"Hypofyzární adenom - co to je?" Nebezpečí, symptomy a zásady léčby “
Hypofyzární adenom je benigní novotvar z žlázové tkáně přední hypofýzy.
Hypofýza je ústředním orgánem endokrinního systému, spolu s hypotalamem, se kterým má úzké spojení. To je lokalizováno u základu mozku v hypofýze fosílie sella turcica, má přední a zadní laloky. Hormony vylučované hypofýzou mají vliv na růst, metabolismus a reprodukční funkci.
Ve struktuře všech intrakraniálních novotvarů je podíl adenomu hypofýzy 10-15%. Nejčastěji je nemoc diagnostikována ve věku 30-40 let, vyskytuje se také u dětí, ale takové případy jsou vzácné. Hypofyzární adenom se vyskytuje u mužů přibližně na stejné frekvenci jako u žen.
Příčiny a rizikové faktory
Důvody pro vývoj hypofyzárního adenomu nejsou zcela jasné. Mechanismus vývoje nádoru vysvětlují dvě teorie:
- Vnitřní vada. Podle této hypotézy vede poškození genu v jedné z buněk hypofýzy k jeho přeměně v nádor, následovaný růstem.
- Porucha hormonální regulace funkcí hypofýzy. Hormonální regulaci provádějí hormony uvolňující hypotalamus - liberiny a statiny. S hyperprodukcí liberinů nebo hypoprodukcí statinů pravděpodobně dochází k hyperplázii žlázové tkáně hypofýzy, což vede k nádorovému procesu..
Mezi rizikové faktory vývoje nemoci patří:
- traumatické zranění mozku;
- neuroinfekce (neurosyfilis, poliomyelitida, encefalitida, meningitida, mozkový absces, brucelóza, mozková malárie atd.);
- dlouhodobé užívání perorálních antikoncepčních prostředků;
- nepříznivé účinky na vyvíjející se plod během intrauterinního vývoje.
Hypofyzární adenom je benigní novotvar, nicméně některé typy adenomů v nepříznivých podmínkách mohou mít maligní průběh.
Formy nemoci
Hypofyzární adenomy se dělí na hormonálně aktivní (produkují hypofyzární hormony) a hormonálně neaktivní (neprodukují hormony).
V závislosti na tom, který hormon je produkován nadměrně, se hormonálně aktivní hypofyzární adenomy dělí na:
- prolaktin (prolaktinomy) - vyvíjí se z prolaktotrofů, projevuje se zvýšenou produkcí prolaktinu;
- gonadotropní (gonadotropinomy) - vyvíjejí se z gonadotropinů, projevují se zvýšenou produkcí luteinizačních a folikuly stimulujících hormonů;
- somatotropní (somatotropinomy) - vznikají ze somatotropů, projevují se zvýšenou produkcí somatotropinu;
- kortikotropní (kortikotropní) - vyvinout se z kortikotropinů, projevujících se zvýšenou tvorbou adrenokortikotropního hormonu;
- thyrotropic (thyrotropinomas) - vyvíjí se z thyrotropinů, projevuje se zvýšenou tvorbou hormonu stimulujícího štítnou žlázu.
Pokud hormonálně aktivní hypofyzární adenom vylučuje dva nebo více hormonů, označuje se jako smíšený.
Hormonálně neaktivní hypofyzární adenomy se dělí na onkocyty a chromofobní adenomy..
V závislosti na velikosti:
- picoadenom (průměr menší než 3 mm);
- mikroadenom (průměr ne více než 10 mm);
- makroadenom (průměr větší než 10 mm);
- obří adenom (40 mm nebo více).
V závislosti na směru růstu (ve vztahu k tureckému sedlu) mohou být adenomy hypofýzy:
- endosellar (růst nádorů v dutině sella turcica);
- infrasellar (šíření novotvaru je nižší, dosahuje sfénoidního sinusu);
- supraselární (šíření nádoru nahoru);
- retroselární (zadní růst nádoru);
- boční (šíření novotvaru po stranách);
- ansellar (přední růst nádoru).
Když se nádor šíří několika směry, nazývá se ve směrech, ve kterých nádor roste.
Příznaky hypofyzárního adenomu
Nástup symptomů hypofyzárního adenomu je způsoben tlakem rostoucího nádoru na intrakraniální struktury, které se nacházejí v oblasti sella turcica. U hormonálně aktivní formy onemocnění převládají na klinickém obraze endokrinní poruchy. V tomto případě klinické projevy obvykle nejsou spojeny s velmi zvýšenou produkcí hormonu, ale s aktivací cílového orgánu, na který hormon působí. Kromě toho je růst adenomu hypofýzy doprovázen symptomy, které vznikají v důsledku ničení tkáně hypofýzy zvětšujícím se nádorem..
