Fibromatóza

Fibromatóza je onemocnění, které je patologickým nárůstem objemu (proliferace) pojivových vláken. Protože se vyskytují téměř ve všech orgánech a systémech, lze fibromatózu nalézt v celém těle, lokalizovanou v cévách a kloubech, ve vnitřních orgánech, na povrchu kůže.

Co je to fibromatóza

Navenek se toto onemocnění projevuje tvorbou uzlů, nádorových výčnělků, hustých pramenů nebo těsnění.

Nejčastěji se nemoc začíná vyvíjet od dětství nebo se projevuje v dospívání, méně často se získává v dospělosti.

Průběh fibromatózy se může ubírat jiným směrem, například se mohou subkutánní uzly rozpouštět samy o sobě, bez léčby, nebo nemoc může získat generalizovanou formu a rozšířit se do celého těla.

Konečná diagnóza fibromatózy se stanoví po prozkoumání tkáně odebrané během biopsie nebo chirurgického zákroku.

Léčba nemoci konzervativními metodami je považována za neúčinnou, proto se nodulární formace nejčastěji doporučují chirurgicky vyříznout.

Ve většině případů lékaři dávají příznivou prognózu onemocnění, protože fibromatóza není náchylná k metastázám a malignitě. Prognóza se však s jejím celkovým šířením v celém těle zhoršuje. Tato patologie je také charakterizována skutečností, že odstraněné nádorové útvary mohou opět růst, tj. relapsy nemoci jsou velmi časté.

Příčiny onemocnění

V současné době se předpokládá, že vývoj fibromatózy je založen na dysplastických procesech, tj. změny ve struktuře a struktuře pojivových vláken bez vzniku zánětlivé reakce v nich. Mohou být způsobeny dědičnými faktory nebo nepříznivými vlivy na životní prostředí.

Tyto patologické procesy mohou být lokalizovány v jakékoli oblasti lidského těla, a to jak na povrchu, tak ve vnitřních orgánech. Toto onemocnění se vyskytuje ve všech věkových skupinách.

Koncept „fibromatózy“ se poprvé objevil ve světě vědy v roce 1954, a to díky dílům A.P. Stouta, D. Mackenzie, P. Allen. Tito vědci popsali nemoc a vyvinuli její klasifikaci..

Vědecký výzkum v 70. a 80. letech našeho století vedl ke skutečnosti, že vědci určili hlavní mechanismy pro rozvoj fibromatózy. Prokázali, že fibroplastické buňky podléhají proliferaci a infiltraci, díky čemuž se zvětšují..

Klasifikace

Fibromatóza je vrozená a získaná.

Vrozené formy jsou detekovány v kojeneckém věku, předškolním věku, adolescenci a dospělosti, získané formy jsou charakteristické pro dospělé a starší pacienty.

Nemoc se může projevit jako:

• forma nemoci podobná fibrosorcomu. Detekuje se v prvních třech měsících života dítěte, je morfologicky podobná jako nádor - sarkom;
• zobecněná forma. Nejčastěji se vyskytuje okamžitě při narození dítěte, což se projevuje tvorbou mnoha uzlů v podkožní tkáni a uvnitř těla, které se mohou zvětšit a zvětšit;
• multicentrická forma. Je charakterizována nepřítomností poškození vnitřních orgánů, častou regresí (resorpcí) uzlů a pramenů;
• vrozená lokalizovaná forma. Postupuje s vytvářením 1-2 uzlů na jednom místě na povrchu nebo uvnitř těla;
• fibromatóza krku. Léze je lokalizována v oblasti sternocleidomastoidního svalu, může vést k rozvoji torticollis;
• difúzní infantilní forma. Nejčastěji se vyskytovaly v prvních letech života u chlapců, s tím se uzly rozšířily v oblasti horních končetin, hlavy a krku;
• vláknitý hemartom kojenců. Nachází se u dětí mužů v prvních čtyřech letech života, lokalizovaných pod kůží v oblasti předloktí, ramene, hýždí, podpaží;
• otoky prstů, opakující se průběh, se vyskytují v prvním roce života u dětí;
• aponeurotický fibrom. Ovlivňuje děti od 3 do 15 let, uzly jsou v dermis rukou a nohou;
• juvenilní nazofaryngeální angiofibrom. Tvoří se u mužů ve věku 10 až 20 let, rychle roste, je náchylné ke krvácení;
• roztroušená juvenilní galeická fibromatóza. U novorozenců a kojenců se tato forma vyznačuje výskytem mnoha uzlových výrůstků v hlavě a kloubech;
• palmar a plantární fibromatóza. Dává projev ve věku 40 let, projevuje se tvorbou jednotlivých uzlů v oblasti chodidel a rukou;
• extra břišní desmoid. Lokalizováno v oblasti tenkého střeva;
• dásňová (gingivální) fibromatóza Projevuje se zahušťováním dásní a ztrátou jejich schopnosti držet zuby;
• agresivní fibromatóza. Je to nádor, který se vyvíjí ze svalových, fasciálních nebo angioneurotických vláken. Charakteristickým rysem této formy nemoci je aktivní poškození (růst) okolních tkání, bez schopnosti zhoubného bujení a šíření do dalších zón..

Příznaky fibromatózy

Příznaky nemoci závisí na formě nemoci.

Fibromatóza dásní

Projevuje se jejich viditelným růstem, tvorbou velkého množství plaku na nich, potížemi s žvýkáním jídla, šířením kazivých procesů, špatným dechem.

Fibromatóza mléčných žláz

Vyjadřuje se při detekci husté uzliny s jasnými hranicemi, 1–2 cm ve velikosti, výskytu bolesti na hrudi, ozáření bolesti v podpaží, lopatky, ramene.

Fibromatóza plic

Vyznačuje se nepohodlí na hrudi a těžkostí, dušností, kašlem, sípáním.

Plantární fasciální choroba

Projevuje se bolestí při chůzi a pohybu nohou, výskyt uzlů v postižené oblasti, obtíže při ohýbání nohy.

Tvar dlaně

Pokračuje se tvorbou hrbolku na ruce nebo prstech, se spontánním ohnutím prstenu nebo malíčku, se ztrátou motorické aktivity ruky.

Fibromatóza dělohy

Považuje se za počáteční fázi vývoje děložních fibroidů. Může začít postupovat na pozadí dysfunkce ženských pohlavních orgánů, po operaci, hormonálních poruch.

Je poměrně běžná patologie u žen.

