Non-Hodgkinovy ​​lymfomy

Existuje mnoho spolehlivých léčebných postupů pro non-Hodgkinův lymfom, ale nebuďte překvapeni, pokud vám váš onkolog doporučí, abyste se do intenzivní péče zatím nepřecházeli. V medicíně se tento přístup často nazývá „bdělé čekání“. A někdy je to nejlepší způsob, jak bojovat s nemocemi.

Je non-Hodgkinův lymfom nebezpečný v rané fázi??

Váš lékař vám může doporučit počkat a sledovat příznaky. To neznamená, že vám byla odepřena léčba. Budete absolvovat celý požadovaný rozsah testů a budete s největší pravděpodobností přijati do nemocnice na dobu trvání diagnózy. Je to jen to, že v případě nehodgkinských lymfomů v raných stádiích může být obtížné určit typ onemocnění a najít odpovídající postupy. Během pozorovací fáze budete diskutovat, která léčba je pro vás nejlepší..

Tento typ rakoviny dobře reaguje na chemoterapii, radiační terapii a imunoterapii, a to jak bezprostředně po diagnóze, tak po chvíli. A většina pacientů žije stejně dlouho (a možná i déle), protože se jim podaří získat přesnější historii a vyvinout lepší léčebnou strategii..

Přitom se pravděpodobně nebudete muset vypořádat s vedlejšími účinky léčby, jako je vypadávání vlasů, nevolnost, průvodní infekce..

Pokud pravidelně navštěvujete svého lékaře a pravidelně jej informujete o všech změnách, neměly by existovat žádné další rizikové faktory.

Kdo může být poučen, aby "pozorně čekal"?

Onkolog doporučí sledování nemoci, pokud je v „pomalém“ stádiu, to znamená, že příznaky se nezhoršují, ale ani se nezlepší. K tomu je třeba pečlivě prostudovat všechny testy, provést biopsii postižené lymfatické tkáně a sledovat chování rakovinných buněk..

Například, typ non-Hodgkinova lymfomu zvaného folikulární lymfom se často doporučuje nejprve sledovat před zahájením aktivní léčby..

Stejný přístup platí pro jiné odrůdy:

Lymfom okrajové zóny;

Lymfoplasmacytický lymfom (známý také jako Waldenstromova makroglobulinémie);

Chronická lymfocytární leukémie (CLL) nebo malý lymfocytární lymfom (MLL).

Před zahájením léčby je také nejprve indikován lymfom Hodgkinova lymfomu s převládajícím lymfatickým uzlem. Jde však o poměrně vzácné onemocnění, tuto diagnózu provádí pouze 5% všech pacientů s Hodgkinovým lymfomem..

Non-Hodgkinův lymfom: před léčbou

Nedostatek aktivní léčby neznamená odmítnutí navštívit lékaře. Musíte se prokázat onkologovi každé 3 až 6 měsíců a podrobně mu sdělit o své pohodě. V první řadě věnujte pozornost pocitu únavy (jak často se vyskytuje, z jakých důvodů, jak dlouho trvá atd.).

Během každé návštěvy je třeba provést biopsii lymfatických uzlin, aby se řídil růst nádoru.

Lékař může také objednat několik typů krevních testů a screeningových testů: počítačovou tomografii, MRI nebo pozitronovou emisní tomografii (PET).

Kromě toho může být v pozdějších stádiích lymfomu nutná biopsie kostní dřeně..

Všechny tyto postupy by měly potvrdit, že rakovina neovlivňuje životně důležité orgány (plíce, srdce, ledviny) a že je stále lokalizována v lymfatických uzlinách.

Tyto návštěvy mohou trvat déle než během počátečního vyšetření. Váš poskytovatel zdravotní péče bude muset zajistit, aby se stav nezhoršoval a aby vše bylo pod kontrolou.

Diagnóza non-Hodgkinova lymfomu. Co dělat při čekání?

Mezi jednotlivými dávkami pečlivě sledujte své zdraví. Okamžitě zavolejte svého onkologa, pokud:

začal ztrácet chuť k jídlu a nemůže jíst;

rychle zhubnete, ale jíte jako obvykle;

unavuje vás více než dříve a dlouho nebudete moci znovu získat sílu;

pravidelně cítit silnou horečku, hodně se potit;

cítit svědění v různých částech těla;

pozorujete proliferaci lymfatických uzlin, které již byly mírně oteklé.

Některé z těchto příznaků mohou způsobit další onemocnění, například infekce. Onkolog vám může doporučit, abyste je několik dní sledovali, abyste zjistili, zda zmizí. Pokud je provokován nehodgkinským lymfomem, bude ještě čas se na léčbu připravit..

Čas na sledování nemoci by měl být dobře stráven. Za prvé, musíte revidovat stravu, a pokud je to nutné, zhubnout, za druhé, úplně se vzdát alkoholu a kouření, a zatřetí, začít pravidelně cvičit a posilovat imunitu.

Je nezbytné, aby tělo dostalo všechny živiny a stopové prvky ve správném množství. Proto se vzdejte příležitostného občerstvení a nezdravých potravin, přepněte se na zeleninu a ovoce, bílkovinová jídla a v případě potřeby si vezměte vitamíny.

