3-21, delllq a zvýšení obsahu p2-mikroglobulinu, bez ohledu na klinické stádium, korelují se snížením přežití bez progrese a OS. Data ze studie CLL8 srovnávající FC a FCR (FC, fludarabin + cyklofosfamid; FCR, fludarabin + cyklofosfamid + rituximab) naznačují, že nepříznivou prediktivní hodnotu del 11q lze překonat přidáním rituximabu k FC. V současné době není jasné, zda kombinace anti-CD20 protilátek s jinými chemoterapeutickými režimy může také zlepšit výsledek u pacientů s del 11q.

    Před zahájením a následnou léčbou by měli být pacienti vyšetřeni na abnormality TP53. Dalším krokem je odhadnout ztrátu 17p pomocí FISH. Pokud je v praxi k dispozici test mutace TP53, měl by být proveden vhodný screening pacientů (fáze B2)..

    Tabulka 10. Předběžné posouzení před ošetřením

    Akutní a chronická lymfocytární leukémie

    Akutní a chronické formy lymfocytární leukémie se od sebe výrazně liší, zatímco skutečná forma základní patologie je přesně druhá.

    Základní rozdíl spočívá v jasné diferenciaci buněčných modifikací nádorových struktur. Počáteční stádia lymfocytární leukémie se vyznačují významnou akumulací nezralých buněk a nepřítomností jejich růstu: složky inhibují úplnou hematopoézu nových klíčků.

    Chronické formy lymfocytární leukémie se zase vyznačují strukturálními změnami a procesy patologické restrukturalizace granulocytů (včetně delece, inverze, fragmentace a translokace) s postupnou náhradou zdravých buněk v systémovém oběhu..

    Akutní lymfocytární leukémie může korelovat s klasickou leukémií, která zahrnuje období exacerbace a remise a možnost úplného odstranění pacienta nebo přechod jeho patologie do terminálního stadia. Chronický typ onemocnění je zase de facto nevyléčitelný, zejména pokud vezmeme v úvahu, že se vyvíjí hlavně u starších lidí, z nichž někteří s pomalým průběhem patologického procesu umírají svou vlastní přirozenou smrtí.

    Rizikové faktory

    Lymfocytární leukémie se může objevit za takových podmínek, jako jsou:

    • Expozice ionizujícímu záření - experimentálně bylo zjištěno, že jak jediná dávka (při dávce 2 Gy a vyšší), tak chronická expozice rentgenovým paprskům v nízkých dávkách, mohou způsobit zhoršení tvorby krve. U obyvatel Hirošimy a Nagasaki byl rovněž zjištěn nárůst výskytu leukémie..
    • Působení karcinogenů - chemických látek, které mohou indukovat transformaci nádorů zdravých buněk. Role takových sloučenin, jako je dimethylbenzanthracen, methylcholanthren, se kterými se řidiči, pracovníci v kožedělném a obuvnickém průmyslu denně setkávají, byla spolehlivě zavedena..
    • Virová infekce. Předpokládá se, že viry herpes simplex, Epstein-Bar, Coxsackie virus mohou hrát roli při výskytu chronické lymfoblastické leukémie. V moderní vědecké literatuře se však objevila data, která vyvracejí roli virů v původu lymfocytární leukémie..
    • Dědičnost - jsou popsány případy familiární leukémie, je prokázána role etnických charakteristik ve vývoji lymfocytární leukémie.

    Fáze lymfocytární leukémie

    Jak bylo uvedeno výše, časná lymfocytární leukémie byla rozdělena do 5 fází. V posledních desetiletích byl tento zastaralý systém upraven tak, aby optimalizoval identifikaci hlavních rizikových skupin a univerzalizoval standardní protokoly o terapii. Moderní interpretace předpokládá 3 základní etapy patologického stagingu:

    • Stádium A. Projevuje se to výhradně lymfocytózou, má zanedbatelnou prevalenci, zatímco ostatní testovací indikátory zůstávají normální. Má se za to, že jde o nulový nebo pre-leukemický stav, který v průběhu času může dojít k plnohodnotnému onemocnění;
    • Fáze B. Charakterizovaná přítomností přetrvávající lymfhostázy, mírného zvětšení lymfatických uzlin, někdy sleziny a jater. Patologie postihuje alespoň tři oblasti z hlediska rozsahu distribuce, nicméně většina parametrů obecných analýz, kromě lymfocytů a krevních destiček, je stále normální;
    • Stádium C. Projevuje se to přítomností těžké formy lymfocytózy se souběžným významným zvýšením jater, sleziny a lymfatických uzlin. V tomto případě jsou hladiny krevních destiček a hemoglobinu mnohem nižší, než je obvyklé, cytogenetické vlastnosti se výrazně zhoršují a objevují se maligní klony, jejichž koncentrace lineárně rostou.

    Jaká terapie se používá pro toto onemocnění?

    Jak je uvedeno výše, lymfocytární leukémie u převážné většiny případů u starších pacientů je téměř nevyléčitelné a pomalu progresivní onemocnění. Současně, bezprostředně po detekci patologie, není léčba zahájena, zejména v situacích, kdy patologie zůstává stabilní..