Jednou z teorií vzhledu porušení je účinek nadměrného množství hormonu estrogenu na tělo. Vědci si také všimli, že riziko této patologie je větší u nulliparous žen..

Stejně jako u všech fibromatóz se nemoci zpočátku neprojevují a lze je detekovat pouze náhodou během rutinního vyšetření. Následně si ženy začnou stěžovat na intermenstruační krvácení, zvýšenou nebo prodlouženou regulaci, bolest v slabinách, nepohodlí během intimity, dysfunkci střev..

Léčba děložní fibromatózy obvykle spočívá v pravidelném sledování, někdy gynekologové mohou předepsat hormonální perorální antikoncepci, jako je Lupron nebo Levonoorgestrel..

Jedním z pomocných prostředků jsou přípravky obsahující železo, vitamíny a užitečné minerální komplexy..

Chirurgické metody jsou indikovány, pokud existuje riziko rozvoje fibroidů nebo silného rozšíření procesu.

Léčba fibromatózou

Hlavní metody řešení fibromatózy jsou chirurgické. Uzly jsou vyříznuty ze zón jejich lokalizace. Následně může být předepsáno ozařování problémových oblastí.

S generalizovanou formou nemoci se lékaři snaží omezit mechanický dráždivý účinek uzlů na vnitřní orgány.

Evdokimova Olga Alexandrovna

Byla tato stránka užitečná? Sdílejte to na své oblíbené sociální síti!

Fibromatóza

Fibromatóza je patologický proces, během kterého je nahrazena normální svalová tkáň. Dosud nebylo možné zjistit hlavní příčinu a patogenezi takové choroby. Někteří klinici se však domnívají, že se onemocnění formuje na pozadí genetické predispozice a změn v hormonálních hladinách..

Symptomatologie takového onemocnění je dvojznačná, protože přímo závisí na místě lokalizace substitučního procesu. Přesto je téměř ve všech případech zaznamenána přítomnost syndromu bolesti a narušení anatomického tvaru postižené oblasti..

Diagnostika je založena na údajích získaných v průběhu celé řady relevantních činností, které zahrnují fyzikální vyšetření a laboratorní a instrumentální vyšetření.

Taktika terapie bude záviset na stupni prevalence patologie. Ve vztahu k některým pacientům je tedy možné předepsat nastávající taktiku, zatímco jiní vyžadují lékařský zásah..

Podle mezinárodní klasifikace nemocí má taková porucha několik kódů, které se liší lokalizací patologického procesu. Například plantární fibromatóza má kód podle ICD-10 M72.2, nodulární léze mléčných žláz - M72.3, palmarní fibromatóza - M72.0 a pseudosarkomová fibromatóza - M72.4.

Etiologie

V současné době není možné zjistit důvod, který vedl k vývoji takové choroby, ve které dochází k nadměrně aktivnímu dělení a proliferaci pojivové tkáně..

Přesto je pro klinické lékaře obvyklé identifikovat několik predispozičních faktorů, které výrazně zvyšují pravděpodobnost onemocnění. Tyto zahrnují:

• zatěžuje dědičnost;
• přítomnost akutního nebo chronického zánětlivého procesu v anamnéze;
• narušení hormonálního pozadí - tento důvod nejčastěji působí jako provokatér fibromatózy dělohy u zástupců žen;
• pronikání červů, parazitů nebo prvoků do lidského těla;
• velké množství zranění a porušení anatomické integrity - takový zdroj velmi často vyvolává fibromatózu kůže nebo plic:
• mnohaleté zkušenosti se zneužíváním alkoholických nápojů nebo kouření tabáku;
• dlouhodobé užívání některých drog;
• nepříznivé vlivy na životní prostředí.

Stojí za zmínku, že některé typy nemocí mají své vlastní nepříznivé faktory. Například gumová fibromatóza je nejčastěji způsobena:

• průběh nemocí z endokrinního systému;
• genetická predispozice - patologie má dominantní typ dědičnosti;
• předávkování léky, jako jsou antiepileptika, imunosupresiva a blokátory kalciových kanálů.

Fibromatóza mléčné žlázy, kromě výše uvedených hlavních faktorů, často vyvolává:

• dysfunkce pankreatu nebo štítné žlázy;
• období pohlavního vývoje a menopauzy;
• přítomnost jakékoli fáze obezity;
• diabetes mellitus.

Následující okolnosti zvyšují riziko rozvoje fibromatózy dělohy:

• chronické stresové situace;
• nepravidelný sexuální život;
• opakované umělé ukončení těhotenství;
• dříve přenesené gynekologické chirurgické zákroky;
• anamnéza endometriózy, fibroidů dělohy nebo adenomyózy;
• nedostatek práce;
• časnější nástup menstruace, a to před 10 lety;
• časté vystavení patologickým orgánům orgánů reprodukčního systému, včetně pohlavně přenosných chorob;
• chronická onemocnění jater.

Plicní fibromatóza může být způsobena:

• špatné návyky;
• špatná ekologie;
• chronická virová onemocnění, jako je tuberkulóza;
• kontakt s radioaktivními nebo chemickými látkami;
• pracovní rizika.

Klasifikace

Bez ohledu na lokalizaci je fibromatóza rozdělena do několika odrůd:

• měkký typ - často se vyskytuje na kůži a navenek se projevuje v několika uzlech malého objemu;
• hustý typ - hlavní rozdíl spočívá v tom, že není složen z buněčných prvků, ale z elastických nebo kolagenových vláken;
• desmoidní typ - charakterizovaný skutečností, že se rychle šíří do nových oblastí a také má zvýšené riziko malignity a relapsu.

Fibromatóza dásní, jak se vyvíjí, prochází několika fázemi:

• počáteční - v tomto případě dochází k zahušťování mezizubních papil a hypertrofická guma pokrývá třetinu zubní jednotky
• mírný - dásní postižená patologií sahá až do poloviny koronální části zubů;
• závažné - většina zubů se podílí na nemoci.

Prevalencí pojivové tkáně na dásních je:

Fibromatóza mléčné žlázy se obvykle dělí na:

Kromě toho je nemoc představována následujícími formami:

• fibroadenom nebo adenofibrom;
• cysta nebo intraduktuální papilloma;
• listový fibroadenom.

V závislosti na lokalizaci je děložní fibromatóza:

• intramurální;
• suberózní;
• submukosální;
• na noze;
• intersticiální;
• propojení;
• pronásledoval.

Rovněž existuje nodulární a difúzní proces nahrazení normální tkáně pojivovou tkání v děloze..