Je důležité pochopit, že diagnóza non-Hodgkinova lymfomu není věta. Pokuste se žít normální život, chodit o svých každodenních činnostech a práci, nenechat se zavěsit na nemoc. Pro boj s rakovinou je nezbytné zůstat ve správném přístupu. Proto hledejte podporu od blízkých, najděte si podpůrné skupiny na internetu nebo prostřednictvím svého lékařského střediska, hledejte zkušenosti a rady od lidí, kteří již dokázali rakovinu překonat..

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy (NHL)

Co je nehodgkinský lymfom?

Non-Hodgkinův lymfom (NHL) je jakýkoli lymfom, který není Hodgkinovým lymfomem. Hodgkinovy ​​lymfomy obsahují abnormální buňky zvané „Reed-Sternbergovy buňky“. NHL je jakýkoli lymfom, který tento typ buněk neobsahuje.

Lymfom nastává, když se lymfocyt (druh bílé krvinky) vymkne kontrole. Existují 2 typy lymfocytů: B lymfocyty (B lymfocyty) a T lymfocyty (T lymfocyty). Existuje mnoho různých typů NHL. Mohou být klasifikovány podle typu lymfocytů, ze kterých se vyvíjejí, nebo podle B lymfocytárních lymfomů (většina) nebo T buněčných lymfomů.

NHL jsou také klasifikovány podle jejich chování. Některé typy rostou pomaleji (indolentní lymfomy), zatímco jiné rostou rychleji (agresivní lymfomy).

Někdy se lymfom mění z pomalu rostoucího na rychle rostoucí. Tento proces se nazývá „transformace“. Transformovaný lymfom by pak měl být považován za vysoce kvalitní lymfom.

Statistika

V roce 2010 došlo na celém světě k 210 000 úmrtí na všechny formy nehodgkinského lymfomu ve srovnání se 143 000 úmrtími NHL v roce 1990. Toto onemocnění postihuje děti i dospělé.

Riziko rozvoje NHL se s věkem zvyšuje. Většina dospělých, kteří jsou diagnostikováni, jsou starší 55 let. NHL postihuje o něco více mužů než žen.

Jak se NHL vyvíjí?

Buňka podléhá změnám (mutacím) v lymfatické uzlině nebo v jiné lymfatické struktuře. Může začít v jednom ze tří hlavních typů lymfocytů:

• B lymfocyty (B buňky), které vytvářejí protilátky v boji proti infekcím
• T lymfocyty (T buňky), které mají několik funkcí, včetně pomoci B lymfocytům vytvářet protilátky;
• Přírodní zabíječské buňky (NK buňky), které napadají buňky infikované virem nebo nádorové buňky.

Přibližně 85-90 procent případů NHL začíná v B buňkách.

Abnormální lymfocyty se vymknou kontrole a produkují více abnormálních buněk.

• Tyto abnormální lymfocyty (lymfomové buňky) se hromadí a tvoří masy (nádory). Pokud se NHL neléčí, rakovinné buňky přemoci normální bílé buňky a imunitní systém nemůže účinně potlačit infekci.
• NHL, který se vyvíjí nebo šíří do dalších částí těla, kde se nachází lymfoidní tkáň, jako je slezina, zažívací trakt a kostní dřeň, se nazývá primární extranodální lymfom.
• NHL je klasifikován do více než 60 různých podtypů. Lékaři klasifikují podtypy non-Hodgkinova lymfomu do kategorií, které popisují, jak rychle nebo pomalu nemoc postupuje:
  • Agresivní (rychle rostoucí) NHL;
  • Indolent / Lazy (Slow Rising) NHL.

Typy / podtypy non-Hodgkinova lymfomu

Světová zdravotnická organizace (WHO) identifikovala a pojmenovala více než 60 specifických podtypů NHL. Podtypy NHL jsou klasifikovány podle charakteristik lymfomových buněk, včetně jejich vzhledu, přítomnosti proteinů na buněčném povrchu a jejich genetických charakteristik.

Znalost vašeho podtypu je důležitá, protože hraje velkou roli při určování typu léčby, kterou dostanete.

Experti dále charakterizují podtypy NHL v závislosti na vývoji onemocnění:

• Agresivní lymfomy se vyvíjejí rychle a představují asi 60 procent všech případů NHL. Difuzní velký B-buněčný lymfom (DCCL) je nejčastějším agresivním podtypem NHL.
• Indolentní lymfomy rostou pomalu a při první diagnóze mají méně příznaků a symptomů. Pomalu rostoucí nebo líné podtypy představují asi 40 procent všech případů NHL. Folikulární lymfom (FL) je nejčastější podtyp indolentního NHL.

Léčba agresivních a indolentních lymfomů je jiná. Pokud je míra progrese onemocnění mezi indolentní a agresivní, považuje se za mírnou nemoc. Některé případy líného NHL se mohou vyvinout v agresivní non-Hodgkinův lymfom.

Nejběžnější podtypy non-Hodgkinova lymfomu (NHL)

Agresivní:

• Anaplastický velkobuněčný lymfom;
• Lymfom spojený se syndromem získané imunodeficience (AIDS);
• Burkittův lymfom;
• Lymfom centrálního nervového systému (CNS);
• Difuzní velký B-buněčný lymfom (DCCL);
• Lymfoblastický lymfom;
• Lymfom z plášťových buněk (MCL);
• Periferní lymfom T-buněk (PTCL)
• Transformované lymfomy folikulární a transformované mukózní lymfoidní tkáně.