Oční-neurologické projevy, které se vyskytují u hypofyzárního adenomu, závisí na prevalenci a směru jeho růstu. Mezi tyto příznaky patří diplopie (poškození zraku, u kterého jsou viditelné objekty rozdvojené), změny ve zorném poli, poruchy okulomotoru.
Bolest hlavy se objevuje kvůli tlaku nádoru na turecké sedlo. Pocity bolesti jsou obvykle lokalizovány v oční oblasti, v časných a čelních oblastech, nezávisí na poloze těla pacienta, nejsou doprovázeny pocitem nevolnosti, mají tupý charakter, nezastavují se nebo jsou mírně ulehčeny užíváním analgetik. Prudké zvýšení bolesti hlavy může být spojeno s intenzivním růstem nádoru nebo krvácením do nádorové tkáně.
S postupujícím patologickým procesem se rozvíjí atrofie zrakového nervu. Růst novotvaru v laterálním směru vede k ochrnutí očních svalů způsobenému poškozením okulomotorických nervů (oftalmoplegie), které je doprovázeno snížením zrakové ostrosti. Obvykle se zraková ostrost snižuje nejprve na jednom oku a poté na druhém, nicméně u obou očí může dojít k současnému poškození zraku. Když nádor doroste do dna sella turcica a rozšíří se na etmoidní labyrint nebo sphenoidní sínus, objeví se nazální kongesce (podobná klinickému obrázku s nazálními nádory nebo sinusitidou). S růstem hypofyzárního adenomu směrem vzhůru dochází k poruchám vědomí.
Poruchy endokrinního metabolismu závisí na tom, který hormon je produkován nadměrně.
U dětí se somatotropinomem zaznamenávají příznaky gigantismu, u dospělých se rozvíjí akromegalie. Změny skeletu u pacientů jsou doprovázeny diabetes mellitus, obezitou, difúzní nebo nodulární strumou. Často dochází ke zvýšené sekreci mazu s tvorbou papillomů, nevi a bradavic na kůži, hirsutismu (nadměrné ochlupení těla u žen podle mužského vzoru), hyperhidróze (zvýšené pocení).
U žen s prolaktinomem je menstruační cyklus narušen, objevuje se galaktorea (spontánní uvolňování mléka z mléčných žláz, které není spojeno s kojením), amenorea (absence menstruace během několika menstruačních cyklů), neplodnost. Tyto patologické stavy se mohou vyskytovat jak v komplexu, tak i izolovaně. Pacienti s prolaktinomem mají akné, seborrhea a anorgasmii. U této formy hypofyzárního adenomu u mužů je pozorována galaktorea, gynekomastie (zvětšení jedné nebo obou mléčných žláz), snížená sexuální touha, impotence.
Rozvoj kortikotropinomu vede ke vzniku syndromu hyperkortisolismu, zvýšené pigmentaci kůže a někdy i k duševním poruchám. Oční neurologické poruchy s kortikotropinem obvykle nejsou pozorovány. Tato forma nemoci je schopna zhoubné transformace..
U thyrotropinomu mohou pacienti vykazovat příznaky hyper- nebo hypotyreózy.
Gonadotropinom se obvykle vyskytuje s oftalmicko-neurologickými poruchami, které mohou být doprovázeny galaktorou a hypogonadismem.
Mezi časté příznaky u pacientů s hormonálně závislými nádory jsou zaznamenány slabost, rychlá únava, snížená schopnost pracovat, změny chuti k jídlu.
Diagnostika
V případě podezření na hypofyzární adenom je pacientům doporučeno podstoupit vyšetření endokrinologem, neurologem a oftalmologem.
K vizualizaci nádoru se provádí rentgenové vyšetření tureckého sedla. V tomto případě je určeno zničení zad tureckého sedla, dvojitý obrys nebo více obrysů jeho dna. Turecké sedlo může být zvětšeno a balónkovité. Příznaky osteoporózy.
Ve struktuře všech intrakraniálních novotvarů je podíl adenomu hypofýzy 10-15%. Nejčastěji je nemoc diagnostikována ve věku 30-40 let, vyskytuje se také u dětí, ale takové případy jsou vzácné.
Někdy je nutná další pneumatická cisternografie (umožňuje detekovat přemístění chiasmatických cisteren a příznaků prázdné sella turcica), počítačovou tomografii a zobrazení magnetickou rezonancí. Ve 25–35% jsou adenomy hypofýzy tak malé, že jejich vizualizace je obtížná i při použití moderních diagnostických nástrojů..
Pokud máte podezření, že růst adenomu je zaměřen na kavernózní sinus, je předepsána angiografie mozku.
Neméně důležité pro diagnózu je laboratorní stanovení koncentrace hypofyzárních hormonů v krvi pacienta radioimunologickou metodou. V závislosti na existujících klinických projevech může být nezbytné stanovit koncentraci hormonů produkovaných periferními endokrinními žlázami..