Palmarová fibromatóza má 4 stupně progrese:

• Fáze 1 - objeví se kontraktura, která má pod kůží vzhled malého těsnění;
• Fáze 2 - vyjádřeno mírným omezením motorické funkce prstů, když jsou v ohnuté poloze;
• Fáze 3 - dochází k ještě většímu ohnutí prstů, což je téměř nemožné narovnat;
• 4 fáze - charakterizovaná výraznou deformací ruky.

Samostatně stojí za to zdůraznit agresivní fibromatózu, která nejčastěji postihuje mladé lidi a je lokalizována v zóně aponeuróz nebo fascie.

Příznaky

Protože existuje velké množství variant nemoci, je zcela přirozené, že každá varianta kurzu bude mít svůj vlastní klinický obraz. Fibrromatóza měkkých tkání ústní dutiny je tedy vyjádřena následujícími příznaky:

• přerůstání okraje dásní;
• problémy s žvýkáním jídla;
• akumulace velkého množství měkkého plaku;
• formování zubního kazu;
• ničení zubní skloviny;
• zápach z úst;
• patologická mobilita zubních souprav.

Celkový stav pacienta v takové situaci není narušen..

Fibromatóza prsu má následující příznaky:

• vzhled husté uzliny s jasnými obrysy;
• objemy vzdělání se pohybují od 1 milimetru do 2 centimetrů;
• nadýmání a těžkost v nemocné mléčné žláze;
• výskyt mírné bolesti a její šíření do podpaží, lopatky a ramene - nejčastěji se takové příznaky objevují před nástupem menstruace.

Příznaky fibromatózy děložního těla jsou uvedeny:

• zvýšení objemu menstruačního toku;
• dlouhé období kritických dnů;
• sliznice s krevními nečistotami, které se vyskytují mezi menstruací;
• syndrom těžké bolesti;
• nepříjemné pocity při pohlavním styku;
• porušení procesu defekace a močení.

Když je patologický proces lokalizován v plicích, jsou přítomny následující příznaky:

• těžkost a nepohodlí v oblasti hrudníku;
• dušnost a kašel;
• bolest různé závažnosti;
• hojné pocení.

Plantární fasciální fibromatóza se vyznačuje:

• bolest při chůzi;
• vzhled snadno hmatatelných těsnění typu uzliny;
• omezení pohyblivosti nohou;
• flexe kontraktury prstů dolních končetin.

Palmarová fibromatóza má následující hlavní příznaky:

• vytvoření malého rána na ruce;
• spontánní ohnutí prstenu a malého prstu;
• úplná ztráta funkce motoru;
• bolestivost;
• deformace ruky.

Za hlavní klinický projev kožní fibromatózy se považuje náhlý výskyt na kterékoli části těla, který vypadá jako husté nebo měkké tuberkulózy. Během palpace může být mírná bolest.

Diagnostika

První etapu diagnostických opatření provádí terapeut, avšak v procesu stanovení správné diagnózy je často nutná konzultace s odborníky z jiných oborů medicíny, konkrétně:

• gynekologie;
• dermatologie;
• pulmonologie;
• ortopedie;
• endokrinologie;
• zubní lékařství.

Především musí lékař samostatně provádět několik manipulací, zejména:

• studovat historii onemocnění - stanovit nejtypičtější etiologický faktor pro konkrétní osobu, která má patologický základ;
• shromažďovat a analyzovat životní historii;
• pečlivě prozkoumejte a prohmatejte postižené segmenty;
• podrobně pohovořit s pacientem - zjistit intenzitu závažnosti klinických příznaků a sestavit úplný obrázek o průběhu takového onemocnění.

Laboratorní výzkum je zaměřen na provádění:

• obecná klinická analýza krve a moči;
• krevní biochemie;
• testy ke stanovení markerů rakoviny;
• mikroskopické vyšetření nátěrů odebraných z pochvy nebo ústní sliznice.

Z pohledu diagnostiky jsou nejinformativnější následující instrumentální postupy:

• Rentgen a ultrasonografie postižené oblasti;
• CT a MRI;
• mamografie a gastroskopie;
• kolonoskopie a hysteroskopie;
• bronchoskopie a biopsie;
• orthopantomogram a radiovisiografie.

Léčba

V závislosti na průběhu fibromatózy se liší taktika, jak léčit nemoc.

Palmarní fibromatózy se můžete zbavit pomocí:

• terapeutická masáž;
• speciálně navržená cvičení;
• fyzioterapeutické postupy - často se používají ultrazvuk, elektroforéza a zahřívání;
• injekce kortikosteroidů;
• částečné nebo úplné vyříznutí palmarní fascie.

Terapie fibromatózy rostlin zahrnuje:

• na sobě speciální obuv;
• použití ortéz;
• chirurgický zásah.

Jedinou možností, jak léčit fibromatózu kůže, je chirurgický zákrok, který lze provést několika způsoby:

• elektrokoagulace;
• laserové odpařování;
• kryodestrukce;
• pomocí rádiového nože;
• tradiční metoda.

Nelze úplně eliminovat plicní fibromatózu, ale pro zachování funkce tohoto orgánu je ukázáno:

• přijímání antibakteriálních činidel;
• inhalace kyslíku;
• provádění operace;
• používání lidových prostředků.

Léčba děložní fibromatózy může být zaměřena na:

• přijímání hormonů, imunomodulátorů a vitamínů, sedativ a přípravků železa;
• používání receptů tradiční medicíny;
• myomektomie.

Fibromatóza mléčných žláz může být eliminována následujícími způsoby:

• orální podávání hormonálních látek;
• lumpectomy;
• nukleace.

Léčba gingivální fibromatózy se provádí pouze operativním způsobem.

Prevence a prognóza

Aby se snížila pravděpodobnost takové choroby, je nutné dodržovat následující obecná preventivní pravidla:

• zcela opustit závislost;
• vést mírně aktivní životní styl;
• kontrola tělesné hmotnosti;
• jíst správně a plně;
• včasné ošetření zánětlivých procesů a dalších onemocnění, která mohou vyvolat rozvoj fibromatózy;
• několikrát ročně podstoupit kompletní preventivní prohlídku.

Výsledek nemoci je často příznivý, ale nebezpečí fibromatózy je, že takový proces je náchylný k malignitě a častým relapsům..