Indolent:

• T-buněčný lymfom kůže (plísňové mykózy a Sesariho syndrom);
• Folikulární lymfom;
• Lymfoplasmacytický lymfom / Waldenstromova makroglobulinémie;
• Mezní zóna lymfomu B-buněk;
• Lymfoidní tkáň spojená se žaludeční sliznicí;
• Chronická lymfocytární leukémie / lymfom z malých buněk (CLL / SLL).

Příznaky a příznaky ne-Hodgkinského lymfomu

Osoba, která má známky nebo příznaky, které svědčí o možnosti ne-Hodgkinova lymfomu (NHL), je obvykle předávána specialistovi na rakovinu krve zvanému hematolog-onkolog. Lékař nařídí další testy a tkáňové biopsie, které pomohou stanovit diagnózu. Tyto příznaky a příznaky NHL jsou také spojeny s řadou jiných, méně závažných zdravotních stavů..

V těle je asi 600 lymfatických uzlin. Nejběžnějším časným příznakem NHL je bezbolestný otok jedné nebo více lymfatických uzlin.

• Většina pacientů s NHL má jednu nebo více zvětšených lymfatických uzlin v krku, podpaží nebo tříslech.
• Méně obyčejně se u uší, loktů nebo krku poblíž mandlí objevuje oteklá hrudka.

Někdy onemocnění začíná na jiných místech než lymfatických uzlinách, jako jsou kosti, plíce, gastrointestinální trakt nebo kůže. Za těchto okolností se u pacientů mohou objevit příznaky spojené s tímto konkrétním místem..

Mezi běžné příznaky NHL patří:

• bezbolestný otok v jedné nebo více lymfatických uzlinách (viz foto výše);
• nevysvětlitelná horečka;
• mokré noční pocení;
• konstantní únava;
• ztráta chuti k jídlu;
• nevysvětlitelný úbytek na váze;
• kašel nebo bolest na hrudi;
• bolest břicha;
• pocit nafouknutí nebo plnosti (díky zvětšené slezině);
• svědicí pokožka;
• zvětšení sleziny nebo jater;
• vyrážka nebo hrudky na kůži.

Někteří lidé nemají žádné příznaky a onemocnění lze detekovat pouze při rutinním fyzickém vyšetření nebo při léčbě pacienta na nemoci související s NHL.

B Příznaky. Horečka, mokré noční pocení a ztráta více než 10 procent tělesné hmotnosti během 6 měsíců jsou někdy označovány jako „příznaky B“ a jsou důležité pro prognózu a stádium onemocnění. Jiné příznaky NHL, jako je svědění a únava, nemají stejnou prediktivní hodnotu jako příznaky označené jako příznaky B. Navíc se nepovažují za příznaky B..

Rizikové faktory pro nehodgkinský lymfom

Rizikovým faktorem je cokoli, co zvyšuje vaše šance na získání non-Hodgkinova lymfomu. Ačkoli vědci dosud nevědí, co způsobuje non-Hodgkinův lymfom, zdá se, že několik faktorů zvyšuje pravděpodobnost vzniku NHL. Tyto zahrnují:

• pohlaví: NHL je o něco běžnější u mužů;
• rasa: non-Hodgkinův lymfom je u lidí bělošského etnika o něco častější;
• to je věřil, že jisté herbicidy a pesticidy mohou hrát roli při vzniku lymfomu, ale to je stále prokázáno;
• bakterie nebo viry, včetně viru lidské imunodeficience (HIV), viru Epstein-Barrové (EBV), lidského T-lymfotropního viru (HTLV) a bakterií Helicobacter pylori;
• dědičné syndromy.

Ne každý s rizikovými faktory se vyvíjí non-Hodgkinův lymfom. Pokud však máte rizikové faktory, měli byste je prodiskutovat se svým lékařem..

Diagnostika NHL

Přesná diagnóza je jedním z nejdůležitějších aspektů péče o člověka. Přesná diagnóza pomůže lékaři:

• posoudit rychlost progrese choroby;
• stanovit vhodné ošetření.

Historie a vyšetření

Lékař se podrobně podívá na anamnézu a zeptá se na nepřítomnost nebo přítomnost příznaků B. Fyzické vyšetření bude zahrnovat měření všech dostupných skupin lymfatických uzlin, jakož i velikosti orgánů, jako je slezina a játra..

Biopsie lymfatických uzlin

K potvrzení diagnózy NHL a subtypu je nutná biopsie postižené lymfatické uzliny nebo jiné oblasti nádoru. Biopsii vpichu lze provést, ale jehla nebude schopna získat dostatečně velký vzorek tkáně lymfatických uzlin pro hematopatologa, aby provedla přesnou diagnózu. Pro zajištění dostatečného množství tkáně pro přesnou diagnózu je odebrána buď malá část tkáně (pooperační biopsie), nebo je odstraněna celá lymfatická uzlina (excizní biopsie).

Rozhodnutí o tom, jaký typ biopsie použít, závisí na umístění nádoru. Před zákrokem je pacientovi obvykle podána lokální anestézie..

Účelem biopsie lymfatických uzlin je:

• potvrdit diagnózu;
• definujte svůj podtyp NHL;
• vypracovat léčebný plán.