Oční poruchy jsou diagnostikovány během oftalmologického vyšetření, kontroly zrakové ostrosti pacienta, perimetrie (metoda, která vám umožní prozkoumat hranice zorných polí), jakož i oftalmoskopie (instrumentální technika pro zkoumání fundusu)..
Cvičné farmakologické testy umožňují stanovit přítomnost abnormální reakce adenomatózní tkáně na farmakologické účinky.
Diferenciální diagnostika se provádí s jinými mozkovými nádory, vedlejšími účinky užívání některých léků (antipsychotika, některá antidepresiva, kortikosteroidy, protivředová léčiva), primární hypotyreóza.
Léčba adenomu hypofýzy
Výběr léčebného režimu pro adenom hypofýzy závisí na formě nemoci.
S vývojem hormonálně neaktivního malého hypofyzárního adenomu jsou očekávané taktiky obvykle odůvodněné..
Léčba léčiv je indikována pro prolaktinomy a somatotropinomy. Pacienti jsou předepisováni léky, které blokují nadměrnou produkci hormonů, což pomáhá normalizovat hormonální hladiny, zlepšuje psychický a fyzický stav pacienta.
Radiační terapie jako hlavní metoda léčby hypofyzárního adenomu se používá relativně zřídka, obvykle v případech, kdy nedochází k pozitivnímu účinku lékové terapie a existují kontraindikace k chirurgické léčbě..
Radiosurgická metoda se používá ke zničení novotvaru ovlivněním patologického fokusu cíleným vysokodávkovým ionizujícím zářením. Tato metoda nevyžaduje hospitalizaci a je atraumatická. Radiosurgická léčba je indikována, pokud se do patologického procesu nezapojí optické nervy, neoplazma nepřesahuje turecké sedlo, turecké sedlo je normální velikosti nebo mírně zvětšené, průměr nádoru nepřesahuje 3 cm a pacient odmítá provést jiné typy léčby nebo má na ně kontraindikace. podíl.
Radiosurgický efekt se používá k odstranění zbytků novotvaru po operaci i po dálkovém ozařování (radioterapie)..
Indikací pro chirurgické odstranění adenomu hypofýzy je progresi nádoru a / nebo absence terapeutického účinku po několika cyklech lékové terapie pro hormonálně aktivní nádory, stejně jako absolutní nesnášenlivost agonistů dopaminového receptoru..
Chirurgické odstranění adenomu hypofýzy lze provést otevřením kraniální dutiny (transkraniální metoda) nebo prostřednictvím nosních pasáží (transnasální metoda) pomocí endoskopických technik. Transnasální metoda se obvykle používá pro malé hypofyzární adenomy a transkraniální metoda se používá k odstranění hypofyzárních makroadenomů, jakož i v přítomnosti sekundárních nádorových uzlin..
Možnost úplného odstranění hypofyzárního adenomu závisí na jeho velikosti (s průměrem nádoru nad 2 cm, existuje možnost pooperačního relapsu do pěti let po operaci) a tvaru.
Transnasální odstranění adenomu hypofýzy se provádí v lokální anestézii. Přístup k operačnímu poli je přes nosní dírku, endoskop je přiveden do hypofýzy, sliznice je oddělena, kosti předního sinusu jsou odkryty pomocí speciálního vrtáku, je zajištěn přístup k tureckému sedlu. Potom jsou části nádoru postupně odstraněny. Poté se krvácení zastaví a turecké sedlo se uzavře. Průměrný pobyt v nemocnici po takové operaci je 2-4 dny.
Při odstraňování adenomu hypofýzy transkraniální metodou může být přístup proveden frontálně (čelní kosti lebky jsou otevřeny) nebo pod časovou kostí, volba přístupu závisí na směru růstu novotvaru. Chirurgie se provádí v celkové anestezii. Po oholení vlasů jsou na kůži vyznačeny výčnělky krevních cév a důležité struktury, které jsou během operace nežádoucí. Poté se provede řez měkkých tkání, kost se odřízne a vyřízne se dura mater. Adenom se odstraní elektrickými kleštěmi nebo aspirátorem. Poté se kostní chlopeň vrátí zpět na místo a aplikují se stehy. Po ukončení anestezie tráví pacient den na jednotce intenzivní péče, po které je převeden na všeobecné oddělení. Doba hospitalizace po takové operaci je 1-1,5 týdnů.
Hypofyzární adenom může negativně ovlivnit průběh těhotenství. Pokud během léčby agonisty dopaminového receptoru dojde k těhotenství, měla by být tato léčba přerušena. U pacientů s anamnézou hyperprolaktinémie je zvýšené riziko spontánního potratu, a proto se těmto pacientům doporučuje během prvního trimestru těhotenství dostávat přírodní léčbu progesteronem. Kojení není zakázáno.