    S aktivací progrese patologického procesu, která vede k významnému zhoršení zdravotního stavu pacienta a kvality života, se používají standardní chemoterapeutické protokoly, včetně komplexního použití alkylačních léčiv, nukleotidových analogů a monoklonálních protilátek..

    Typický režim primární léčby

    Nejtypičtějším a nejúčinnějším režimem, který umožňuje v 80 procentech případů po počátečním použití dosáhnout stadia remise, je použití kombinace rituximabu, cyklofosfamidu a fludarabinu. Jako alternativa nebo doplněk k tomuto postupu se používá bendamustin.

    Jak ukazuje praxe, u řady pacientů s aktivní progresí patologického procesu je pozorována rezistence na cytostatika. V této situaci je jedinou účinnou metodou snižování rizik rozvoje terminálního stadia v co nejkratší době alogenní transplantace kostní dřeně. Podpůrnou léčbou jsou vysokodávkové glukokortikoidy a monoklonální protilátky typu alemtuzumab.

    Je třeba poznamenat, že pravidelné intenzivní chemoterapii u osob starších 50 let je výrazně omezeno extrémně špatným somatickým stavem pacientů a přítomností řady chronických onemocnění..

    Relační terapie

    S relapsem lymfocytární leukémie je hlavní směr léčby použití cílených léčiv založených na inhibitorech tyrosinkinázy a dalších vysoce selektivních analogů.

    Nová generace experimentálních léčiv, které jsou samostatnou třídou protinádorových imunomodulátorů s bodovým účinkem, se v současné době v klinické praxi nepoužívá, protože procházejí závěrečnými stádii testování..

    Výsledek

    CLL (chronická lymfocytární leukémie) je maligní onkohematologická patologie, která postihuje lymfoidní tkáň, krevní buňky a kostní dřeň. Etiologie nemoci nebyla důkladně studována. Přijatá verze původu lymfocytární leukémie je dědičnost poškozeného genu.

    CLL patří do kategorie nevyléčitelných nemocí. Při včasné diagnóze je prognóza života 10–15 let. V počátečním stádiu vývoje se nemoc neprojevuje charakteristickými příznaky, a proto je ve většině případů diagnostikována pozdě. Akutní forma onemocnění je typická pro děti, chronická - pro dospělé (nad 50 let).

    Existující klinické příznaky lze pozorovat stabilním sledováním výsledků obecného klinického a biochemického krevního testu (po dobu několika měsíců). Hlavní ukazatele lymfocytární leukémie v obecném podrobném krevním testu:

    • leukocytóza;
    • těžká lymfocytóza;
    • hypoglobinémie;
    • erytropenie a snížení procenta hematokritu;
    • významné zvýšení ESR;
    • trombocytopenie a snížený index trombocytů;
    • neutropenie;
    • detekce stínů gumprechtů.

    Prognóza nemoci

    Mělo by být zřejmé, že lymfocytární leukémie skutečného typu je ve skutečnosti nevyléčitelným onemocněním v důsledku řady zvláštních okolností v důsledku specifičnosti rizikových skupin pacientů (projevujících se zejména u starších osob) a neexistence možnosti použití samostatných, dostatečně účinných metod, jak působit proti rozvoji onkologického procesu v jejich vztahu..

    Je však třeba mít na paměti, že samotná lymfocytární leukémie je spíše heterogenní onemocnění. Patologie může probíhat po dlouhou dobu a bez velké progresi, nebo naopak, velmi agresivní.

    Přibližně polovina všech pacientů má střední přežití 5 až 10 let, po kterém se stávají v konečném stadiu a fatálními.

    Líbil se vám článek? Sdílejte to se svými přáteli na sociálních sítích:

    Předpověď

    Prognóza je relativně příznivá, nemoc může pokračovat dlouho bez progrese. Střední míra přežití od okamžiku diagnózy dosahuje 8–10 let. U některých pacientů má však leukémie agresivní průběh. Je známo mnoho faktorů, které předpovídají výsledky léčby a předpokládanou délku života, včetně

    1. Přítomnost nebo nepřítomnost známek somatické hypermutace v genech variabilních fragmentů imunoglobulinů receptoru B-buněk
    2. Použití určitých V-genů ve struktuře receptoru B-buněk (například VH3-21)
    3. Úroveň exprese tyrosinkinázy Zap-70
    4. Úroveň exprese povrchového markeru CD38
    5. Chromozomální mutace del17p, delllq ovlivňující geny TP53 a ATM
    6. Hladina sérového beta-2-mikroglobulinu
    7. Fáze nemoci podle Rai a Binet
    8. Zdvojnásobení počtu lymfocytů periferní krve atd..

    Transformace nádoru, ve které buňky klonu získávají nové vlastnosti, díky nimž vypadají jako difuzní velkobuněčný lymfom, se nazývá Richterův syndrom. Prognóza v přítomnosti transformace je velmi nepříznivá.