Non-Hodgkinův lymfom se může vyvinout v částech těla, které nezahrnují lymfatické uzliny, jako jsou plíce nebo kosti. Pokud se lymfom nachází výhradně mimo lymfatické uzliny, nazývá se „primární extranodální lymfom“ a z této postižené tkáně se odebere vzorek biopsie.

Doplňkové vyšetření

Další vyšetřovací metody, které mohou lékaři potřebovat, zahrnují:

• imunofenotypizace;
• průtoková cytometrie;
• cytogenetická analýza;
• profilování genové exprese a mikročipová analýza;
• polymerázová řetězová reakce (PCR).

Získání druhého názoru

NHL je obtížná diagnostika, takže před zahájením léčby může být vyžadován druhý názor zkušeného hematopatologa. Některé typy NHL lze vzájemně zaměňovat. Vhodná léčba závisí na správné diagnóze.

Představení non-Hodgkinova lymfomu

Poté, co lékař potvrdí diagnózu NHL, určí, jak daleko vaše nemoc postupuje podle stadia. Staging pomáhá lékaři předpovídat progresi onemocnění a rozvíjet léčebný plán.

Průzkumy pro představení jeviště

Vizuální výzkum.

Lékař provede jeden nebo více zobrazovacích testů (nazývaných také diagnostická radiologie) spolu s fyzickou zkouškou, aby vyhodnotil:

• umístění a šíření zvětšených lymfatických uzlin;
• Jsou postiženy jiné orgány než lymfatické uzliny?
• pokud jsou na jednom místě nebo na jiném místě velmi velké nádory.

Metody vizuálního výzkumu zahrnují:

• rentgen hrudníku;
• počítačová tomografie (CT);
• Skenování FDG-PET (fluorodeoxyglukóza (FDG) pozitronovou emisní tomografií);
• zobrazování magnetickou rezonancí (MRI);
• pozitronová emisní tomografie v kombinaci s počítačovou tomografií (PET-CT).

Krevní testy.

Krevní testy se používají ke stanovení, zda jsou lymfomové buňky přítomny v krvi; zkontrolujte ukazatele závažnosti nemoci zkoumáním hladiny bílkovin v krvi; vyhodnotit funkci ledvin a jater; a měřit důležité biologické markery, které jsou užitečnými prediktory pro několik podtypů NHL.

Krevní testy zahrnují:

• Kompletní krevní obraz (CBC) - tento test pomáhá měřit různé složky krve, včetně počtu červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček.
• Komplexní metabolický panel - Tato analýza často zahrnuje až 14 chemikálií. Chemikálie v krvi pocházejí z jater, kostí a dalších orgánů. Abnormální hladiny mohou být způsobeny rakovinou nebo jinými zdravotními problémy.
• Beta-2 mikroglobulin je malý protein produkovaný mnoha typy buněk, včetně lymfomových buněk. Vysoké hladiny tohoto proteinu mohou naznačovat nutnost okamžité léčby..
• Laktát dehydrogenáza (LDH) je protein, který se nachází ve většině buněk. Když je buňka poškozena, uvolňuje se LDH do krevního řečiště. U rakoviny tedy mohou být vysoké hladiny LDH známkou toho, že je třeba zahájit léčbu..
• Výzkum hepatitidy. Mít hepatitidu B nebo hepatitidu C může být důležitým faktorem při léčbě určitých typů lymfomu. Hepatitida B se může znovu aktivovat kvůli rakovině nebo určité léčbě. Hepatitida C může snížit účinnost léčby.
• Test kyseliny močové - Tento test pomáhá měřit množství kyseliny močové v těle. Když se rakovinné buňky rozpadnou a zemřou, uvolňují látky do krevního řečiště. Pokud jsou rakovinné buňky zničeny příliš rychle, ledviny nemohou tyto látky z krve odstranit. Zvýšené hladiny kyseliny močové mohou vést k syndromu lýzy tumoru (TLS).
• Testování protilátek - v závislosti na typu NHL mohou mít lidé nízkou hladinu protilátek nebo velmi vysokou hladinu protilátek specifických pro nádor.

Biopsie kostní dřeně.

Většina pacientů s diagnózou non-Hodgkinova lymfomu podstoupí biopsii kostní dřeně, aby se zajistilo, že se onemocnění nerozšíří do kostní dřeně a aby se vyhodnotilo použití specifické léčby, včetně radioimunoterapie (kombinace radiační terapie a imunoterapie). Biopsie kostní dřeně není vždy nutná u pacientů s časným onemocněním.

Vyšetření srdce.

Některé léčby rakoviny mohou poškodit srdce. Léčebný tým tedy může chtít určit, jak dobře funguje srdce pacienta, než lékař zahájí specifickou léčbu. Vyšetření zahrnuje echokardiogram, vizuální vyšetřovací metodu, která používá ultrazvukovou technologii k vytvoření obrazu srdce.