Možné komplikace a důsledky
Mezi komplikace adenomu hypofýzy patří malignita, cystická degenerace a apoplexie. Nedostatek léčby hormonálně aktivního adenomu vede k rozvoji závažných neurologických poruch a metabolických poruch.
Předpověď
Hypofyzární adenom je benigní novotvar, nicméně některé typy adenomů v nepříznivých podmínkách mohou mít maligní průběh. Možnost úplného odstranění hypofyzárního adenomu závisí na jeho velikosti (s průměrem nádoru nad 2 cm, existuje možnost pooperačního relapsu do pěti let po operaci) a jeho tvaru. K recidivě hypofyzárního adenomu dochází přibližně ve 12% případů. Možné je také samoléčení, zejména u prolaktinomů.
Prevence
Aby se zabránilo rozvoji adenomu hypofýzy, doporučuje se:
- vyhnout se úrazům hlavy;
- vyhnout se dlouhodobému užívání perorálních kontraceptiv;
- vytvořit všechny podmínky pro normální průběh těhotenství.
Adenom hypofýzy mozku, co to je?
Přes malou velikost mozkové epididymie je hlavním orgánem celého endokrinního systému. Adenom hypofýzy mozku - co je to? Patologie je tvorba nádoru, která se vyvíjí z vlastní tkáně hypofýzy.
Benigní průběh nemoci a pomalá rychlost růstu uzlu umožňují zvolit účinnou terapii s včasnou diagnózou..
Klasifikace nemoci
Maligní degenerace adenomu v hypofýze mozku se vyskytuje velmi zřídka, hlavně pro nemoc je charakterizována benigním průběhem. Pouze jedna buňka hypofýzy podstupuje mutaci, častěji v předním laloku žlázy..
Pokud imunitní systém včas nezjistí abnormalitu, buňka začne produkovat své klony, a proto začne růst glandulární tkáně. Adenom hypofýzy v mozku může být hormonálně aktivní nebo hormonálně neaktivní. Po určení jeho příslušnosti jsou jednotlivé parametry nádoru v mozku klasifikovány.
- Mikroadenom hypofýzy mozku - velikost nepřesahuje 1 cm v průměru;
- Macroadenoma - více než 1 cm;
- Obrovský nádor - dorůstá až 6 cm.
V závislosti na rychlosti růstu může být adenom v hypofýze náchylný k agresivnímu šíření nebo naopak pomalu roste..
Hormonálně aktivní hypofyzární adenomy se dělí v závislosti na hormonu, který produkují abnormální buňky:
- Somatotropinom;
- Prolaktinom - nejčastější, má nízkou rychlost růstu;
- Kortikotropinom;
- Thyrotropinom;
- Gonadotropinom.
Při smíšeném typu nádoru produkují abnormální buňky v mozkové hypofýze několik hormonů.
Hormonálně neaktivní adenomy v mozku je obtížné diagnostikovat, protože zřídka projevují patologické příznaky:
- Chromofobní novotvar mozkové hypofýzy je charakterizován agresivním buněčným dělením. Existuje cystická forma - dutina uvnitř nádoru je naplněna tekutinou;
- Oncocytoma hypofýzy - epitelové buňky rostou.
Adenom je také klasifikován v závislosti na umístění fokusu. Buňky mohou růst pouze v hypofýze hypofýzy nebo jdou za její hranice a rostou určitým směrem (lebeční dutina, sfenoidální sinus)..
Příčiny výskytu
Přesné příčiny adenomu v hypofýze mozku, stejně jako jiné intrakraniální nádory, nejsou známy. Po četných studiích lékaři identifikovali pouze faktory, které mohou způsobit anomálii.
Tento nádor v mozku je na třetím místě ve frekvenci detekce mezi benigními formami a nejčastěji je diagnostikován u žen v plodném věku..
- Zranění;
- Infekce mozkové tkáně (včetně během embryogeneze);
- Změna hormonálního pozadí u léků (antikoncepční prostředky);
- Časté hormonální nárůsty (vícenásobná těhotenství);
- Vystavení záření;
- Autoimunitní onemocnění;
- Špatné návyky (alkohol, drogy, kouření).
Po dokončení fungování reprodukčního systému se u žen iu mužů vyskytuje adenom pouze v 5% případů..
Hlavní příznaky a diagnóza
Příznaky s neaktivní formou adenomu zcela chybí, protože abnormální buňky nenarušují endokrinní rovnováhu v těle.
Klinické projevy se objevují s nadměrnou produkcí hormonů a proliferací abnormální tkáně. Primární příznaky jsou spíše vágní a jsou vyjádřeny formou únavy, takže osoba nespojuje tento stav s abnormalitou v mozku.