Výsledky léčby pacientů s extraabdominálním desmoidním fibromem

Souhrn. Byly analyzovány výsledky léčby pacientů s extraabdominálními desmoidními fibromy. V důsledku chirurgické léčby se relapsy onemocnění vyvinuly u 61,5% pacientů v průměru po 23,9 měsících. K relapsům po chirurgické léčbě a radiační terapii došlo u 30,8% pacientů v průměru po 16,5 měsících. Dospělo se k závěru, že kombinovaná léčba je prospěšná u pacientů s extraabdominálním desmoidním fibromem..

Úvod

Neobvyklý nádor měkkých tkání, který onkologové nyní nazývají desmoidní, poprvé popsal J. Macfarlane v roce 1832. Název „desmoid“, odvozený z řeckého slova „desmos“ - vaz, nádor vděčí za svůj vzhled - vláknitá struktura, připomínající šlachy, bělavá barva. Tento novotvar je mezenchymální tumor měkké tkáně sestávající z diferencovaných fibroblastů a přebytku kolagenových vláken. Podle klasifikace nádorů měkkých tkání a kostí (WHO, 2002) je desmoidní fibrom klasifikován jako fibroblastické / myofibroblastické nádory a zaujímá střední polohu mezi benigními a maligními nádory a je lokálně agresivní [1]. Desmoidní fibrom / agresivní fibromatóza je charakterizována lokálním agresivním průběhem, ale nemetastázuje. V závislosti na lokalizaci se desmoidy dělí na břišní (umístěné v břišní stěně nebo v břišní dutině) a extraabdominální (v trupu a končetinách). Agresivní klinický průběh je charakteristický pro extraabdominální desmoidní fibromy (EDF). Chirurgické intervence hrají při léčbě EDF důležitou roli, ale zároveň jsou doprovázeny významným počtem relapsů - jejich frekvence se pohybuje v rozmezí 40 až 90% [2–4]. Špatné výsledky chirurgické léčby stimulovaly hledání dalších přístupů k léčbě pacientů s touto patologií. Použití radiační terapie kromě chirurgické léčby a samotné prokázalo povzbudivé výsledky. Kombinovaná léčba snížila míru recidivy o 20% [5]. Zlepšení výsledků kombinované léčby pomocí termoradioterapie oznámila S.I. Tkachev, M.D. Aliev, V.V. Glebovskaya a další [6]. Technika, kterou navrhli, zvýšila průběh nemoci o 10 let bez relapsu o 45,8%. Používání dlouhodobé chemoterapie s nízkými dávkami vinblastinu a methotrexátu se rozšířilo [7]. Hormonální terapie (tamoxifen, goserelin) zaujala přední místo v léčbě desmoidních fibroidů, pomocí kterých bylo možné dosáhnout úplné a částečné regrese tumoru u 46,7% pacientů [8]. Charakteristickým rysem nádorové odpovědi na terapii je to, že regrese nádoru se vyvíjí v průběhu několika měsíců, někdy i let. Současně dostupné informace o vlastnostech klinického průběhu desmoidních fibroidů vedou k objasnění úlohy a místa každého typu terapie. Velké klinické zkušenosti se tak nashromáždily v moskevském výzkumném onkologickém ústavu pojmenovaném po V.I. P.A. Herzen “, umožnil mluvit o rostoucí roli chirurgické metody v léčbě pacientů s desmoidním fibromem [9]. Zdůrazňuje se, že široká excize nádoru ve zdravých tkáních často vyžaduje resekci sousední kosti a rekonstrukční operace na měkkých tkáních. K léčbě pacientů s touto patologií se používají nesteroidní protizánětlivá léčiva, byly hlášeny jednotlivé případy úspěšného použití imatinibu v lokálně pokročilých formách nemoci [10, 11].

Dosud však nebylo dosaženo shody ohledně léčby desmoidních fibroidů..

Objektové a výzkumné metody

Účel studie: analyzovat výsledky léčby pacientů s EDF. Byla provedena retrospektivní studie pacientů léčených v oddělení onkologicko-ortopedických, nádorů kůže a měkkých tkání Národního onkologického ústavu Ministerstva zdravotnictví Ukrajiny v letech 2000 až 2010. V uvedeném časovém rámci bylo léčeno 68 pacientů ve věku 18 až 79 let. U všech pacientů byla diagnóza potvrzena histologickým vyšetřením. Informace o rozdělení pacientů podle pohlaví a věku jsou uvedeny v tabulce. 1. Na horních končetinách byl nádor lokalizován u 9 pacientů (13,2%), na trupu - 29 (42,6%), na dolních končetinách - 30 (44,2%). Pozornost je věnována rozdílům v lokalizaci nádoru u mužů a žen. Takže u 60,5% pacientek byly novotvary umístěny na dolních končetinách, u mužů - u 20%. U mužů byl v 56% případů lokalizován nádor na trupu au žen - v 32,6%. Horní končetina byla postižena nemocí u mužů ve 24% případů au žen pouze v 7% případů. Podrobné informace jsou uvedeny v tabulce. 2. Ve 40 případech byli pacienti přijati na kliniku s nově diagnostikovaným nádorem, 28 - s relapsem onemocnění. Dvojitá lokalizace nádoru byla pozorována u 3 (4,4%) pacientů (2 ženy, 1 muž), tento jev byl pozorován pouze na dolních končetinách a v takových kombinacích: stehna a dolní končetiny, nohy a dolní končetiny, nohy a stehna.

Tabulka 1 Rozložení pacientů s extraabdominálním desmoidním fibromem podle pohlaví a věku

Tabulka 2 Distribuce pacientů s extraabdominálním desmoidním fibromem podle pohlaví a lokalizace

Chirurgická léčba ve výši excize byla provedena u 39 pacientů. Chirurgický zákrok zahrnoval odstranění nádoru v případě zdravé tkáně 2 cm. U 3 pacientů byla excize tumoru doprovázena resekcí kosti sousedící s nádorem: ve 2 případech byla provedena lopatka, v 1 - byla provedena marginální resekce stehenní kosti.

Před operací podstoupilo 7 pacientů radiační terapii pomocí přístroje Rokus denně s průměrnou frakcí 2–2,2 Gy na celkovou ohniskovou dávku 35–40 Gy. Po časných radiačních reakcích měkkých tkání během 3 až 4 týdnů došlo k chirurgickému ošetření v objemu široké excize nádoru.

6 pacientů podstoupilo radiační terapii v adjuvantním režimu s průměrnými frakcemi 2–2,5 Gy na odstraněném ložisku nádoru až do celkové ohniskové dávky 40–45 Gy po uzdravení chirurgické rány.