Fáze non-Hodgkinova lymfomu (NHL) s kategoriemi

Fáze:

• Fáze I má 2 náhradníky:
  • I: jedná se o jednu oblast lymfatické uzliny (např. Amygdala);
  • IE: jedná se o jeden orgán nebo oblast mimo lymfatické uzliny;
• Fáze II má také 2 náhradní:
  • II: jsou zapojeny dvě nebo více oblastí lymfatických uzlin a obě jsou nad nebo pod bránicí;
  • IIE: jedna nebo více skupin lymfatických uzlin nad nebo pod bránicí a mimo lymfatické uzliny jsou zapojeny do orgánu nebo oblasti na stejné straně bránice jako postižené lymfatické uzliny;
• Fáze III má 4 náhradníky:
  • III: Jedná se o oblasti lymfatických uzlin nad a pod bránicí (např. Krk, hrudník a břicho);
  • IIIE: jsou zapojeny skupiny lymfatických uzlin nad a pod bránicí a mimo lymfatické uzliny v sousedním orgánu nebo regionu;
  • IIIS: jsou zapojeny skupiny lymfatických uzlin nad a pod bránicí a slezinou;
  • IIIE + S: zapojené skupiny lymfatických uzlin nad a pod bránicí, mimo lymfatické uzliny v blízkém orgánu nebo oblasti a ve slezině;
• Stádium IV se děje s:
  • zapojení jednoho nebo více orgánů, které nejsou součástí lymfatické oblasti, ale jsou umístěny v lymfatických uzlinách v blízkosti těchto orgánů;
  • zapojení jednoho orgánu, který není součástí lymfatické oblasti, a orgánů nebo lymfatických uzlin od tohoto orgánu;
  • postižení jater, kostní dřeně, mozkomíšního moku nebo plic.

Kategorie:

• E - „E“ znamená extranodální a znamená, že se lymfom rozšířil do oblasti nebo orgánu mimo lymfatický systém
• S - "S" znamená slezinu a znamená, že v tomto orgánu je umístěn lymfom
• X - „X“ znamená velké nemoci. Jedná se o nodulární hmotu, jejíž největší velikost je obvykle rentgenově větší než 10 cm nebo větší než třetina průměru hrudníku

Po dokončení všech diagnostických a stagingových studií lékař vyhodnotí informace, určí podtyp NHL, určí, které oblasti těla jsou zapojeny, a začne diskutovat o možnostech léčby s pacientem..

Léčba nehodgkinského lymfomu

Obecně je cílem léčby nehodgkinským lymfomem zabít co nejvíce lymfomových buněk a vyvolat úplnou remisi. Úplná remise znamená, že byly odstraněny všechny příznaky nemoci. Pacienti, kteří se dostanou do remise, se někdy z nemoci zotaví.

Léčba může také kontrolovat non-Hodgkinův lymfom (NHL) po mnoho let, i když zobrazovací nebo jiné studie ukazují oblasti onemocnění, které přetrvávají. Tuto situaci lze nazvat „částečnou remisi“.

Je důležité, aby lékař měl zkušenosti s léčbou pacientů s NHL nebo pracoval po konzultaci s specialistou NHL. Tento typ specialisty se běžně označuje jako hematolog-onkolog..

Lékaři používají ne-Hodgkinův lymfom několik typů přístupů a kombinací léčby, některé v různých stádiích.

Léčení agresivních podtypů NHL.

Pacienti s rychle rostoucím NHL jsou často léčeni chemoterapií, která sestává ze čtyř nebo více léků. Ve většině případů se jedná o kombinovanou terapii zvanou R-CHOP (rituximab [Rituxan®], cyklofosfamid [Cytoxan®], doxorubicin [hydroxydoxorubicin], Oncovin® [vincristine] a prednison).

Tato intenzivní vícečetná chemoterapie může být velmi účinná pro agresivní lymfom. Chemoterapie může být doplněna radiační terapií ve vybraných případech, například když se během diagnostického a stagingového procesu objeví velké množství NHL..

Léčba indolentních podtypů NHL.

Léčba líného NHL sahá od podrobného sledování (sledování a čekání) až po agresivní terapii. Léčba tohoto podtypu non-Hodgkinského lymfomu je velmi individuální a závisí na faktorech, které zahrnují

• prognostické faktory;
• stadium nemoci;
• věk a další nemoci.

Pokud dochází k rozsáhlému postižení lymfatických uzlin a dalších míst, lze použít chemoterapii sestávající z jednoho nebo více léčiv nebo fotoferézu, v závislosti na cíli terapie a rychlosti progrese onemocnění..

Mimotělní fotoferéza je imunomodulační terapie používající PUVA. Leukocyty jsou odstraněny leukaferézou, poté ošetřeny psoralenem, vystaveny UVA a poté vráceny pacientovi.

Extracorporální fotoferéza se doporučuje u pacientů s postižením nebo rizikem otravy krví, jako je Sesariho syndrom..

U vybraných pacientů lze zvážit alogenní transplantaci kmenových buněk a u některých může být tato možnost potenciálně léčebná..

Některé typy non-Hodgkinova lymfomu (NHL) jsou léčitelné. Mnoho lidí s různými typy NHL může mít svou nemoc pod kontrolou a žít naplňující život s lékařskou péčí..

Klinické testy

Účast na klinických studiích může být pro některé pacienty s nehodgkinským lymfomem nejlepší léčbou. Probíhají klinické zkoušky s cílem vyvinout způsoby léčby, které zvyšují míru remise nebo léčí onemocnění..