Nárůst projevů závisí na strukturálních vlastnostech adenomu, lokalizaci a dalších charakteristikách. Ale s aktivní formou novotvaru se nejprve objeví endokrinní příznaky.
Klinický obraz hypofyzárního adenomu v mozku se skládá ze tří velkých skupin:
- Neuralgický symptomový komplex - bolesti hlavy (ve frontální nebo časové oblasti, s pocitem tlaku na oční patice), pohyb očních víček je z tohoto důvodu omezen, postranní zorná pole vypadávají. Kognitivní funkce mozku je narušena, emoční pozadí není stabilní. Proliferace glandulární tkáně blokuje odtok mozkomíšního moku (skrz otvory), což vede ke zvýšení ICP a klinických projevů hydrocefalu;
- Oční příznakový komplex - zhoršená ostrost zraku v jednom oku, destruktivní změny ve fundusu během vizuálního vyšetření;
- Endokrinní poruchy - závisí na produkci jednoho z hypofyzárních hormonů:
- Růstový hormon - u dospělých se rozvíjí akromegalie, děti se vyznačují gigantismem. Ve všech případech je zaznamenána obezita a vývoj diabetes mellitus;
- Prolaktin je porucha reprodukce. U mužů se kolostrum vylučuje z mléčných žláz. Jsou zaznamenána různá kožní onemocnění;
- Gonadotropin - kombinuje neurologické a oftalmologické příznaky;
- Thyrotropin - vyvíjí se hypo nebo hypertyreóza;
- Kortikotropin - vývoj Itsenko-Cushingovy choroby, při níž dochází k hyperpigmentaci kůže a ke změně psychoemocionálního pozadí (je možný vývoj duševních chorob). Syndrom zahrnuje vývoj mnoha komorbidit (pyelonefritida, osteoporóza, metabolické poruchy).
Diagnóza onemocnění zahrnuje povinné vyšetření úzkými odborníky - neuropatologem, oftalmologem, endokrinologem.
Pokud je podezření na hypofyzární adenom, je pacientovi podrobeno komplexní vyšetření k rozlišení patologie:
- Laboratorní diagnostika - vyšetření krve a moči (koncentrace hormonů);
- Vizualizace mozkových struktur - MRI, CT.
Komplexní vyšetření nutně zahrnuje EKG a ultrazvukové vyšetření břišní dutiny.
Jak léčit adenom hypofýzy
Léčba hypofyzárního adenomu může být prováděna pouze léky, ale pokud je patologie detekována v počátečním stádiu. Léčebný režim závisí na vlastnostech adenomu a jeho umístění..
Neaktivní mikro-nádory často nenarušují funkčnost centrálního nervového systému a terapie spočívá v imunostimulaci těla. Pacient prochází každých 6 měsíců vyšetřením, aby vyhodnotil dynamiku patologického zaměření a ovládl hormonální pozadí.
Léky na regulaci sekrece hormonů pomáhají zmírňovat patologické příznaky, ale nádor z toho nedochází. Existují případy (velmi zřídka), kdy se fokus samodestrukuje krvácením uvnitř novotvaru, ale neurochirurgové doporučují radikální odstranění, protože zpoždění může stát život pacienta.
Operace se provádí dvěma způsoby:
- Endoskopie - přístup je nosními cestami, je považován za méně traumatickou operaci. Používá se pouze pro mikroadenomy, které nepřesahují hlavní lokalizaci;
- Kraniální trepanace - používá se pro nádory větší než 30 mm nebo se šíří za turecké sedlo.
Radiační expozice k ničení nádorových buněk v hypofýze se používá jako nezávislá metoda léčby (pro malé formace) nebo pro účely přípravy před radikální excizí..
Léčba adenomu hypofýzy lidovými léky je neúčinná a lze ji použít pouze pro celkový posilovací účinek. Otázka nekonvenční léčby však zůstává kontroverzní a je třeba konzultovat s ošetřujícím lékařem, protože mnoho bylin stimuluje metabolické procesy - to může vyvolat zrychlený růst nádoru.
Možné komplikace a důsledky
Prognóza adenomu hypofýzy závisí na jeho typu a velikosti. Malé nádory diagnostikované včasným způsobem jsou zpravidla úspěšně léčeny a riziko recidivy je minimalizováno. Důsledky pro centrální nervový systém jsou reverzibilní - funkčnost je plně obnovena.
Opomíjené formy nebo odmítnutí chirurgického zákroku nevyhnutelně vedou k dysfunkci centrálního nervového systému a různým endokrinním patologiím, které hrozí zdravotním postižením nebo smrtí.
Přes benigní průběh nemoci je adenom považován za nebezpečnou intrakraniální formaci. Včasné ošetření zaručuje úplné uzdravení a obnovení ztracené funkce.