Skupina 6 pacientů dostávala chemohormonovou terapii v adjuvantním režimu. Použili jsme následující režim chemoterapie: vinblastin - 5 mg / m 2 jednou za 7 dní + metotrexát 25 mg / m 2 jednou za 7 dní. Chemoterapie byla doprovázena hormonální terapií - denní příjem tamoxifenu v denní dávce 20 mg. Délka léčby byla v průměru 4 až 10 měsíců, v průměru - 7,2 měsíce.

Další skupinu tvořilo 8 lidí, kteří podstoupili konzervativní léčbu - chemohormonovou terapii a radiační terapii. Metoda chemohormonové terapie je uvedena výše. Radiační terapie byla prováděna denně s průměrnou frakcí 2–2,2 Gy na celkovou fokální dávku 40–45 Gy. Délka léčby byla v průměru od 7 do 11 měsíců, v průměru - 8,3 měsíce.

Výsledky a jejich diskuse

Na začátku analýzy získaných výsledků je vhodné nejprve posoudit charakteristiky celé skupiny pacientů s EDF zahrnutými do studie. Pozornost je věnována obrovskému počtu žen v této kohortě (poměr mužů k ženám byl 1: 2,4). Naše údaje jsou v souladu s údaji jiných autorů, kteří zdůrazňují převládající lézi žen s tímto nádorem [12]. V 81,4% případů byly ženy s touto patologií v reprodukčním věku (18–49 let). Průměrný věk žen byl 36,7 ± 2,2 roku. 48% mužských pacientů bylo mladších 30 let a jejich průměrný věk byl 34,3 ± 3,2 let. Po 50 letech se počet pacientů obou pohlaví snižuje.

K recidivě nádoru došlo po chirurgické léčbě u více než poloviny pacientů - u 24 ze 39 pacientů (61,5 ± 7,8%) v období od 4 do 96 měsíců. K recidivě došlo v průměru po 23,9 měsících (medián 21 měsíců).

K relapsům po předoperačním ozařování a chirurgickém zákroku došlo u 3 ze 7 pacientů, což představovalo 42,6%. Návrat choroby byl zaznamenán v období od 6 do 24 měsíců, v průměru - po 14 měsících (medián - 12 měsíců).

K recidivě onemocnění po adjuvantní radiační terapii došlo 24 měsíců po léčbě u 1 pacienta ze 6, což činilo 16,7%.

Pokud zkombinujeme skupiny s neoadjuvantní a adjuvantní radiační terapií do jedné, dostaneme následující. Ve skupině 13 pacientů došlo k relapsům onemocnění u 4 pacientů - 30,8 ± 5,7%. Průměrná doba do recidivy byla 16,5 měsíce (medián 18 měsíců).

Ve skupině pacientů, kteří dostávali adjuvantní chemohormonovou terapii po chirurgické léčbě (6 osob), se doba sledování pohybovala od 36 do 78 měsíců (medián - 50 měsíců). Během této doby nebyl u těchto pacientů zaznamenán jediný relaps..

Skupina pacientů, kteří podstoupili konzervativní léčbu (chemohormonová terapie a radiační terapie), je sledována od 36 do 96 měsíců (střední doba sledování je 48 měsíců). U 1 pacienta byla zaznamenána úplná regrese nádoru, částečná regrese byla také pozorována u 1 pacienta (sledovací období 64, respektive 31 měsíců), ve zbytku - stabilizace velikosti nádoru.

Ukrainian Journal of Surgery 3 (18) 2012

Zpět na číslo

Agresivní fibromatóza u dětí

Autoři: I.P. Zhurilo1, V.K. Litovka2, V.N. Grona1, I.N. Inozemtsev2, S.V. Vesely1, K.V. Latyshov1, A.Yu. Gun'kin2, E.V. Litovka2, 1 Doněcká národní lékařská univerzita. M. Gorky, 2 Oblastní dětská klinická nemocnice, Doněck

verze pro tisk

Na klinice pro dětskou chirurgii bylo v letech 1985 až 2011 léčeno 17 dětí s agresivní fibromatózou ve věku od 11 měsíců do 16 let. Nádory extraabdominální lokalizace byly detekovány u 12 (70,6%) pacientů, intraabdominální - u 5 (29,4%). Léčba agresivní fibromatózy je chirurgická. Nádor je náchylný k neustálé recidivě. Podle našich údajů byl relaps v extraabdominální lokalizaci nádoru pozorován u 33,3% pacientů. S intraabdominálním zaměřením agresivní fibromatózy byla provedena radikální operace u 40% pacientů. Po reoperaci pro opakování nádoru je nutné provést polychemoterapii a radiační terapii. Pacienti s agresivní fibromatózou by měli být registrováni v lékárně. Kontrolní ultrazvukové vyšetření se musí provádět měsíčně.

Ve třídě dětské chirurgie od roku 1985 do roku 2011 trpělo agresivní fibromatózou 17 dětí od 11 měsíců do 16 let. Extrahdominální lokalizace Pukliní se objevila u 12 onemocnění (70,6%), intraabdominální - u 5 dětí (29,4%). Léčba agresivní fibromatózy je chirurgická. Pukhlina je nemocná až do bodu trvalého relapsu. Podle našich údajů relaps pro extrabřišní lokalizaci puffinu podle konkrétního významu u 33,3% pacientů. Pro intraabdominální růst uprostřed agresivní fibromatózy je operace Viconanu u 40% pacientů radikální. Pro opakované operace z důvodu náhlého opakování otoku je nutné provést polychemoterapii a výměnnou terapii. Nemoci s agresivní fibromatózou jsou vinny z převodu do výdejní plochy. Před provedením detekce je třeba kontrolovat ultrazvuk.

Na klinice dětské chirurgie v letech 1985 až 2011 bylo vyléčeno 17 dětí s agresivní fibromatózou. Věk dětí byl od 11 měsíců do 16 let. Extraabdominální lokalizace nádoru byla nalezena u 12 pacientů (70,6%), intraabdominální lokalizace nádoru byla detekována u 5 pacientů (29,4%). Léčba agresivní fibromatózy byla chirurgie. Nádor se může neustále opakovat. Podle našich údajů byla recidiva extraabdominálního nádoru pozorována u 33,3% pacientů. Pokud má zdroj agresivní fibromatózy intraabdominální polohu, byla radikální operace provedena u 40% pacientů. Polychemoterapie a radioterapie by se měla provádět po druhé operaci u recidivujícího nádoru. Pacienti s agresivní fibromatózou by měli být v lékárně. Kontrolní ultrazvuk by měl být prováděn měsíčně.

agresivní fibromatóza, děti

agresivní fibromatóza, děti

agresivní fibromatóza, děti

Agresivní fibromatóza (AF) je složená skupina fibroblastických a myoblastických novotvarů, které vycházejí z šlach a fasciálně aponeurotických struktur, a zdrojem růstu nádoru jsou fibrocyty [1, 8]. V klinické praxi je termín desmoid používán společně s termínem agresivní fibromatóza. Následující synonyma jsou méně běžná: desmoidní fibrom, hluboká fibromatóza, desmom, invazivní fibrom, nemetastatický fibrosarkom, svalová aponeurotická fibromatóza [2, 3, 7].