Klinické zkoušky jsou pečlivě navrženy a validovány zkušenými kliniky a výzkumníky, aby byla zajištěna bezpečnost a vědecká přesnost. Společnost Leukemia and Lymphoma Society nadále investuje do výzkumu NHL.

Faktory, které ovlivňují léčbu

Každá osoba by měla projednat možnosti léčby se svým lékařem a požádat o pomoc při pochopení výhod a rizik různých léčebných přístupů. Nejúčinnější léčebný plán pro pacienta s NHL je individuální a závisí na:

• subtyp choroby;
• stádia a kategorie nemoci;
• přítomnost lymfomu v oblastech těla mimo lymfatické uzliny (extranodální postižení);
• jiné prognostické faktory, jako je věk a jakékoli jiné onemocnění u pacienta. Věk pacienta může být faktorem, ale stáří již není hlavním určujícím faktorem v léčbě většiny pacientů. Důležitými faktory jsou však zdravotní problémy, včetně celkového zdraví pacienta a rozhodnutí pacienta o léčbě..

Při přípravě léčebného plánu se svým lékařem nezapomeňte diskutovat:

• výsledky, které můžete od léčby očekávat;
• potenciální vedlejší účinky, včetně dlouhodobých a dlouhodobých účinků;
• možnost účastnit se klinických studií, kde budete mít přístup k pokročilým léčebným postupům, které pro vás mohou být výhodnější než standardní léčba.

Mezinárodní předpovědní index (IPI)

IPI je nástroj stratifikace rizika, který předpovídá prognózu pacientů s NHL (přežití po diagnóze).

Mezinárodní predikční index pomáhá lékařům předpovídat celkové přežití a riziko recidivy a poskytuje základ pro doporučení více či méně agresivní léčby vysoce rizikovým pacientům. IPI je rozdělen do dvou skupin:

1. Všichni pacienti (za každý faktor se přidává 1 bod):

• Více než 60 let;
• Koncentrace laktátdehydrogenázy v séru (LDH) je vyšší než nejvyšší normální hodnota;
• Měřítko ECOG-WHO *;
• Nemoc ve stadiu III nebo IV;
• Extranodální zapojení do dvou nebo více částí těla.

• Nízké riziko = 0 až 1 bod
• Nízké střední riziko = 2 body
• Vysoké střední riziko = 3 body
• Vysoké riziko = 4 až 5 bodů

2. Pacienti ve věku 60 let a méně (za každý faktor se přidává 1 bod)

• Koncentrace LDH v séru je vyšší než nejvyšší normální hodnota;
• Měřítko ECOG-WHO *;
• Stádium III nebo IV.

• Nízké riziko = 0 bodů
• Nízké střední riziko = 1 bod
• Vysoké střední riziko = 2 body
• Vysoké riziko = 3 body

* Stupnice ECOG-WHO je měřítko používané k hodnocení schopnosti osoby vykonávat každodenní úkoly bez pomoci. Má 4-bodový systém, čím vyšší, tím těžší je plnit každodenní úkoly.

Jiné typy non-Hodgkinova lymfomu: B-buněčný lymfom nespecifikovaný

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy (NHL) je kolektivní termín pro rozmanitou skupinu lymfoproliferačních malignit s různým vzorcem chování a reakce na léčbu. Před zahájením léčby musí být non-Hodgkinovy ​​lymfomy řádně diagnostikovány a teprve poté léčeny. NHL nereagují na léčbu Hodgkinova lymfomu.

NHL obvykle začíná v lymfoidních tkáních a může se šířit do dalších orgánů. Ve srovnání s Hodgkinovou chorobou jsou však NHL mnohem méně předvídatelné a mají mnohem větší sklon se šířit do extranodálních oblastí těla. Prognóza závisí na histologickém typu, stadiu a systému léčby.

Většina NHL je původem z B-buněk. Následující popis lymfomu se tedy týká NHL B-buněk, i když klasifikace těchto novotvarů může zahrnovat všechna lymfoproliferativní onemocnění. Kromě toho se u dříve zdravých pacientů může objevit nespecifikovaný lymfom B-buněk a nedochází u pacientů s HIV nebo jinými imunitními stavy. NHL lze rozdělit do 2 obecných prognostických skupin: lymfomy, běžné a agresivní lymfomy.

Konvenční lymfomy mají relativně dobrou prognózu s mediánem přežití asi 10 let, ale obvykle jsou nevyléčitelné v pokročilých stádiích. V počátečních stádiích (fáze I a II) lze pasivní NHL účinně léčit pouze jednou radiační terapií. Většina bezbolestných typů lymfomů se nazývá nodulární (nebo folikulární).

Agresivní typ NHL má kratší historii vývoje, ale je také léčitelný kombinací chemoterapie a radiační terapie..

Zvláštní pozornost je třeba věnovat chemoterapii s více činidly (použití více léků). Když se objeví non-Hodgkinovy ​​lymfomy, jsou běžné komorbidity, jako je lýzový syndrom, komprese míchy, ureterální obstrukce, lymfomová meningitida a syndrom lepší vena cava. Ve srovnání s jinými maligními onemocněními jsou non-Hodgkinovy ​​lymfomy poměrně často charakterizovány podobnými komorbiditami..