Druhy a příznaky adenomu hypofýzy mozku
Adenom hypofýzy mozku není maligní formace, která se tvoří z tkání předního laloku hypofýzy. Rostoucí adenom často vede k nevratným vážným důsledkům, pokud není léčba zahájena včas.
Samotná hypofýza je endokrinní žláza, která se skládá ze dvou částí. Ale adenomy hypofýzy mozku se vytvářejí přesně v přední oblasti, která produkuje hormon stimulující štítnou žlázu, který aktivuje fungování štítné žlázy, hormony mužských varlat, prolaktin, FSH, LH, které jsou odpovědné za reprodukci u žen a produkci mateřského mléka, somatotropinu, který je regulátorem růstu všech orgánů..
Podle lékařských statistik je nádor hypofýzy diagnostikován u 15 ze sta pacientů s mozkovými patologiemi, častěji ve věku 35 - 55 let.
Obecná klasifikace
Typy hypofyzárního adenomu se rozlišují podle několika parametrů:
- Podle velikosti. Hypofyzární mikroadenom má velikost až 10 mm. Makroadenom - více než 10 mm. Obrovský nádor roste přes 100 mm.
- V místě formace: jak se nachází adenom ve vztahu k tureckému sedlu (sfenoidní kost blízko základny lebky).
- Podle hormonálního stavu - aktivní nádory (vyskytují se v 60% případů) a pasivní (40%).
- Podle typu produkovaných hormonů.
- Smíšené formy (15%).
Co způsobuje nemoc
Mechanismy vzniku a růstu adenomu nejsou zcela známy. Předpokládá se, že následující mohou vyvolat vzhled benigního adenomu:
- meningitida, cerebrální krvácení;
- zranění, modřiny, otřesy;
- encefalitida, patologie štítné žlázy jiné povahy;
- léky, nebezpečné druhy záření, jedy, které mají destruktivní účinek na plod;
- poliomyelitida, tuberkulóza;
- testikulární infantilismus a dysfunkce vaječníků u žen;
- poškození gonád nebezpečnými druhy záření;
- syfilis, autoimunitní patologie, brucelóza;
- dědičná predispozice;
- nekontrolované použití antikoncepčních tablet.
Druhy a příznaky
Charakteristické znaky adenomu hypofýzy se liší v závislosti na typu adenomu, jeho aktivitě, hormonu, který produkuje, velikosti a rychlosti růstu.
Mikroadenom
Pokud je hypofyzární mikroadenom hormonálně aktivní, projeví se příznaky u endokrinních a neurologických poruch. Pasivní forma hypofyzárního hypofyzária (12%) existuje v mozku roky, aniž by to narušilo jeho funkce.
Prolaktinom
Je považován za nejčastější nádor hypofýzy (37 - 40%). Jeho velikost obvykle není velká - do 2 - 3 mm. Příznaky podobné hypofýzy u žen:
- porušení rytmu fyziologického měsíčního krvácení, včetně amenorey (zastavení menstruace);
- problémy s porodem v důsledku anovulace (porušení zrání vajíčka ve folikulu);
- vývoj galaktorey - výtok kolostra z mléčných žláz, který není spojen s kojením.
U mužských pacientů způsobuje prolaktinom:
- snížená erekce, účinnost;
- narušení produkce spermatu a aktivity spermií;
- neplodnost, růst ženských prsou.
Somatotropinom
Mezi dospělými pacienty čelí růstový hormon 25% pacientů s adenomem hypofýzy. Nebezpečí této formy spočívá v její tendenci aktivně produkovat růstový hormon - růstový hormon, jehož zvýšení je považováno za jeden z diagnostických ukazatelů adenomu..
Všechny příznaky tohoto typu hypofyzárního adenomu jsou spojeny se zvýšením hladiny tohoto hormonu:
- rozvoj akromegalie (abnormální zvětšení částí těla, včetně jazyka, nosu, uší, rukou a nohou);
- porucha vnitřních orgánů s abnormálním zvětšením jejich velikosti.
Kromě akromegalie způsobuje růstový hormon u žen určité příznaky:
- abnormální růst vlasů v obličeji;
- poruchy menstruační a reprodukční funkce.
Adenom hypofýzy u dětí v této podobě vyvolává vývoj speciální patologie - gigantismus - růstové anomálie, které se projevují abnormálním přírůstkem tělesné hmotnosti, proliferací kostí, tkání, chrupavek.
Aktivní sledování vývoje adolescentů ve stadiu puberty je nutné k okamžitému zahájení vyšetřování ak prevenci závažných následků v případě výrazných odchylek v hmotnosti a výšce od věkové normy..
Kortikotropinom
Kortikotropin nebo bazofilní adenom hypofýzy je diagnostikován u 8 - 10% pacientů, často u mladých žen a vyrůstajících dívek. Adenom aktivně produkuje adrenální glukokortikoidy, což vyvolává vývoj Itsenko-Cushingova syndromu.