Morfologické a klinické rysy jsou AF typickým příkladem středně (lokálně agresivních, „podmíněně maligních“) nádorů měkkých tkání a vyznačují se lokálními relapsy, infiltračním lokálně destruktivním růstem, který neprodukuje metastázy [1, 5, 8]. Ročně je na 100 000 obyvatel registrováno 2 až 4 nově diagnostikované případy AF [7-9].

Klinické projevy AF jsou určeny umístěním a velikostí nádoru. Přidělte břišní a extraabdominální lokalizaci formací. Etiologie AF nebyla stanovena. Genetické a endokrinní faktory, stejně jako mechanické trauma, mohou hrát roli při vzniku tohoto onemocnění [1, 5, 8, 9, 12].

Problémem léčby AF u dětí je tendence tohoto nádoru k opakovaným relapsům po „radikálních“ operacích [3, 4, 9]. Současně je potenciál invazivního růstu AF výrazně vyšší než u mnoha skutečně maligních nádorů. Právě výrazná schopnost napadnout okolní tkáně předurčuje vysokou frekvenci lokálních recidiv tohoto nádoru, která dosahuje 70% [1, 9, 10].

V souvislosti s výše uvedeným se v posledních letech stále častěji používají k léčbě pacientů s AF spolu s chirurgickým zákrokem chemoterapie a radioterapie. Řada vědců bere na vědomí povzbudivé výsledky takové léčby [2, 4, 6, 7].

AF se může vyvíjet ve všech oblastech lidského těla, kde je přítomna pojivová tkáň. Když jsou lokalizovány v končetinách, zpravidla vznikají nádory výlučně na flexorových plochách (přední části ramene a předloktí, zadní plochy dolní končetiny, stehna, gluteální oblasti). Zdrojem růstu nádoru je vždy tkáň umístěná hluboko vzhledem k povrchové fascii [6, 7].

Rychlost růstu formace je obvykle pomalá, zatímco relaps nádoru se vyvíjí rychleji, nejčastěji během několika měsíců. Klinicky AF vypadá jako hustý, těžko vytěsnitelný (méně často - nevyměnitelný) nádor lokalizovaný v tloušťce svalové hmoty, lehce bolestivý při hmatu, jeho velikost se pohybuje v rozmezí 3-5 až 10-12 centimetrů. V některých případech existuje souvislost mezi nádorem a periostem základních kostí..

Klinické projevy AF lokalizace břicha také závisí na umístění a rozsahu nádorového procesu. Za hlavní příznaky nádoru se považuje pocit nepohodlí, bolest břicha, nauzea, únava, zvýšení velikosti břicha a pravidelné zvýšení tělesné teploty. Pokud nádor napadne stěnu střevní trubice, může nastat střevní krvácení nebo příznaky „akutního břicha“ [8, 10].

Účelem práce je zhodnotit účinnost komplexní léčby agresivní fibromatózy u dětí..

materiály a metody

Na klinice dětské chirurgie Doněcké národní lékařské univerzity za posledních 26 let bylo léčeno 17 dětí s AF ve věku od 11 měsíců do 16 let. Bylo zde 9 žen a 8 mužů. Nádory extraabdominální lokalizace byly detekovány u 12 (70,6%) pacientů, intraabdominální - u 5 (29,4%). K potvrzení diagnózy byly použity ultrazvukové vyšetření (ultrazvuk), počítačová tomografie (CT), magnetická rezonance..

Výsledky a diskuse

Mezi pacienty, které jsme pozorovali při extraabdominální lokalizaci, byl nádor lokalizován na různých místech: v gluteální oblasti (2), předloktí (2), krku (2), lopatkové oblasti (2), rameni (2), po jednom pacientovi na dolní končetině a axilární oblasti s přechod na hrudní stěnu. Trvání nemoci u sledovaných pacientů kolísalo od několika týdnů (11 dětí) do několika měsíců (6 pacientů). Zde je jedno z našich pozorování.

Pacient L., 1 rok starý (anamnéza č. 13838), byl přijat na kliniku pro dětskou chirurgii dne 28. listopadu 2011 se stížnostmi rodičů na přítomnost nádorové formace v oblasti pravého krku u dítěte. Byla nemocná od 2 měsíců věku, kdy byla poprvé detekována nádorová formace do průměru 1 cm, vyšetřena dětským chirurgem, byla podezřelá laterální (dermoidní) cysta krku, bylo doporučeno pozorování. Stav zůstal uspokojivý, ale velikost nádoru se zvětšila. S podezřením na teratom, agresivní fibromatózu byl přijat na kliniku. Obecný stav při přijetí je středně závažný, zdravotní stav je uspokojivý. Na straně vnitřních orgánů bez zvláštností. Místo nemoci: v oblasti postranního povrchu krku, vpravo, z úhlu dolní čelisti k jugulární fossě, na úrovni sternocleidomastoidního svalu, je stanovena forma podobná nádoru, měřící 8 × 5 cm, hustá konzistence, hrbolatá, nelepená na kůži, omezená pohyblivost, bezbolestná. Bylo zkoumáno, ze strany klinických a biochemických analýz nebyly změny odhaleny. Multislice CT (11/15/2011): vpravo v měkkých tkáních krku je v arteriální fázi vizualizován další oválný útvar s hladkými, dosti jasnými obrysy o velikosti 8 × 6 × 5 cm, podél jehož obvodu jsou vizualizovány cévy, které jej napájejí. Spodní okraj formace je stanoven parasternálně (klice hrudní kosti). Není možné rozlišit sternocleidomastoidní sval. Horní konec formace je vizualizován na úrovni úhlu spodní čelisti, směrem dolů od okraje příušní slinné žlázy. Formace je blízko krční žíly, vymačká ji, posune ji dozadu, také sousedí a deformuje společnou krční, částečně vnější a vnitřní krční tepny (až 1,5 cm), mediálně je posune, lumen se nezužuje. Vnější obrysy mezi formací a přilehlými cévami na místech nejsou jasně vysledovány, i přes deformaci cév a stlačení krční žíly jsou však vnitřní obrysy všech cév jasné, jejich dutina je vyplněna kontrastním činidlem. Lumen průdušnice není zúžený, na úrovni vzdělání je mírně posunut doleva. Jinak bez patologie (z hrudníku, břišní dutiny). Klinická diagnóza: nádor laterálního povrchu krku na pravé straně (teratom?, Agresivní fibromatóza?). 29.11.2012 bylo dítě provozováno.