Obecně je průměrná míra přežití pacientů s non-Hodgkinovým B-buněčným lymfomem přibližně 5 let (60% pacientů), dalších 30% (s agresivními podtypy lymfomů) relapsuje do 2 let po léčbě. Existuje riziko relapsu jak u pacientů s pomalou formou nemoci, tak u agresivního. Většina relapsů je zaznamenána v pozdních stádiích choroby nebo po období remise. Léčba však může být opakována, dokud nádor zůstává histologicky nízkého stupně (není agresivní). Agresivní lymfomy jsou častější u pacientů s HIV a léčba těchto pacientů vyžaduje zvláštní pozornost.

Klasifikace B-buněčných lymfomů

Nádory B-buněk mají tendenci napodobovat stadia normální diferenciace B-buněk, stejně jako podobnost s normálními buňkami, takže je obtížné je diagnostikovat.

Světová zdravotnická organizace (WHO) v roce 2008 znovu revidovala klasifikaci maligních nádorů B-buněk a podmíněně je rozdělila na dva typy: prekurzory nádorů B-buněk a zralé nádory B-buněk. Nezralé nádory zahrnují například lymfoblastickou leukémii nebo lymfom s opakujícími se genetickými abnormalitami. Mnoho typů nemocí v této kategorii jsou různé projevy stejného novotvaru, například chronická lymfocytární leukémie a B-buněčný lymfoblastický lymfom jsou různé projevy, jako je lymfoblastický lymfom a T-buněčná akutní lymfoblastická leukémie. U nemocných je rozdělení do těchto kategorií docela obtížné pochopit, takže lékaři používají jasné formulace diagnóz, které jsou pacientům srozumitelné.

Klasifikace zralých novotvarů B-buněk (non-Hodgkinovy ​​lymfomy):

• malobuněčný lymfocytární lymfom / chronická lymfocytární leukémie;
• Prolymfocytární B-buněčná leukémie;
• lymfom sleziny;
• leukémie vlasatých buněk;
• lymfoplazmatické lymfomy;
• nádory buněčné plazmy;
• lymfomy slizniční lymfoidní tkáně;
• nodulární lymfom;
• folikulární lymfom;
• primární kožní lymfom folikulárních buněk;
• difuzní velký B-buněčný lymfom;
• primární lymfom centrální nervové soustavy;
• Virus Epstein-Barr (EBV);
• lymfatická granulomatóza;
• primární B-buněčný lymfom mediastina;
• intravaskulární velký B-buněčný lymfom;
• anaplastická lymfomová kináza (ALK);
• velký B buněčný lymfom způsobený lidským herpesvirem 8 (HHV-8);
• Burkittův lymfom;
• B-buněčné lymfomy, nezařazené, s rysy podobnými jiným typům non-Hodgkinových B-buněčných lymfomů.

B lymfomové lymfomy zabíjejí každý rok asi 5% americké populace. V jiných zemích je procento nižší, protože populace je také nižší, ale v průměru je to přesně toto. Prognóza pro NHL se mění podle histologie, stádia onemocnění, reakce na terapii a dalších faktorů, jak je stanoveno mezinárodním prognostickým indexem (IPI). Pro výpočet IPI pacienta je každému z hodnotících faktorů přidělen jeden bod, a to:

• věk nad 60 let;
• celkový stav;
• hladina laktát dehydrogenázy (s více než 1 jednotkou);
• III nebo IV stádium choroby;
• postižení jiných orgánů.

Příznaky lymfomu B-buněk

Oteklé lymfatické uzliny jsou nejčastějším projevem jakéhokoli typu lymfomu, včetně lymfomu B-buněk. Jiné příznaky jsou obvykle:

• horečka;
• noční pocení;
• ztráta váhy;
• únava, zvýšená únava;
• svědění kůže (s kožními formami lymfomu).

Kromě toho může pacient trpět přibýváním na váze, změnami stavu nervového systému, zvětšením jater a sleziny, edémem, příznaky bolesti, dušností, bolestmi v krku a mnoha dalšími, které se liší v závislosti na typu nádoru, příznakech.

• dušnost, bolest na hrudi;
• nadýmání;
• bolest kostí;
• snížená citlivost jednotlivých končetin nebo částí těla.

Diagnostika a léčba

Nejprve je nezbytné důkladné posouzení všech neurologických příznaků, protože u agresivních typů nádorů může být funkce centrálního nervového systému aktivně narušena. Časté komorbidity: cukrovka, srdeční selhání, možné transplantace orgánů nebo časná léčba jiné formy rakoviny. Dědičná anamnéza rakoviny je velmi důležitá, stejně jako přítomnost příbuzných, kteří mohou sloužit jako dárci pro transplantaci kostní dřeně..

Většina lymfomů nemá familiární vývoj, nicméně rakovina prsu, rakovina vaječníků a sarkomy v rodině mohou být faktory v dědičnosti nádorových supresorových genů. Primární diagnóza je primárně lékařské vyšetření. Při počátečním vyšetření může mít pacient vysokou teplotu, tachykardii, respirační depresi, anémii, doprovázenou bledostí kůže, modřiny. Vyšetření by mělo také zahrnovat palpaci všech lymfatických uzlin, jakož i posouzení stavu jater a sleziny. Faryngeální příznaky, zvětšená štítná žláza, často svědčí o pohrudnici. Kromě toho lze podezření na lymfom potvrdit zvětšením břicha, varlat (u mužů).