Jeho charakteristickými projevy jsou metabolické endokrinní poruchy, včetně:
- přetrvávající nárůst ukazatelů krevního tlaku;
- změny na kůži, které se vyznačují výskytem strie (striae) tmavě růžové a fialové barvy na prsou, břiše, stehnech;
- zvýšená pigmentace kůže na kolenou, loktech, podpaží;
- znatelná suchost kůže, výrazné zahuštění, zdrsnění kůže na loktech, loupání obličeje, vzhled cévní sítě na tvářích;
- vývoj zvláštního typu obezity, který je charakterizován ukládáním tuku v horní části těla se současným úbytkem hmotnosti nohou v důsledku atrofie svalů a tukové tkáně;
- zaoblení obličeje, získání tvaru „měsíce“;
- poruchy menstruace, zejména u dospívajících dívek;
- hirsutismus (růst vlasů nad horním rtem, na krku, podél obrysu líc poblíž ušních boltců);
- hypotrofie dělohy (malá velikost), hypertrofie (zvětšení) klitorisu;
- snížená účinnost u mužů, zhoršená produkce spermií;
- osteoporóza v hrudníku, bederní oblasti, pánevních kostech, lebce, kvůli přetrvávající koncentraci glukokortikoidů v krvi, která ničí kostní protein.
S aktivním vývojem Itsenko-Cushingovy choroby, i při malých velikostech hypofyzárního adenomu, je odstraněna. U většiny pacientů (až 80%) je prognóza docela příznivá..
Gonadotropinom
Anomálie je velmi vzácná, ale projevuje se závažnými důsledky pro ženy, včetně zhoršené ovulace a menstruační funkce, atrofie (snížení) genitálií. Pravděpodobnost početí dramaticky klesá.
Thyrotropinoma
Podobný adenom mozku je detekován u 2 - 3% pacientů s nádorem hypofýzy, jejichž příznaky se projevují různými způsoby, což je spojeno s jeho povahou.
Vývoj hypertyreózy je charakteristický primárním adenomem, který je vyjádřen:
- při rychlém srdečním rytmu (tachykardie);
- zvýšení krevního tlaku;
- při zvýšeném pocení;
- při zvýšené chuti k jídlu, porucha spánku, neuróza, podrážděnost;
- při vývoji vydutých očí, třes (třes) prstů, rukou, velkých svalů trupu;
- při bolestivé hubnutí.
Sekundární struktura, v důsledku pomalého fungování štítné žlázy, dává příznaky hypotyreózy:
- přibývání na váze;
- pomalý srdeční rytmus (bradykardie);
- letargie, potlačená řeč, sklon k depresi;
- zácpa, otok očí, obličeje, suchá bledá kůže;
- snížení množství pohlavních hormonů, což vede ke snížení pravděpodobnosti početí, sexuální touhy, impotence.
Cystický
Cystický adenom hypofýzy je tvořen ve formě dutinové kapsle s kapalinou v jakékoli části žlázy. Když roste, vede k následujícím odchylkám:
- bolesti hlavy, zvýšená krev a intrakraniální tlak;
- poruchy zraku a sluchu;
- menstruační nepravidelnosti, erektilní dysfunkce u mužů;
- snížená citlivost kůže, křeče;
- epileptické záchvaty, mentální porucha.
Nezáleží na tom, jaký je typ hypofyzárního adenomu a proč to vedlo k jeho výskytu v hlavě. S růstem adenom stlačuje přilehlé nervové uzly a důsledky jsou vyjádřeny v příznakech neurologických poruch:
- silné bolesti hlavy, které nejsou doprovázeny záchvaty nevolnosti a nezmizí s použitím analgetik;
- ohniska nevhodné podrážděnosti;
- slza, letargie, deprese;
- změny osobnosti;
- znecitlivění kůže končetin, dočasná ochrnutí;
- záchvaty;
- poruchy zraku, včetně dvojitého vidění, mlhy v očích, zhoršení zrakové funkce a omezení zrakových polí, strabismus.
S dalším růstem cystického adenomu je možné úplné zničení optických nervových vláken, což povede k oslepnutí.
Jedním ze specifických příznaků způsobených invazí endolaterosselárního nádoru hypofýzy do sella turcica je přetrvávající nazální kongesce bez dalších příznaků akutních infekcí dýchacích cest.
Primárním úkolem při obavách z rozvoje takového progresivního adenomu je proto analýza identifikovaných symptomů a léčby.
Diagnostika
Pokud existuje podezření na výskyt adenomu, je vyšetřen gynekologem, neurologem, endokrinologem, oftalmologem, neurochirurgem.