Po zpracování operačního pole šikmým směrem byl proveden řez kůží až 9 cm dlouhý nad konglomerátem nádoru. Hemostáza. Po celé pitvané m. platysma. Začala se postupná izolace nádoru, kterou představuje jediný velký uzel husté nažloutlé tkáně. V souladu s principy hemostázy byl nádor postupně izolován od okolních tkání až do vnitřní jugulární žíly, která byla lokalizována podél základny nádorové formace. Dva arteriovenózní svazky, které napájely nádorový uzel, byly ligovány a zkříženy. Nádor byl odstraněn bez ohrožení integrity kapsle. Kromě toho byly odstraněny 2 lymfatické uzliny o velikosti 1'0,8'0,5 cm, které byly přítomny v nádoru. Kontrola hemostázy - bez krvácení. Vrstvení chirurgické rány po vrstvě pevně. Intradermální šití na kůži. Toaletní rány. Aseptické oblékání.

Diagnóza: rabdomyom (?), Agresivní fibromatóza (?) Boční plochy krku vpravo. Pooperační období bylo neobvyklé. Rána se uzdravila primárním záměrem, stehy byly odstraněny. Závěr histopatologického vyšetření (č. 11742-63): AF, v lymfatických uzlinách - hyperplazie lymfoidních folikulů, histiocytóza dutin. Dne 12.12.2011 bylo dítě propuštěno domů v uspokojivém stavu. Byl vyšetřen po 2 měsících. Rodiče nemají žádné stížnosti. Neexistují žádné klinické a sonografické údaje o recidivě nádoru.

Je-li AF lokalizována v gluteální oblasti a měkkých tkáních zadního povrchu stehna, je vztah nádoru k sedacímu nervu, který může být částečně nebo úplně zapojen do nádorového procesu, vážným problémem. Odstranění takového nádoru je spojeno s rizikem pooperační monoparézy končetiny a možného neradikalismu v důsledku technických obtíží úplného uvolnění sedacího nervu z nádoru. V takové situaci se člověk musí spoléhat na chemoradiační terapii. V potvrzení výše uvedeného dáváme pozorování.

Dítě V., 5 let (anamnéza č. 9349), bylo přijato na kliniku pediatrické chirurgie dne 12.08.2010 se stížnostmi na zvýšení objemu pravého zadku. Nemocný po dobu 3-4 týdnů, kdy bylo odhaleno zvýšení hýždí. Vyšetřeno chirurgem, posláno na kliniku. Podmínka při přijetí je uspokojivá. Aktivní, nemá horečku. Plíce a srdce byly normální. Břicho je měkké a bezbolestné. Ze strany klinických a laboratorních testů bez zvláštností. Místo nemoci: pravý zadek je zvětšený, napjatý. Hustý nádor až do průměru 5,0 cm se stanoví v tloušťce svalové hmoty. Klinika byla vyšetřena. Ultrazvuk: v pravé gluteální oblasti je umístěn hlízovitý útvar, měřící 63´40 mm. U CDC je sledován průtok krve. Vzdělání přichází s největší pravděpodobností ze svalové a pojivové tkáně, podkožní tuková vrstva se nemění.

Spirální CT: v měkkých tkáních pravé gluteální oblasti, pod svalem gluteus maximus, je vizualizována tvorba měkké tkáně, měřící 6,8 “4,8“ 8,8 cm, nerovnoměrně se hromadí kontrastní látka, více v periferních oblastech. Na úrovni studie nedošlo k ničivým změnám v kostních strukturách. Závěr: novotvary měkkých tkání pravé glutealní oblasti. Difuzní změny jater.

18.08.2010 operace: klenutý řez až 10 cm dlouhý nad nádor v oblasti pravého zadku. Hemostáza. Povrchová fascie a částečně gluteus maximus jsou pitvány. Tupým a ostrým způsobem byl izolován nádorovitý útvar bělavě šedé barvy, kamenitá chrupavkovitá hustota o rozměrech 9 × 6 × 4,5 cm. Ukázalo se, že nádor napadá sedací nerv a kapsle kyčelního kloubu, roste do otvoru uzávěru a je intimně fúzován s křížem. Po částech byla odstraněna až 2/3 nádorové hmoty. Hemostáza. Rána byla sešita, dokud nebyl na její dno dodán absolvent gumové gázy. Stehy na kůži. Aseptické oblékání. Makrodrug: nádor kamenitý, někdy chrupavkovité hustoty, bělavě šedý, homogenní, s krvácením. Celková velikost odstraněné části formace je 6´3,5´3,5 cm. Pooperační období bylo nevynechatelné. Rána se uzdravila primárním záměrem. Histopatologický závěr (č. 6401-34): agresivní fibromatóza. 28.08.10 pacient byl propuštěn domů.

08.12.2010 bylo dítě konzultováno dětským onkologem v Národním onkologickém ústavu v Kyjevě. Vzhledem k růstu nádoru sedacího nervu není možné provést radikální operaci. Bylo doporučeno provádět průběh polychemoterapie (PCT): methotrexát 30 mg / m 2 - jednou týdně (č. 12); vinblastin 6 mg / m2 - jednou týdně (č. 12), tamoxifen 10 mg / m2 - denně po dobu tří měsíců. Velikost nádoru se zmenšila. Po 1,5 měsíci byl průběh PCT opakován. Poté byla provedena telegamma terapie v celkové dávce 45 Gy. na nádorovém loži. Nádor se zmenšil na 2 cm v průměru. Chlapec je re-postoupil k National Cancer Institute pro opravu terapie.