Komplikace ne-Hodgkinových lymfomů:

• lymfomózní meningitida;
• vynikající syndrom vena cava;
• oboustranná obstrukce močovodu;
• subakutní střevní obstrukce;
• paraparéza středního stlačení nervových kořenů;
• komprese míchy;
• patologické zlomeniny dlouhých kostí.

Léková terapie pro různé stádia B-buněčného lymfomu

Počáteční fáze a fáze II zralých B-buněk NHL

• použití radiační dávky v množství 2500-4000 cGy;
• chemoterapie (monoterapie chlorambucilem, doxorubicin);
• ve vzácných případech další radiační terapie.

Počáteční fáze a fáze II agresivního B-buněčného NHL

• radiační terapie v dávce 3500-5000 cGy;
• chemoterapie (léky cyklofosfamid, vinkristin, prednisolon, bleomycin).

Fáze II / III / IV neagresivní non-Hodgkinovy ​​lymfomy

• zavedení alkylačních činidel nebo purinových nukleosidů;
• kombinace chemoterapie a záření;
• transplantace periferních kmenových buněk;
• použití monoklonálních protilátek, včetně rituximabu.

Na základě materiálů:
Ajeet Gajra, MD; Neerja Vajpayee, MD;
Francisco Talavera, PharmD, PhD;
Emmanuel C. Besa, MD.
Podpora rakoviny Macmillan
Cancer Research UK

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy

Veškerý obsah iLive je kontrolován lékařskými odborníky, aby se zajistilo, že je co nejpřesnější a nejpřesnější.

Máme přísné pokyny pro výběr informačních zdrojů a odkazujeme pouze na seriózní webové stránky, akademické výzkumné instituce a pokud možno i na ověřený lékařský výzkum. Vezměte prosím na vědomí, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na takové studie, na které lze kliknout.

Pokud se domníváte, že některý z našich materiálů je nepřesný, zastaralý nebo jinak pochybný, vyberte jej a stiskněte Ctrl + Enter.

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy jsou heterogenní skupinou nemocí charakterizovaných monoklonální proliferací maligních lymfoidních buněk v lymforetických zónách, včetně lymfatických uzlin, kostní dřeně, sleziny, jater a gastrointestinálního traktu..

Toto onemocnění se obvykle projevuje periferní lymfadenopatií. V některých formách však nedochází k zvětšení lymfatických uzlin, ale v cirkulující krvi jsou abnormální lymfocyty. Na rozdíl od Hodgkinova lymfomu je nemoc charakterizována šířením procesu v době diagnózy. Diagnóza je založena na biopsii lymfatických uzlin nebo kostní dřeně. Léčba zahrnuje ozařování a / nebo chemoterapii, transplantace kmenových buněk se obvykle provádí jako záchranné terapie pro neúplnou remisi nebo opakování onemocnění.

Non-Hodgkinův lymfom je častější než Hodgkinův lymfom. Jedná se o 6. nejčastější rakovinu ve Spojených státech a přibližně 56 000 nových případů non-Hodgkinových lymfomů je hlášeno ročně ve všech věkových skupinách. Non-Hodgkinův lymfom však není jediným onemocněním, ale celou kategorií lymfoproliferačních maligních onemocnění. Incidence stoupá s věkem (střední věk 50).

ICD-10 kód

Příčiny non-Hodgkinových lymfomů

Většina non-Hodgkinových lymfomů (80 až 85%) pochází z B buněk, ve zbývajících případech je zdrojem nádoru T lymfocyt nebo přirozené zabíječské buňky. Ve všech případech jsou zdrojem časné nebo zralé progenitorové buňky.

Příčina ne-Hodgkinových lymfomů není známa, ačkoli, stejně jako u leukémie, existují silné náznaky virové povahy onemocnění (např. Virus lidské leukémie / lymfomu T-buněk, virus Epstein-Barrové, HIV). Rizikovými faktory pro vývoj ne-Hodgkinových lymfomů jsou imunodeficience (sekundární posttransplantační imunosuprese, AIDS, primární imunitní onemocnění, syndrom suchého oka, RA), infekce Helicobacter pylori, expozice určitým chemickým látkám a předchozí léčba Hodgkinova lymfomu. Non-Hodgkinovy ​​lymfomy jsou druhou nejčastější rakovinou u pacientů infikovaných HIV a AIDS je definován u mnoha primárních pacientů s lymfomem. Přeskupení C-tus je charakteristické pro některé lymfomy spojené s AIDS.

Leukémie a non-Hodgkinovy ​​lymfomy mají mnoho společných rysů, protože v obou patologiích se proliferují lymfocyty nebo jejich prekurzory. U některých typů non-Hodgkinových lymfomů se klinický obraz podobný leukémii s periferní lymfocytózou a postižení kostní dřeně vyskytuje u 50% dětí a 20% dospělých. Diferenciální diagnóza může být obtížná, ale obvykle u pacientů s mnoha lymfatickými uzlinami (zejména mediastiniem), by mělo být provedeno několik cirkulujících abnormálních buněk a výbuchů v kostní dřeni (2 rizikové faktory, agresivnější nebo experimentální léčba. U indolentních lymfomů by měla být upravena mezinárodní prediktivní index folikulárního lymfomu (FLIPI).