Diagnóza hypofyzárního adenomu zahrnuje použití:
- magnetická rezonance, počítačová tomografie mozku;
- Rentgen lebky;
- oftalmologické vyšetření;
- imunocytochemická tkáňová analýza.
Aby byla léčba adenomu hypofýzy účinná, provádějí se hormonální studie ke stanovení obsahu v žilní krvi (normální parametry jsou uvedeny v závorkách):
- prolaktin (normální obsah 15, respektive 20 ng / ml, u mužů a žen);
- somatotropin (normální hodnoty v jednotkách mIU / l pro děti 2 - 20, 0 - 4 pro muže a 0 - 18 pro ženy);
- adrenokortikotropní hormon (ranní ukazatel v jednotkách pmol / l - 22, večer - 6);
- hormon stimulující štítnou žlázu nebo TSH zkráceně v mIU / ml (měl by být 0,4 - 4);
- hormony produkované štítnou žlázou v pmol / l (rozmezí hodnot T3 je 2,63 - 5,7, pro T4 je norma 9 - 19,1);
- hormony LH a FSH:
- pro první, norma v jednotkách "IU / l" po dobu 7-9 dnů ženského cyklu 2-14, uprostřed cyklu po dobu 12-14 dní 24-150, po 22-24 dnech během 2-17, ukazatele pro muže jsou v rozsahu 0,5 - 10 IU / l;
- pro druhý hormon ve dnech 7 - 9 bude norma 3,5 - 13, ve 12 - 14 dnech se pohybuje v rozmezí 4,7 - 22, ve 22 - 24 dnech měsíčního cyklu je to 1,7 - 7,7), pro pacienty - muži ne více než 1,5 - 12;
- testosteron v nmol / l pro muže (12 - 33).
- test s thyroliberinem na produkci prolaktinu;
- denní změny v množství kortisolu v krvi (ranní normální ukazatel v jednotkách „nmol / l“ by měl být v rozmezí 200 - 700, večer - v rozmezí 55 - 250);
- analýza obsahu kortizolu v části moči za 24 hodin (normální množství je 138 - 524 nmol), jakož i jeho koncentrace v moči a krvi poté, co pacient užil různé dávky glukokortikosteroidu dexamethasonu;
- testy na množství elektrolytů v krvi (P, Ka, Na, Ca).
Jak léčit adenom hypofýzy
Léčba je předepsána s ohledem na všechny klinické příznaky, progresi a sekreční aktivitu hypofyzárního adenomu.
Při diagnostice somatotropinomů, kortikotropinomů, gonadotropinomů a makroadenomů je většina pacientů podrobena chirurgickému odstranění spolu s radiační terapií. Pokud ale somatotropinom nedává výrazné příznaky, jeho růst je potlačen, aniž by se uchýlil k chirurgickému zákroku.
Když je detekován prolaktinom, který v laboratorním krevním testu vykazuje hladinu prolaktinu vyšší než 500 ng / ml, nejprve se snaží léčbu potlačit pomocí léků a pouze v případě neexistence terapeutického účinku se provádí operace bez ohledu na hladinu hormonů.
Medikační terapie
Při analýze výsledků výzkumu získá ošetřující specialista přesnou představu o tom, jak nebezpečný adenom je a jaké farmakologické látky by měly být vybrány.
- agonisté dopaminového receptoru Parlodel, Cabergolin (analog Dostinexu), Norplorak, Bromocriptin;
- blokátory serotoninu Dolasetron, Tropisetron;
- inhibitory hormonů produkovaných hypofýzou - somatostatin, lancreotid, Ocreotid;
- inhibitory sekrece kortizolu Cytadren, Mitotane, Ketoconazole.
Pokud hypofyzární adenom reaguje na medikační terapii, je prognóza založená na statistických údajích následující:
- hormonální pozadí je normalizováno u 30 - 32% pacientů;
- snížení nádoru nebo zastavení jeho růstu je dosahováno téměř 55 - 57%;
- v případě kortikotropinomu je remise pozorována téměř u 80 ze 100 pacientů.
Chirurgická operace
Jak léčit adenom hypofýzy, pokud léky nepomáhají. V tomto případě se uchýlí k chirurgickému řešení problému pomocí:
- Transphenoidální (endoskopická) excize hypofyzárního adenomu, prováděná s celkovou anestézií a penetrací do oblasti nádoru nosními cestami. Operace se provádí, pokud je zjištěno přerůstání, které nepřesahuje kontury tureckého sedla o více než 20 mm, nebo jsou detekovány mikro- a makroadenomy, které nekomprimují sousední tkáně.
- Transkraniální odstranění zahrnující kraniotomii. Provádí se, pokud nádor má průměr větší než 100 mm a ovlivňuje sousední sekce.
Po 4 - 7 dnech je pacient propuštěn domů. Navíc je hypofyzární adenom po operaci léčen u 95% pacientů.