U našich pacientů s extraabdominální lokalizací po radikálních operacích byly relapsy zaznamenány u 4 dětí (33,3%) a u 2 pacientů e - dvakrát. Znovu byly operovány, poté byl proveden průběh PCT: methotrexát, vinblastin, bleocin. Jedno dítě bylo předepsáno léčbu telegamma v celkové dávce 60 Gy. Rodiče jednoho pacienta odmítli chemoradioterapii. U dětí s intraabdominální lokalizací byl nádor u 4 dětí lokalizován v retroperitoneálním prostoru s invazí střevního mezenterie. V jednom případě byl nádor odstraněn úplně, u dvou - částečně, u jednoho dítěte byla provedena pouze biopsie nádoru. Další 1 pacient měl AF pravého vaječníku a dělohy. Po odstranění nádoru se pacient zotavil. Zde je jedno z našich pozorování pacientů v této skupině..

Pacient P., pětiletý, byl přijat na kliniku 25. listopadu 1985 se stížnostmi rodičů na zvýšení velikosti břicha dítěte, špatnou chuť k jídlu. Z anamnézy je známo, že v roce 1982 byl operován ve Vladivostoku pro syndrom portální hypertenze. Byla provedena splenektomie, marginální resekce jater, omentohepatodiafragmopexie. Po operaci se cítil uspokojivě a od srpna 1985 bylo pozorováno zvětšení břicha, v břišní dutině se začala hmatat formace nádoru a chuť k jídlu se zhoršila. Při vyšetření v místě bydliště s podezřením na nádor břišní dutiny byl pacient převezen na kliniku.

Po přijetí je obecný stav mírné závažnosti. Kůže je bledá. Snížená výživa. Plíce a srdce byly normální. Puls až 100 tepů za minutu, uspokojivé vlastnosti. Objem břicha se výrazně zvyšuje, více v epigastrické a mezogastrické oblasti a podílí se na dýchání. Přední břišní stěna je poněkud pastovitá, s výrazným žilním vzorem. Pod středem břicha je pooperační jizva o velikosti 15–0,5 cm. V břišní dutině je stanovena hustá, hrudkovitá, neaktivní nádorovitá formace, která se rozprostírá horní hranou pod játry a spodní hranou 3–4 cm pod pupkem. Nejsou příznaky peritoneálního podráždění. Krevní test: HB - 110 g / l, er. - 3,4 T / l, l. - 10,2 G / l, ESR - 44 mm / h. Analýza moči bez patologických změn. Celkový protein - 58,7 g / l, transaminázy v rámci normálních limitů. Diagnóza: fibrosarkom (lymfosarkom?) Z břišní dutiny s invazí do retroperitoneálního prostoru. 12/18/85, po předoperační přípravě byl pacient operován.

V dutině břišní byla nalezena hustá, hlízovitá, nádorovitá formace, vycházející z retroperitoneálního prostoru, napadající mezentérii střeva, deformující dvanáctník a slinivku, důvěrně spjatá s aortou a dolní dutou žílou, o velikosti 16–12´9 cm. ve prospěch rozsáhlého fibrosarkomu (fibromatózy?) retroperitoneálního prostoru. Nádor byl rozpoznán jako nefunkční. Byla provedena nádorová biopsie. Histologický závěr: agresivní fibromatóza s přítomností ložisek zánětu.

Pooperační období bylo neobvyklé. Rána se uzdravila primárním záměrem. S ohledem na velikost nádoru a přítomnost zánětlivých změn v něm bylo rozhodnuto provést 2 cykly radiační terapie, každá po 85 Gy. s intervalem 2,5 měsíce. Po prvním roce se velikost vzdělání významně snížila a po druhém přestala být definována. Pacient byl vyšetřen 1, 2 a 5 let po operaci. Klinicky a během vyšetření neexistuje důkaz recidivy nádoru.

závěry

1. Léčba agresivní fibromatózy pouze chirurgickým zákrokem není vždy účinná, protože nádor je náchylný ke stálé recidivě. Podle našich údajů byly recidivy s extraabdominálním umístěním nádoru zaznamenány u 33,3% pacientů..

2. U nitrobřišní lokalizace agresivní fibromatózy byla radikální operace provedena pouze u 40% pacientů.

3. Po opakovaném chirurgickém zákroku pro opakování nádoru je nutné provést chemoterapii.

4. Pacienti s agresivní fibromatózou by měli být registrováni v dispenzarii, sonografická kontrola by měla být prováděna měsíčně.

1. Ashcraft K.U. Dětská chirurgie / K.U. Ashcraft, T.M. Držák. - SPb.: LLC "Raritet-M". - 1999.-- 400 s.

2. Grona V.N. Nádory a nádorové formace u dětí / V.N. Grona, V.K. Litovka, I.P. Zhurilo, K.V. Lotyšové. - Doněck: Nord-Press. - 2010.-- 364 s.

3. O desmoidní fibromatóze u dětí / V.P. Kononuchenko, V.K. Litovka, I.P. Zhurilo [et al.] // Problémy výživy pediatrie a lékařské výchovy (2. vydání): Zb. vědecké práce. - Doněck: Nord-Press. - 2008.-- S. 164-165.

4. Výsledky kombinované léčby agresivní fibromatózy u dětí / M. S. Losev, V.I. Kovalev, V.A. Stykov [et al.] // Materiály konference: Úspěchy a vyhlídky na dětskou chirurgii. - SPb. - 2002. - S. 145.

5. Agresivní fibróza u dětí / А.А. Pereyaslov, I.S. Gomenyuk, O.O. Troshkov, M.P. Lokodchak // Hirurgiya dětinský vik. - 2011. - Ne. 2. - S. 62-65.

6. Nízkodávková chemoterapie s methotrexátem a vinblastinem pro pacienty s pokročilou agresivní fibromatózou / A. Azzarelli, A. Gronchi, R. Bertulli [et al.] // Rakovina. - 2001. - sv. 92. - R. 1259-1264.

7. Buitendijk S. Pediatrická agresivní fibromatóza. Retrospektivní analýza 13 pacientů a přehled literatury / S. Buitendijk, C.P. Van de Ven, T.G. Dumans [et al.] // Cancer - 2005. - sv. 104. 1090-1099.

8. Fletcher C.D.M. Klasifikace nádorů organizace Word Healh. Patologie a genetika nádorů měkkých tkání a kostí. / C.D.M. Fletcher, K.K. Unni, F. Mertens. - IARC: Lyon. - 2002.

9. Agresivní fibromatóza: výzva pro dětské onkologické operace / J. Godzinski, W. Sulka, M. Rapala [et al.] // Pediatr. Rakovina krve. - 2003. - sv. 41 ---- S. 278.